genel özet Flashcards
kalp kapaklarının birtakım nedenlerle yapısal veya fonksiyonel bozukluğu
darlık (stenoz) veya yetmezlik (regurjitasyon) şeklinde kendini gösterir
stenoz
kapağın tam açılamaması ile ileriye kan akımı engellenir
yetmezlik
kapak tam kapanamaz ve geriye kaçak oluşur
kanın deforme olmuş kapaklardan geçişi ile birlikte
üfürüm oluşur
bütün valvüler hastalıkların 2/3’ünü
akkiz aort ve mitral stenoz oluşturur
valvüler stenoz daima
primer kapak anomalisidir
yetmezlikler neye bağlıdır
destekleyici yapıların (aort, annulus fibrosus, korda tendinea, papiller kas) hasarına ve kapak anomalilerine bağlıdır
en sık valvüler anomali
aort stenozu
aort stenozu genelde neden olur
kapak üzerine kalsifikasyon oluştuğu için olur
senil kalsifik stenoz
kalsifikasyon kümeleri yüzeyden valsalva sinüslerine doğru protrude olur
kapakların açılma yüzeyleri korunur
kalsifikasyon kapakların birleşme hattında en çok fleksiyon yapan bölgede başlar
romatizmal veya konjenital aort stenozunun tersine kapak füzyonu yoktur**
mitral valv genellikle normaldir
(aort stenozu)
kapak alanı 1.5 cm2 altına düşünce sol ventrikül basıncı artar
0.75 cm2 kritik derecedir
sol ventrikül basıncı artınca sol ventrikül hipertrofisi gelişmeye başlar
sol atrium da buna bağlı dilate olur
(aort stenozu)
hipertrofi olan myokardda rölatif olarak iskemi oluşur
anjina nedeni olabilir
myokard fonksiyonunun bozulması ile kalp yetmezliği oluşabilir
senkop görülebilir
bu semptomların başlaması kalbin hiperfonksiyonundan dolayı yorulmaya başladığını gösterir
aort yetmezliği yapan intrinsic nedenler
romatizmal kalp hastalığı
infektif endokardit
aort yetmezliği yapan ekstrinsik nedenler
dejeneratif aort dilatasyonu
sifilitik aortit
ankilozan spondilit
romatoid artrit
marfan sendromu
hipertansiyon
aort yetmezliğinde aortta geriye kaçan kan (diastolde) erken dönemde iyi kompanse edilir vakalar uzun zaman semptomsuzdur
sol ventrikül dilatasyonu miyofibrilleri gerer ve kontraktilite azalmaya başlar
ilerleyen dönemde sol atrium dilatasyonu -> AC konjesyonu -> kalp yetmezliği ve dispne gelişir
mitral stenoz yapan nedenler
romatizmal kalp hastalığı
mitral halka kalsifikasyonu
mitral stenozun en sık nedeni
akut romatizmal ateş
mitral stenoz nasıl gelişir
romatizmal ateşten 10-15 yıl sonra gelişir
kapaklar kalınlaşır, kommissürler yapışır, korda tendinea kısalır ve kalınlaşır
kapaklar üzerine kalsiyum tuzları çöker
mitral stenoz
sol atrium genişler
pulmoner konjesyon ve dispne gelişir
sol atrium genişledikçe atrial fibrilasyon ortaya çıkar ve sıklıkla emboli yapar
ilerleyen zamanlarda pulmoner hipertansiyon oluşabilir -> sağ kalp yetmezliği oluşur
kapak sebepli mitral yetmezlik
romatizmal kalp hastalığı
infektif endokardit
mitral valv prolapsusu
ilaca bağlı valvüler fibrosis
papiller kas sebepli mitral yetmezlik
papiller kas rüptürü
papiller kas fibrozisi
korda tendinea rüptürü
ventrikül sebepli mitral yetmezlik
sol ventrikül dilatasyonu
mitral halka kalsifikasyonu
mitral yetmezlik sebepleri üç gruba ayrılı
kapak sebepli
papiller kas sebepli
ventrikül sebepli
mitral yetmezlikte
sistolda sol atiruma kaçan kan sol atrial dilatasyon yapar -> pulmoner vasküler direnç -> pulmoner hipertansiyon
mitral yetmezlikte stenozdan fark
sistole az kan gönderildiğini fark eden sol ventrikül hipertrofiye uğrar -> sol kalp yetmezliği
mitral valv prolapsusu patogenez
mitral kapağın dejenerasyonu
genç kadınlarda sık
yaprakçıklar şapka gibi atriuma doğru balonlaşır
kapaklar kalın, büyük ve lastik gibidir
lordlar sıklıkla gecikir ve uzar
post yaprakçık sık tutulur
kommissural fizyon görülmez, bağ dokunun gelişimindeki defekt sorumlu tutulmaktadır
mitral prolapsusunda
beraberinde tricuspid kapak %20-40 vakada etkilenir
vakaların çoğu asemptomatiktir
%3 vakada ciddi komplikasyon olur:
-infektif endokardit
-mitral yetmezlik
-stroke veya Sistemik enfarktüs
-aritmi
triküspid stenozu
akut romatizmal ateş sık nedendir
karsinoid tümörler, endocardial fibroelastoz, sağ atrial miksoma da neden olabilir
sistemik konjesyon ve sağ atrial dilatasyon görülür
triküspid yetmezlik
daha çok fonksiyonel tricuspid yetmezliği şeklindedir
pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül genişlemesine sekonder oluşur
akut romatizmal ateş, uyuşturucu kullananlarda infektif endokardit, karsinoid sendrom neden olabilir
pulmoner stenoz
hemen daima doğumsaldır
karsinoid sendrom ve hipertrofik kardiyomiyopatide de görülebilir
pulmoner yetmezlik
pulmoner hipertansiyona neden olan bir hastalık sonucu kapak halkasının genişlemesi ile oluşur
akut romatizmal ateş ve karsinoid sendrom da sebep olabilir
infektif endokardit
mikroorganizmaların kapaklar ve endokardiyumda kolonizasyonu ve invazyonu ile karakterizedir
kalp dokusunun destrüksiyonu ile beraberdir
bu kolonizasyon + invazyon + destrüksiyon + inflamasyon = vejetasyon
nekrotik debrisler mikroorganizma içerir
klinik olarak infektif endokardit iki gruba ayrılır
akut endokardit ve subakut endokardit
bu ayrım hastalığın ciddiyetini ifade eder
akut endokardit
destrüktiftir
daha önceden normal olan kapakta yüksek virülansa sahip mo ile oluşur (s. aureus)
mikroorganizma; nekrotizan, ülseratif, invaziv valvüler enfeksiyon yapar
antibiyotik ile düzelmezse cerrahiye ihtiyaç duyulur
tedaviye rağmen vakaların %50’si ölür
subakut endokardit
düşük virulansa sahip mikroorganizma (s. viridans) önceden deforme olmuş kapakçıklarda enfeksiyon yapar
haftalar veya aylar içinde iyileşir ve tedaviden fayda görür
daha az destrüktiftir
zeminde granülasyon görülür
infektif endokardit etiyolojisi
önceden hasarlı kalp kapaklarında streptococcus viridans en sık enfeksiyon etkeni
s. aureus sağlam veya deforme vakalarda enfeksiyon yapar - IV ilaç kullananlarda en sık görülen etken
prostetik kapakta s. epidermis enfeksiyon yapar
infektif endokardit sebepleri
romatizmal kalp hastalığı (eskiden en sık sebepti)
mitral valv prolapsusu (şimdi en sık sebep)
dejeneratif kalsifik stenoz
biküspid aort kapağı
prostetik kapak
infektif endokörditte konak sebepleri
nötropeni
immün yetmezlik - immün supresyon
malignite
diyabet
alkol
iv ilaç kullanımı
infektif endokardit patogenez ve morfolojisi
kan yoluyla gelen mo ekilir
mo giriş yolu bir enfeksiyon odağı (geçici bakteriyemi yapan dental veya cerrahi işlem), iv ilaç kullanımı, barsak ve oral kavite gibi gizli bir kaynak olabilir
morfolojide vejetasyon tek veya çok sayıda
aortik ve mitral kapaklar en sık etkilenen kapaklardır
iv ilaç kullanımında sağ kalp daha sık etkilenir
bir veya birkaç kapak tutulabilir
vejetasyon kolay parçalanabileceği için sistemik emboli oluşabilir
septik emboliler çok sayıda mo içerir ve beyin, böbrek, myokardiyumda septik infarktlar oluşur
zamanla fibrosis ve kalsifikasyon gelişir
nonbakteriyal trombotik endokardit
(önceden marantik endokardit olarak bilinirdi)
genel durumu kötü ve kanser hastalarında karşımıza çıkar ->
pankreasın müsinoz adenokarsinomu ve akut promyelositik lösemi
kapakların kapanma hattı boyunca tek veya çoklu olarak yerleşir
kalp hasarı oluşturmayan, inflamasyon içermeyen, yumuşak masum trombüslerdir
vejetasyonlar sterildir, küçüktür, destrüktif değildir
yanık, sepsis, hiperöstrojenemi ve hiperkoagulable durumlarda görülebilir
nonbakteriyal trombotik endokardit
katetere bağlı endocardial travmada predispozan olay
nonbakteriyal trombotik endokardit
Libman sacks endokarditi
SLE ile birlikte görülür
lezyonlar kapakların alt ve üst yüzleri, kordlar ve endokardda yerleşir
mitral ve tricuspid kapakta küçük steril vejetasyonlar vardır
yoğun valvülit ve fibrinoid nekroz vardır
kapakta ve ve vejetasyondaki bu nekroz devamlılık gösterir
fibrosis ve ciddi deformity kronik romatizmal kalp hastalığını hatırlatır
karsinoid kapak hastalığı nedir
karsinoid tümörlerce (nöroendokrin tümör) yapılmış biyoaktif maddelere bağlıdır (serotonin ve analogları)
değişikliklerin sadece sağ kalpte olması serotonin ve bradykinin akciğerden geçerken MAO ile inactive olmasına bağlıdır
karsinoid kapak hastalığı sendromların yarısında kardiyak lezyonlar var
endokard ve sağ kalp kapağını etkiler
sıklıkla tricuspid, pulmoner kapaklar ve nadiren ana damarlarda görülür
karsinoid kapak hastalığı
kapakçıklarda fibröz intimal kalınlaşma oluşur
endokardial plak benzeri kalınlaşma esas olarak düz kas hücreleri ve dağınık kollajen liflerinden meydana gelir
alttaki yapılar normaldir
vejetasyon -> fibrin + inf hücre + bakteri
steril vejetasyon -> fibrin + platelet + kan elemanları
romatizmal ateş veya romatizmal kalp hastalığı
klasik olarak A grubu streptokokal farenjitten birkaç hafta sonra ortaya çıkan akut, immünolojik, çok sistemli inflamatuar bir hastalıktır
bazen deri gibi diğer bölgelerdeki streptokokal enfeksiyonları da takip edebilir
akut romatizmal kardit
aktif romatizmal ateşin yaygın bir belirtisidir ve zamanla kronik romatizmal kalp hastalığına ilerleyebilir
kronik romatizmal kalp hastalığı özellikle mitral kapağı ilgilendiren fibrotic kapak hastalığı ile karakterizedir
mitral stenozun neredeyse tek nedenidir
akut romatizmal ateş patogenezi
konakçı proteinlerle çapraz reaksiyona giren grup A streptokokal antijenlere konakçı immün yanıtlarından kaynaklanır
özellikle streptokokal M proteinlerine yönelik antikorlar ve CD4+ T hücreleri de bazı durumlarda hastanın kardiyak antijenlerini tanıyabilir
antikor bağlanması komplemanı aktive edebilir ve ayrıca Fc reseptör taşıyan hücreleri (nötrofiller ve makrofajlar) arttırabilir
uyarılmış T hücreleri tarafından sitokin üretimi makrofaj aktivasyonuna yol açar
kalp dokusundaki hasar antikor ve T hücresi aracılı reaksiyonların bir kombinasyonundan kaynaklanabilir
**streptokoklar lezyonlarda yoktur
akut romatizmal ateş sırasında çeşitli dokularda fokal inflamatuar lezyonlar bulunur
Aschoff cisimcikleri
(ayırt edici lezyonlar)
Aschoff cisimcikleri
T lenfosit odaklarından, seyrek plazma hücrelerinden ve Anitschkow hücreleri olarak adlandırılan dolgun aktive makrofajlardan oluşur
bu makrofajlar geniş sitoplazmaya ve içinde kromatinin merkezi, ince, dalgalı bir şerit halinde yoğunlaştığı (tırtıl hücreleri) merkezi yerleşmiş oval yuvarlak çekirdeklere sahiptir
endokardiyumun ve sol taraftaki kapakçıkların iltihaplanması tipik olarak uçlarda veya tendinöz kordlarda
fibrinoid nekroz ile sonuçlanır
bu nekrotik odakların üzerinde ve kapanma çizgileri boyunca verrucae denilen küçük vejetasyonlar bulunur
subendokardiyal lezyonlar yetmezlik akımları ile şiddetlenebilir
genellikle sol atriyumda MacCallum plakları denilen düzensiz kalınlaşmalara neden olabilir
kronik romatizmal kalp hastalıklarında mitral kapağın ana anatomik değişiklikleri
yaprakçık kalınlaşması
kommisür füzyonu ve kısalması
tendinöz kordların kalınlaşması ve füzyonudur
mitral kapak neredeyse her zaman kronik romatizmal kalp hastalıklarında tutulur
vakaların yaklaşık 2/3’ünde tek başına
%25’inde aort kapağıyla birlikte etkilenir
triküspit kapak tutulumu seyrektir ve pulmoner kapak nadiren etkilenir
romatizmal mitral stenozda kapak kommissürleri boyunca kireçlenme ve fibröz köprü
balık ağzı stenozları yaratır
mitral darlıkta sol atriyum
giderek genişler ve embolize olabilen trombüsü barındırabilir
kardiyomiyopatiler
primer myokard hastalığını tanımlamak için kullanılır
ventriküler dilatasyon veya hipertrofi ile seyreden mekanik veya elektrik disfonksiyon vardır
iskemi, kapak problemleri, HT’a sekonder myokard hastalıkları bu grupta yer almaz
kardiyomiyopatilerde klinik yaklaşım nedene bağlı olmaksızın 3 farklı tipe göre yapılmaktadır
Dilate Kardiyomiyopati (en sık)
Hipertrofik kardiyomiyopati (İdiyopatik Subaortik Stenoz)
Restriktif Kardiyomiyopati
dilate kardiyomiyopati genel
ilerleyici kardiyak dilatasyon ve sistolik fonksiyon kaybı vardır
%20-50 vakada genetik nedenler etkindir
diğer etkenler:
toksik, myokardit, gebelik, idiyopatik
dilate kardiyomiyopatide genetik
hücre iskeleti, sarkolemma ve nükleer zarf proteinlerinde mutasyon bulunmuştur
Titin proteinini kodlayan TTN gen mutasyonu
otozomal dominant geçiş sıktır
çocuklarda mitokondriyal defektler en sık etken
X’e bağlı geçiş adölesan dönemde bulgu verir
beta- oksidasyon bozukluğu
distrofin gen mutasyonu
dilate kardiyomiyopati toksik
alkole bağlı kardiyomyopatiler sık görülür
bira tüketimi - kobalt”
dilate kardiyomyopati gebelik
permpartum kardiyomyopati de denir
prolaktinin antianjiogenik parçalanma ürünleri -> mikrovasküler anjiojenik düzensizlik ve myokardiyal iskemi
dilate kardiyomyopati demir
herediter hemokromatoz veya mutlipl transfüzyon ile kardiyak myositlerin içinde hemosiderin birikir
sistolik disfonksiyon yapar
kalp kahverengidir
demir myokard fibrilleri için toksiktir
myosit dejenerasyonu ve fibrosis eşlik eder
dilate kardiyomyopati stres
suprafizyolojik stres oluşturan sebepler: persistan taşikardi, hipertiroidi, KMN artışı, kokain - dopamine gibi vasopressor ilaçlar, yoğun otonomi stimülasyon (intrakranial lezyon ve Takatsubo kardiyomiyopatisi)
KMN-> Ca artışı ile direkt toksisite yapabilir, koroner vazokonstriksiyon, kontraksiyon bant nekrozları
fokal myokard nekrozu, az miktarda iltihabi inflamasyon vardır
dilate kardiyomyopati
her yaşta görülür ancak 20-50 yaş arası sık
yavaş seyirli
kalp yetmezliği bulguları ile dekompanse döneme geçer
ejeksiyon fraksiyonu %25’in altına düşer
artimi, sekonder mitral yetmezlik sıktır
kalp yetmezliği ve aritmi esas ölüm nedenleri
interstisyel fibrosis vardır
dilate kardiyomyopatinin morfolojisi
kas kaybedilir
fibrosisle bağ doku kaybedilen kasın yerini alır
kalp odacıkları genişler ve ağırlığı normalin 2-3 katına kadar çıkar
fonksiyonel kalp yetmezlikleri oluşur
kalp yavaş kasılırsa staz oluşur
mural thrombus görülür ve emboli yapabilir
histoloji nonspesifik
klinik ve histoloji tutulum birbirleri ile ilişkili değil
kas hücreleri hipertrofik
interstisyel fibrosis var
aritmojenik sağ ventrikül kardiyomyopati
otozomal dominant kalıtımlıdır
sağ ventrikül duvarı incelir ve fibrosis vardır
myositlerde dedektif hücre adhezyonu sorumludur
sağ ventrikül yetmezliği ve ventriküler taşikardi/fibrilasyon vardır
Naxos sendromu ile ilişkilidir
hipertrofik kardiyomyopati (idiyopatik subaortik stenoz)
esas septum + sol ventrikül serbest duvarı etkiler
aort çıkışında obstrüksiyon yapar
kalp ağırdır, ancak dilateden farklı olarak odacıklar dardır
esas olarak diyastolik fonksiyon bozulur
sol atriyumda dilatasyon olur -> akciğerde konjesyon ve dispne
rölatif iskemi ve anjina
hipertrofik olayda kontraktil elemanlar düzensizdir ve aralarında fibrosis var - efektif kasılamazlar
hipertrofik kardiyomyopati patogenez
tamamen genetik
çoğu otozomal dominant geçişli
sarkomeri kodlayan genlerde mutasyon
sıklıkla B myosin ağır zincirini kodlayan gen etkilenir
TnT, a-tropomyozin, myosin binding c de etkilenir
hipertrofik kardiyomyopati genel özellikleri
hastaların çoğu uzun zaman stabil
açıklanamayan ani atlet ölümlerinin en önemli nedenlerinden
major klinik problemler:
atriyal fibrilasyon
trombüs oluşumu
mitral kapakta infektif endokardit
ventriküler aritmi
kalp yetmezliği
ani ölüm
restriktif kardiyomyopati
kalbin gevşemesi azalmıştır
diastolde ventriküler dolum azalır, kontraktik fonksiyon değişmez
ventriküller normal veya hafif büyük ama atriumlar dilatedir
difüzyon interstisyel fibrosis görülür
genellikle idiyopatik ancak sekonder de olabilir: radyasyon, amiloidoz, sarkoidoz, tümör, metabolizma bozuklukları ürünleri birikimi
endomyokardiyal fibrosis
apexten başlayan endokard ve subendokard fibrozisiyle komplians azalır
afrikada çocuklarda görülür
Loeffler endomyokarditi
eozinofilik lösemi ile sıklıkla beraberdir
eozinofillerden salınan toksik maddeler endocardial hasar yapar
endomyokardiyal fibrosis ve thrombus vardır
endokardial fibroelastosis
hayatın ilk 2 yaşında sık
konjenital anomalilere eşlik eder
myokarditler tanım
kardiak miyozitlerde hasar yapan inflamatuar olaydır
aktif myokardit dönemde kalp normal veya dilate olabilir
tutulum difüzyon veya yama şeklinde olabilir,
küçük kanama alanları olabilir
enfeksiyöz myokardit
en sık etken virüsler
Coxackievirüs A, B ve enterovirüsler vakaların çoğundan sorumlu
virüsler direkt myokard hasarı yapabildikleri gibi immunolojik çapraz reaksiyonlarla da hasar yapar
COVID -> ACE2 ile ilişkili hasar, hipoksi ile ilişkili hasar, mikrovasküler hasar, SIRS
Güney Afrikada Chagas hastalığı (trypanosome cruzi) vakaların yarısından sorumlu
Trichinosis en sık kardiyak tutulum yapan helmintik hastalık
Toxoplasma - Lyme- Difteri -AIDS
nonenfeksiyöz myokardit
-hipersensitivite myokarditi (antibiyotik, diüretik, antihipertansiflere bağlıdır)
-dev hücreli myokardit (otoimmün nedenli)
-otoimmün hastalıklar
-sarkoidoz
myokarditlerin morfolojisi
aktif dönemde interstisyel iltihap vardır, fokal myozit nekrozu eşlik eder
iltihap mononükleerdir
lezyon tam iyileşir veya fibrosis oluşur
diğer myokardiyal hastalıklar
doxorubicin ve daunorobicin toksik myokard hasarı ve dilate kardiyomyopati yapar
lityum, fenotiyazinler, klorokin, kokain, siklofosfamid
amiloidoz -> Sistemik veya izole görülebilir yaşlılarda sıktır
kalp ile perikard arasında biriken 200-300 mL
kardiak tamponad yapabilir
kalbin dolumu sınırlanır
perikardiyal sıvının fazlası perikardiyal efüzyon olarak adlandırılır
kan birikirse - hemoperikardium
püy birikirse -pürülan perikardit
izole perikardiyal hastalık nadirdir
perikarditin nedeni hemen daima viraldir
iskemik kalp hastalıkları klinikte 4 farklı tablo ile karşımıza çıkar
Myokard infarktüsü
Anjina pektoris
Kronik iskemik kalp hastalığı ve kalp yetmezliği
ani kardiyak ölüm
iskemik kalp hastalıklarının patogenezi
temel olay iskemidir
iskemiye neden olan birkaç faktör
ateroskleroz
akut plak değişiklikleri
tromboz
vazospazm
ateroskleroz
vakaların %90’ından fazlasında myokardiyal iskeminin nedeni koroner kan akımının ateroskleroz nedeniyle azalmasıdır
bir veya daha fazla koroner damarda plak oluşumu vardır
hastalarda klinik bulgular fix obstrüksiyon veya akut plak değişikliklerine bağlı olarak gelişir
aterosklerozun en erken bulgusu
fatty streaks
İKH, koroner aterosklerozun geç dönem bulgusudur
akut plak değişiklikleri
aterosklerotik plak üstüne akut değişikliklerin binmesiyle oluşur
bu yol ile bu plak stabil halden unutabil hale geçer
lokal akut plak değişiklikleri
plağın üzerindeki tabakanın erozyonu, ülserasyonu, fissure / plağın rüptürü veya plağın içinde kanama
plak üzerinde meydana gelebilecek yırtılmaları tahmin etmek mümkün değildir
plak rüptüründe plak içindeki hücresel elemanların dengesi önemlidir
çok köpüklü hücre (makrofaj) varsa
çok lipid varsa
inflamatuar hücreler fazlaysa
plağı üstten saran fibröz tabaka ne kadar inceyse
az düz kas hücresi varsa
rüptür olasılığı fazla = vulnerable plak
sistemik akut plak değişiklikleri
adrenerjik sistem, sistemin hipertansiyon ve lokal vazospazm: plak üzerinde stresi arttırır
sirkadyen ritim ile sabah 6 öğlen 12 arası MI pik yapar
yoğun stres de yırtılma yapabilir
statikler plak stabilizasyonunu sağlamada lipid içeriğini azaltarak yardımcı olur
tromboz
plaktaki lipid içeriği damara sızar
vücut kanama varmış gibi algılar
pıhtılaşma faktörleri aktif olur
sonuçta iyi niyetle thrombus oluşur ama aslında kötüdür çünkü lümen daralır
thrombus iki şekilde oluşabilir:
-komplet (geri kalan lümenin tamamını tıkar)
-parsiyel (inkomplet)
vazospazm
vazokonstrüksiyon lümen çapını azaltır
plak varsa lokal mekanik kuvvetle plak yırtılmasını arttırır
stabil anjina
thrombus ve plak yırtılması genellikle yoktur
unstabil anjina
plak morfolojisi değişir
parsiyel oklüzyon oluşur
myokard infarktüsü
akut trombotik oklüzyon
ani kardiyak ölüm
plak yırtılması
parsiyel oklüzyon
aritmiye neden olan emboli varlığı
klinik olarak ciddi daralma yapan plaklar
LAD
LCX
RCA
major sekonder dallar da tutulabilir
anjina pektoris
tekrarlayıcı substernal veya precordial rahatsızlık hissi ile karakterize
sıkıştırıcı tarzda olabilir
hücresel nekroz oluşturan geçici myokardiyal iskemi ile oluşur
kardiyak gereksinimin arttığı emosyonel stres, fiziksel aktivite veya yük artışı ile zedelenme kolaylaşır
stabil anjina pektoris
koroner tıkanmaya bağlı Perfüzyon azalır
fiziksel aktivite ile artar
istirahat ile geçer
nitrogliserin veya güçlü vazodilatöre cevap verir
prinzmetal anjina pektoris
varyant
koroner vazospazma bağlıdır
ateroskleroz olabilir ancak anjinal ataklar fiziksel aktivite veya kan basıncı ile ilişkisizdir
Ca kanal blokörleri ve nitrogliserin gibi vazodilatörlere cevap verir
unstabil anjina pektoris
kreşendo
düşük derece aktivite ve istirahatte de oluşur
ağrı süresi uzundur >20 ve sıktır
olguların yarısında myozit nekrozu vardır
sıklıkla akut MI başlangıcıdır
preinfarktüs anjina
myokard infarktüsü morfolojisi
obstrüksiyon olan damarın lokalizasyonu
şiddeti
gelişim hızı
sulanan alan büyüklüğü
oklüzyon süresi
myokard O2 ve besin gereksinimi
collateral gelişimine bağlıdır
MI için önemli parametreler
myoglobin
Troponin - özellikle troponin I
CK-MB
LDH
MI komplikasyonları
kontraktil disfonksiyon
aritmiler
myokard rüptürü
perikardit
sağ ventrikül infarktüsü
enfarkt yayılması
enfarkt açılması
mural trombüs
ventrikül anevrizması
papiller kas rüptürü ve disfonksiyonu
anterior transmural enfarktüslerde
serbest duvar rüptürü
ekspansiyon
mural thrombus
anevrizma sık
posteriror MI’lar
iletim blokları
sağ ventrikül tutulumu sıktır
ani kardiyak ölümler
semptomlar başlamaksızın görülen beklenmeyen ölümlerdir
yetişkinlerde en sık neden iskemik kalp hastalıklarıdır
ani kardiyak ölümlerinde gençlerde nonaterosklerotik nedenler öne çıkar
konjenital yapısal ve koroner anomaliler
aort kapak stenozu
mitral valv prolapsusu
myokardit
kardiyomyopati
kardiyak iletim sistemi anomalileri
damar anomalilerinde etkilenen anomaliler
yaşlanma - aort, arter, venler
aterosklerozis
- elastik: aort, major dalları, pulmoner arterler
-musküler: koroner ve renal arterler
hipertansiyon - küçük musküler arter ve arteriol
diyabetik mikroanjiopati - arteriol ve kapiller
endotel hücresinin özellikleri
permeabilite bariyerinin sürdürülmesi
antikoagülan, antitrombotik ve fibrinolitik düzenleyicilerin hazırlanması
protrombotik moleküllerin hazırlanması
ekstrasellüler matrix üretimi
kan akımı ve vasküler reaktivitenin düzenlenmesi
inflamasyon ve immünitenin düzenlenmesi
hücre gelişiminin düzenlenmesi
LDL oksidasyonu
endotel hücrelerinin antikoagülan, antitrombotik ve fibrinolitpk düzenleyicilerin hazırlanması görevinde mediatörler/ürünler
prostasiklin
trombomodulin
heparin benzeri moleküller
plazminojen aktivatör
endotel hücrelerinin protrombotik moleküllerin hazırlanması görevinde mediatörler/ürünler
von Willebrand faktör
doku faktörü
plazminojen aktivatör inhibitör
endotel hücrelerinin kan akımı ve vasküler reaktivitenin düzenlenmesi görevinde mediatörler/ürünler
vazokonstrüktörler:
-endotelin
-ACE
vazodilatörler:
-NO
-prostasiklin
endotel hücrelerinin inflamasyon ve immünitenin düzenlenmesi görevinde mediatörler/ürünler
IL-1, IL-6, kemokinler
Adhezyon molekülleri: VCAM-1, ICAM, E-selektin, P-selektin
Histocompatibility antijenleri
endotel hücrelerinin hücre gelişiminin düzenlenmesi görevinde mediatörler/ürünler
büyüme uyaranları:
-PDGF
-CSF
-FGF
büyüme inhibitörleri:
-heparin
-TGF-beta
düz kas hücrelerinin hasara cevabı
normal ve farmakolojik uyaranlara yanıt olarak vazokonstrüksiyon ve vazodilatasyon sağlar
kollajen, elastin ve proteoglikanları sentezler
intimaya göç ve proliferasyondan sorumludur - göç edenlerin kontraksiyonu zayıftır
hipertansiyonun yol açtığı risk faktörleri
koroner kalp hastalığı
serebrovasküler hastalık atakları
kalp yetmezliği ile birlikte olan kardiak hipertrofi
aortik diseksiyon
renal yetmezlik
hipertansiyonda damar patolojisi
hyalin arterioloskleroz
hiperplastik arterioloskleroz
pulmoner hipertansiyon
hyalin arterioloskleroz
hipertansiyonda ve diyabette sıktır
yaşlı normotansif veya hipertansif kişilerde görülür
plazma sıvısı endotelden sızarak düz kas proliferasyonuna ve hyalin depolanmasına yol açar
arterlerde daralmaya yol açar, simetrik tutulum yapar
*benign nefrosklerosisin en önemli bulgusu
hiperplastik arterioloskleroz
şiddetli hipertansiyon vakalarında ortaya çıkar
damar duvarında konsantrik laminasyon şeklinde kalınlaşma olur
sıklıkla bu değişiklikler fibrinoid akut nekroza eşlik ettiği için nekrotizan arteriolitis de denir
böbrekleri tercih eder
prognozu hyaline göre daha kötü
pulmoner hipertansiyon
etkilenmiş akciğerlerdeki arteriyoller tipik olarak fibrotic intimal kalınlaşmadan medial hiperplaziye kadar değişen histolojik değişiklikler gösterir
arterioskleroz ne demek
arterlerin kalınlaşması ve elastisitesini yitirmesi
arterioskleroz grubunda olan hastalıklar
ateroskleroz
Mönckebergin Medial Kalsifik Sklerozu
Arterioloskleroz
Fibromuskuler intimal hiperplazi
ateroskleroz mini tanım
dominant patern
içerisinde lipidden zengin kor bulunan intimal fibröz plak ile karakterize
Mönckebergin medial kalsifik sklerozu
orta büyüklükteki damarlarda ortaya çıkan medial tabakadaki kalsifikasyondur
50 yaş üzeri erkeklerde sıktır
arterioloskleroz
küçük arter ya da arteriollerde var
hyalin ve hiperplastik olabilir
hipertansiyon ve diyabet
fibromuskuler intimal hiperplazi
musküler arterlerde olur
enfeksiyon ve yaralanma ile tetiklenir
iyileşme yanıtı olarak kabul edilir
etkilenen damarlar stenotic hale gelebilir
ateroskleroz
intimal bir lezyondur
oluşan plaklara aterom veya fibrofatty plak denir
oluşan plak kabararak altında bulunan medial tabakayı incelterek zayıflatır
ateroskleroz mekanizması
damar düz kasları intimaya göç eder ve prolifere olur
intimal hücreler çoğalır
ECM sentezi ile lümene kabarıklık artar
ateroskleroz çocuklukta başlar
semptom verince hastalık olarak tanınır
aterosklerozda yaş ilerleyince ve tedavi almadıkça sonuç
anevrizma ve rupture
trombüs ile oklüzyon
progresif plak
ateroskleroz küçük damarlarda tıkanmaya
büyük damarlarda duvar zayıflatıp anevrizma ve tromboza yol açar
aterosklerotfk plaklar abdominal aortayı torasik aortadan çok daha fazla etkiler
koroner ve popliteal arterler, inen aorta, internal carotid arterler ve Willis poligonu da diğer etkilenen arterleri oluşturur
aterom plağının yol açtığı komplikasyonlar
kalsifikasyon
rüptür
emboli
hemoraji
tromboz
anevrizmal dilatasyon
ini hücre aterom oluşumunun tüm aşamalarında mevcuttur
plak progresyonu ve rüptürü ile ilişkilidir
serum kolesterolünde ateroskleroz açısından risk oluşturan komponent
LDL
ateroskleroz patogenezi
endotel hasarı
monositlerin ve lipoproteinlerin infiltrasyonu
makrofajlar aktive olup lipoproteinleri sindirir ve köpüksü hücrelere dönüşür
salgıladığı sitokinlerle düz kasları çağırır + T hücre aktivasyonu
düz kas hücreleri prolifere olur ve ECM sentezi yaparak lümene doğru duvarı kalınlaştırırlar
ateroskleroz morfolijisinde
yağlı çizgiler
bu çizgiler aterosklerozun öncüsü kabul edilir
aterosklerozda plaklar 3 temel komponente sahiptir
1- düz kas hücreleri, makrofajlar ve T hücreleri
2- ekstrasellüler matriks (kollajen, elastik lifler, proteoglikanlar)
3- intrasellüler ve ekstrasellüler lipid
stabil plaklar
yoğun fibröz şapka + az lipid ve inf sahip
damar daraltıp kronik iskemi yapar
stabil olmayan plaklar
ince şapka + yoğun lipid ve inf sahip
rupture olup tromboz yapabilir
her yağlı çizgi atheroma dönüşmez
her aterom yağlı çizgiden oluşur
Dev hücreli artrit
(temporal arterit)
(kranial arterit)
(Horton hastalığı)
en sık temporal, serebral, vertebral ve oftalmik arteri tutar
bazen tüm vücuttaki arterleri, bazen aortic arkusu tutar
akut veya kronik olabilir
genelde 50 yaş sonrası erkekte görülür
dev hücreli arterit kliniği
ateş, kırıklık, kilo kaybı, ,
bazen tek taraflı olan yüz ve baş ağrısı
diplopi, görme kaybı, santral sinir sistemi semptomları
myokard iskemisi
GİS bozuklukları
dev hücreli arterit patogenezi
tam olarak bilinmiyor
tahmini damar duvarı ag’e karşı gelişen T hücre aracılı immün cevap
dev hücreli arterit mikroskobi
segmenter, nodüler kalınlaşmalar
internal elastik membran merkezli, dev hücreli, granülomatöz inflamasyon
bazı vakalarda nonspesifik panarterit
iyileşme döneminde skar oluşumu
takayasu arteriti
kadınlarda sık
40 yaşından önce başlar
asya ülkelerinde daha sık
klasik olarak aortic ark tutulumu var
vakaların yarısında pulmoner arter tutulumu görülür, koroner ve renal arterler de tutulabilir
takayasu arteriti klinik
üst ekstremite nabızlarında zayıflama,
görme bozukluğu
nörolojik defisitler
hipertansiyon
ölüm en sık konjestif kalp yetmezliği ve MI sebebiyle
takayasu arteriti mikroskobi
erken dönemde vazovazorumda perivasküler iltihabi hücre birikimi ve adventisiada lenfosit infiltrasyonu -> daha sonraki dönemde mediada lenfosit infiltrasyonu, bazen granulomatöz reaksiyon görülür
IgG4 ilişkili aortitis/periaortitis
bazı hastalarda bir vaskülit formu içeren yakın zamanda tanımlanmış bir otoimmün hastalık
en sık yaşlı erkekleri etkiler
IgG4 eksprese eden plazma hücrelerinde artış
fibrosis ve skar oluşumu
vasküliti en çok aortu içerir
granülomatöz inflamasyon olmadan aort duvarı içerisinde lenfoplazmasitik inflamasyonla karakterize
poliarteritis nodosa
küçük ve orta büyüklükteki arterlerin transmural nekrotik iltihabı ile giden Sistemik bir vaskülit
özellikle musküler arterlerin dallanma noktalarını tutar
tutulum: fokal, dağınık ve epizodik
lezyonların yaşı değişken
genç erişkin hastalığı
poliarteritis nodosa klinik
akut, subakut veya kronik
sıklıkla tekrarlayıcıdır
en sık böbrek, takiben kalp, kc, GİS tutulur
ateş, kilo kaybı, hipertansiyon, karın ağrısı, melena, kas ağrıları, periferal nörit görülebilir
en sık ölüm nedeni böbrek tutulumu
1/3 vakada serumda Hepatit B yüzey antijeni pozitif
ANCA ilişkisi genelde yok
poliarteritis nodosa mikroskobi
lezyonlar keskin sınırlı ve segmental
fibrinoid nekrozla birlikte lökositik inflamasyon ve tromboz var
inflamasyon nedeniyle duvarda zayıflama ve anevrizmal dilatasyon var
damarların beslediği dokularda enfarktüs, atrofi, hemoraji var
kawasaki sendromu
büyük, orta büyüklükte ve küçük arterler tutulur
erken çocukluk ve infantlarda sık
sebebi tam bilinmiyor
japonyada epidemik
kawasaki sendromu klinik
ateş, ağızda eritem, erozyon
el ve ayaklarda şişme
avuç içi ve ayak tabanlarında eritem, deskuamasyon
servikal LAP
%20 vakada kardiyovasküler sekel
MI ani ölüm olabilir
kawasaki sendromu mikroskobi
PAN benzeri vaskülit
koroner veya diğer arterlerin mediasında reaktif proliferatif değişiklikler var
Panarterit ve anevrizmal dilatasyon da var
mikroskobik Polianjitis
mikroskobik PAN
arteriol, kapiller, venül tutulur
lezyonlar aynı yaşta olmaya meyillidir**
%60 vakada PAN-ANCA (+)
hipersensitivite reaksiyonu
bazı hastalarda otoantikor var
deri, müköz membranlar, ac, beyin, kalp, GİS, böbrek, kas sık tutulur
Henoch Schönlein purpurası
mikroskobik polianjitis’in PAN’dan ayrımı
hızlı gelişen GN
pulmoner tutulum
P-ANCA
normal visseral anjiyografi
HB antijenemisi ile birliktelik yok
mikroskobik polianjitisin en sık görülen 5 klinik tutulumu
böbrek tutulumu
kilo kaybı
deri lezyonları
periferik sinir tutulumu
ateş
mikroskobik polianjitis klinik
hemoptizi
hematüri
proteinüri
karın ağrısı
melena
kas ağrısı
deri tutulumu sıktır: palpabl purpura
mikroskobik polianjitis mikroskobisi
damar duvarında nekrotizan inflamasyon ile birlikte lökositoklasis
böbreklerde fokal segmental nekrotizan glomerülonefrit, şiddetli difüz kresentik glomerülonefrit,
immün kompleksler görülemez (pauci-immune) çünkü görevlerini yapıp ayrılırlar
polianjitli granülomatozis (Wegener Granülomatozisi)
erkeklerde daha sık
4-5. dekat
C-ANCA %95 (+) seviyesi de hastalık aktivitesi ile yakından ilişkili
polianjitli granülomatozisin üç temel triadı
1- üst ve/veya alt solunum yollarının akut nekrotizan granülomu (tipik bulgu - septum perforasyonu)
2- sıklıkla akciğerde küçük ve orta büyüklükteki damarları etkileyen nekrotizan ve granülomatöz vaskülit
3- fokal, nekrotizan, kresentik glomerülonefrit (GN)
polianjitli granülomatozisin patogenezi
hipersensitivitenin bazı tipleri ile ilişkili
bazı hastalarda glomerüller ve damar duvarında immün kompleksler var
granülomların varlığı ve immünsüpresif tedaviye dramatik cevap immünoloji mekanizmaya destek verir
polianjitli granülomatozisin kliniği
bilateral nodüller ve kaviter lezyonlarla karakterize pnömonitis
kronik sinüsit
nazofarinkste ülserasyonlar
böbrek tutulumu bulguları
deri döküntüsü
kas ağrısı
polinörit
tedavi edilmezse hızlı gidiş, fatal
Churge-Strauss Sendromu
alerjik rinit, astım, akciğer infiltrasyonu, damar dışı nekrotizan granülomlar ve periferal hipereozinofili** ile sıkı birliktelik
damar lezyonları histolojik olarak PAN ile benzer
intra ve ekstravasküler granülomlar
yoğun eozinofil
ciddi renal tutulum nadir
P-ANCA %70 (+)
KMP major ölüm nedeni
Henoch-Schönlein purpurası
küçük damarlarda
IgA dominant birikim ile karakterize
çocuklarda (5 yaş pik)
deri-barsak-glomerül birlikte artrit
henoch schönlein purpurası patogenezi
öncesinde enfeksiyöz hastalık
üsye öyküsü
normalden fazla mukoza IgA yapımı ve lökosit reaktivitesi
vasküler immün kompleksler
Henoch-Schönlein purpurası kliniği
ateş
artralji
purpura
kolik tarzı karın ağrısı
kanlı gaita
hematüri
proteinüri
Henoch-Schönlein purpurası mikroskobisi
postkapiller venül, kapiller ve arteriyolleri etkileyen lökositoklastik vaskülit
dermis ve barsak duvarında bu lezyon sık
böbrekte proliferatif glomerülonefrit
anevrizma
bir kan damarının lokalize, anormal dilatasyonu
en sık aort ve kalpte görülür
gerçek anevrizma
aterosklerotik
sifilitik
konjenital
sol ventriküler
yalancı anevrizma
MI sonrası rüptür zemininde gelişen
damar grefti
travma sonrası
şekline göre anevrizmalar
dissekan
arteriovenöz
sakküler
fuziform
etimolojisine göre anevrizmalar
aterosklerotik
sifilitik
dissekan
mikotik
konjenital
Konjenital (Berry) Anevrizma
serebral arterlerde görülür
sessiz görülür
arter duvarında konjenital defekt söz konusu
subaraknoid ve intraserebral kanama
mikotik anevrizma
enfeksiyon ve damar duvarı zayıflaması sonucu meydana gelir
rüptüre olabilir
aort, serebral arterlerde görülür
enfektif endokardit komplikasyonu olarak görülebilir
sifilitik anevrizma
sifilizin tersiyer döneminde görülür
büyük damarların vaso vasorumalarını tutar (torasik aort)
**tipik olarak aort intimasında tree bark görünümü
vaso vasorumda obliteratif endarterit ve plazma hücre infiltrasyonu olur
AS gelişimi riski artar
aort kapağında dilatasyon olabilir
aterosklerotik anevrizma
en çok abdominal aort ve common iliac arterler tutulur
genellikle fusiform şekilli
mural thrombus sıklıkla bulunur
abdominal aort anevrizma
renal ve mezenterik arter ostiumlarında tıkanma
mikroskobi: arteryel duvarın destrüksiyonu var
torasik aort anevrizma
en sık hipertansiyon ile ilişkili
mediastinal yapıların genişlemesi sonucu solunum güçlüğü ve yutma güçlüğü
kemik erozyonuna bağlı ağrı ve aort yetmezliği görülür
reynaud fenomeni
ekstremite arter ve arteriollerinde aşırı vazospazm (primer veya sekonder)
myokardiyal vazospazm
primer reynaud
emosyonel veya soğuğa bağlı santral ve lokal vazomotor cevap sonucu gelişir
gidiş genellikle iyi ancak kronikleşirse deride subkutan yağ dokuda ve kaslarda atrofiye neden olabilir
seconder reynaud
SLE, skleroderma, Buerger hastalığı ve aterosklerozun neden olduğu arteriyel hastalığa sekonder gelişen vasküler yetmezlik
asimetrik ve progresif kötüleşme var
myokardiyal spazm
koroner arterlerde veya miyokardial arteriollerde aşırı spazm iskemi yapabilir, persistent vazospazm MI nedeni olabilir
ani kardiyak ölüm veya iskemik dilate kardiyomyopati ile sonuçlanabilir
takotsubo kardiomyopati
broken heart syndrome
histolojik olarak akut vakalarda myosit aşırı kasılması ile karakterize mikroskobik nekroz alanları (kontraksiyon bant nekrozu); subakut ve kronik vakalarda ise mikroskopik granülasyon dokusu ve/veya skar görülür
varikoz venler
varis
kronik olarak intraluminal basınç artışı ve zayıf damar duvar desteği ile gelişen genişlemiş kıvrımlı venlerdir
en sık bacak yüzeysel venlerinde görülür
venler dilate uzamış ve kıvrımlı
kapak deformiteleri ve lümende tromboz
varikoz venler risk faktörleri
yaş, cinsiyet, herediter predispozisyon, şişmanlık, postür, artmış venöz basınç
varikoz venlerin klinik özellikleri
şişlik ve ağrı
komplikasyon: staz dermatiti ve staz ülseri
ekstremite dışında diğer varikoz venler
hemoroidler
özefagus varisleri
varikosel
skuamoz hücreli karsinom
erkeklerde sık
sigara içimi ile ilişkili
santral yerleşimi sık
pozitif markerları:
P63
CK5
CK6
skuamoz hücreli Karsinom mikroskobi
tümör hücrelerinde keratinizasyon ve/veya intersellüler köprüler (desmozom)
skuamoz hücrelerin çoğunluğu orta ya da kötü diferansiye
küçük hücreli karsinom
erkeklerde sık ve ort görülme yaşı 60
%99 sigara içenlerde
agresif bir tümör
erken mediastinal lenf notu tutulumu gösterir
bazal bronşial epitelinin kısmen nöroendokrin diferansiasyon gösteren primitif hücrelerinden kaynaklanır
kemoterapiye yanıt var cerrahi tedavi yok
hem major bronşlarda hem de akciğerin periferal kısımlarından çıkabilir
küçük hücreli karsinomda sık gördüğümüz
paraneoplastik sendrom
küçük hücreli karsinomda pozitif
pankeratin
TTF1
neuron specific enolase
kromogranin
sinaptofizin
CD56/Leu7
küçük hücreli karsinomda negatif
CD3
CD20
CD45
vimentin
mesothelin
p63
küçük hücreli karsinom mikroskobi
belirsiz nükleoluslu olan ince granüler kromatinli hiperkromatik nukeusa sahip, sınırları belirsiz dar sitoplazmalı küçük hücrelerin diffüz gelişimi
stroma az ve vasküler
mitoz ve tek hücre nekrozu sık görülür
rozet, trabekül ve yuvalar tarzda dizilimler seçilebilir
