Inmunodeficiencias E Infecciones Flashcards
Trastornos que forman parte del déficit de inmunidad humoral
1- Déficit aislado de inmunoglobulina A.
2- Inmunodeficiencia variable común.
3- Hipogammaglobulinemia asociado a neoplasias hematológicas.
4- Esplenectomía.
Cuál es la inmuno deficiencia o moral más frecuente a nivel global
1- El déficit aislado de inmunoglobulina A: globalmente, es la más frecuente de las inmunodeficiencias primarias en nuestro medio.
2- Aproximadamente se ve 1 caso por 500 habitantes.
• Sin embargo, en la mayoría de los sujetos cursa de modo asintomático.
Cuáles son las características clínicas del déficit aislado de inmunoglobulina A
1- Típicamente se asocia enfermedad celíaca y otras enfermedades autoinmunes por ejemplo en la púrpura trombocitopénica idiopática.
2- Característicamente se acompaña con infestación intestinal por Giardia lamblia.
3- De manera más rara puede asociar: otitis, sinusitis y diarreas de repetición, esto se explica porque la IgA confiere inmunidad a las mucosas.
4- Se ha descrito cuadros de anafilaxia: tras la administración de hemoderivados o de preparado de Ig por vía parenteral, esto por la presencia de aloanticuerpos preformados tipo IgE dirigidos frente a IgA.
• Por este motivo la terapia de reposición con inmunoglobulinas está formalmente contraindica.
Recuerda las características más importantes sobre el déficit aislado de IgA
Es la inmunodeficiencia primaria más frecuente en nuestro medio.
Generalmente cursa de modo asintomático.
Es más frecuent su asociación con la enfermedad celíaca.
Cuál es la hipogammaglobulinemia primaria más importante
La inmunodeficiencia variable común
Causas de hipogammaglobulinemia adquirida
1- Neoplasias hematológicas: mieloma múltiple o la leucemia linfática crónica.
2- Fármacos: esteroides, fenitoina, mofetil-micofenolato, Carbamazepina, sales de oro o Sulfasalazina.
Cuáles son las infecciones características de los pacientes con hipogammaglobulinemia
A-Las inyecciones características en estos pacientes son las causadas por bacterias encapsuladas:
1- Streptococcus pneumoniae.
2- N. meningitidis.
3- Hib.
B- También son más frecuentes con respecto a la población general la neumonía por Pneumocystis jirovecii
Características clínicas de los pacientes esplenectomizados o con asplenia funcional
1- Pacientes esplenectomizados o con asplenia funcional presentan mayor riesgo de:
• Bacteriemia y sepsis grave por bacterias encapsuladas: los anticuerpos opzonisantes capaces de unirse a los polisacáridos de las cápsulas bacteriana se sintetizan en la zona marginal del bazo a través del mecanismo independiente de los LT.
- Por lo tanto deben recibir vacunación frente neumococo, meningococo y Hib.
- Bacterias como Capnocytophaga canimorsus que es un bacilo Gram negativo microaerófilo antiguamente denominado bacilo DF-2, tras mordedura de perro y por Bordetella holmesii son también características del paciente esplenectomizados.
- Algunas infecciones producidas por parásitos invaden y deforman hematíes como el paludismo, la ehrlichiosis y la babesiosis que tienen un curso más grave en estos individuos ya que el bazo es el órgano en el que quedan atrapados estos eritrocitos deformados, con lo que su ausencia hace que la células infectadas sigan circulando y agravando la enfermedad.
- Mayor incidencia de enfermedad tromboembólica en pacientes esplenectomizados.
Recuerda que todo paciente esplenectomizados o con asplenia funcional debe ser vacunado frente a
Bacterias encapsuladas: neumococo, meningococo y Hib
Recuerda que hallazgo en el frotis sanguíneo sugiere la presencia de asplenia
La presencia de los cuerpos de Howell-Jolly en el frotis de sangre periférica sugieren la presencia de asplenia anatómica o funcional.
Clasificación de la deficiencia de inmunidad celular
Deficiencia de inmunidad celular primaria.
Deficiencia de inmunidad celular adquirida
Cuáles son los transtornos de déficit e inmunidad celular primaria
1- Síndrome de Di George o síndrome velo-cardio-facial.
2- Síndrome de ataxia-telangiectasia.
3- Déficit idiopático de linfocitos T-CD4.
Características clínicas del síndrome de Di George
1- Se le denomina también síndrome velocardiofacial.
2- Se produce por un defecto en el desarrollo embrionario de estructuras derivadas del tercer y cuarto arcos faríngeos.
3- Se asocia característicamente a delecion en el brazo largo del cromosoma 22 (22q11).
4- Secundario a defectos del desarrollo embrionario de estructuras derivadas del tercer y cuarto faríngeo arcos faríngeo:
- Alteración de las glándulas paratiroides: hipoparatiroidismo en estos niños, con hipocalcemia y secundariamente tetania.
- Alteración de estructuras vasculares y faciales derivadas de estos arcos faríngeos: anomalías de los vasos supraaórticos en forma de cardiopatía congénita y la facies peculiar.
- Timo: órgano donde fisiológicamente madura el LT por lo que también se ve profundamente afectada la inmunidad celular.
Características clínicas del síndrome de ataxia-Telangiectasia
1- Cuatro congénito de transmisión autosómica recesiva: gen ATM.
2- Asocia ataxia cerebelosa progresiva con telangiectasias oculocutáneas e hipoplasia del timo.
• Cómo afecta al timo: hay alteración de la inmunidad celular.
3- Hay riesgo de neoplasias: particularmente hematológicas, esta aumentada debido a un defecto en mecanismos celular de reparación del ADN.
Cuál es la alteración o déficit de inmunidad celular adquirida más importante
La infección por el VIH
Cuáles son las enfermedades que producen déficit de inmunidad celular adquirida
1- VIH: alteración adquirida más importante de la inmunidad celular.
2- Neoplasias hematológicas: enfermad de Hodgkin, en este caso la infección típica es la producida por Listeria monocytogenes.
3- Tratamiento prolongado con esteroides.
4- Tratamiento con inhibidores de la calcineurina: ciclosporina o tacrolimus.
5- Hepatopatas crónicos. Alcohólicos tbn.
6- Malnutrición.
7- Edades extremas de la vida, especialmente en el anciano como consecuencia de un proceso llamado inmunosenescencia.
Recuerda algo sobre la listeria monocytogenes
La listeria monocytogenes es causa de meningitis en sujetos con alteración de la inmunidad celular: por ejemplo: receptores de transplante de órganos sólido o pacientes de enfermedad de Hogkin.
Su tratamiento de elección es la ampicilina
Cuáles son los microorganismos que con frecuencia afectan a pacientes con déficit de inmunidad celular
Las infecciones en pacientes con alteración de inmunidad celular son los de naturaleza intracelular:
- Micobacterias.
- Virus: particularmente pertenecientes a la familia Herpesviridae como por ejemplo CMV o VVZ.
- Hongos: Pneumocystis jirovecii, Cryptococcus.
- Parásitos: toxoplasma gondii.
Cuáles son los déficits de factores del sistema del complemento
1- Déficit en las vías iniciales de activación: clásica, alternativa o asociada a la lectina.
2- Déficit en la vía final común o complejo de ataque de membrana: C5 a C9.
Cuáles son las características clínicas de déficit en las vías iniciales de activación es decir clásica, alternativa o asociada la lectina
1- Alteración en la capacidad de opsonización del complemento:
• Por lo tanto predominan las infecciones por bacterias encapsuladas: particularmente el neumococo.
2- Característico el cuadro lupus-Like: aparece como consecuencia del depósito de inmunocomplejos que no son aclarados por el complemento.
Características clínicas del déficit en la vía final común o CAM
1- Característicamente predominan infecciones por: meningococo, son frecuentes los cuadros de meningococemia crónica que en ocasiones progresan a meningitis.
2- También es característica la infección por gonococo: en forma de infección gonococica diseminada con fiebre, artralgias, tenosinovitis y lesiones periarticulares.
3- El tratamiento con Eculizumab causa este déficit, es un anticuerpo monoclonal dirigido frente a la fracción C5 del complemento, inicialmente empleado en pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna, se asocia igualmente a un riesgo incrementado de infección meningocócica.
Cuidados a tomar en cuenta en un paciente que vaya recibir Eculizumab
Debe ser previamente sometido a vacunación antimeningocócica
Cuadros que pertenecen a la alteración de la fagocitosis
1- Síndrome de Job o hipergammaglobulinemia E.
2- Síndrome de Chediak-Higashi.
3- Enfermedad granulomatosa crónica.
Características clínicas del síndrome de Job
1- Es una hipergammaglobulinemia E.
2- Erencias: Se puede transmitir mediante herencia autosómica tanto dominante, que es la más habitual, como recesiva.
3- Eccema: Cursa con dermatitis eccematoide crónica, infecciones y abscesos cutáneos recurrentes por S. aureus, candidiasis mucocutánea crónica, neumatoceles y neumonías quísticas.
4- Tiene alteraciones esqueléticas y del tejido conjuntivo con facies peculiares y eosinofilia en sangre periférica.
5- El hallazgo característico es la presencia de títulos muy elevados de IgE.
6- Una causa frecuente de mortalidad: infarto agudo de miocardio tras rotura o trombosis de aneurismas de las arterias coronarias.
Cuáles son las características clínicas del síndrome de Chediak-Higashi
1- Enfermedad transmisión autosómica recesiva.
2- Causado por alteración en la formación de los lisosomas y de los organelos especializados en determinados tipos celulares que derivan de los lisosomas: melanosoma o los gránulos plaquetarios.
- Cursa con albinismo parcial oculocutáneo, fotofobia y nistagmo rotatorio u horizontal secundarios a la hipopigmentación del iris.
- Alteración de la hemostasia: plaquetas hipogranulares.
- Trastornos neurológicos.
- Infecciones de repetición por S. aureus.
Cuáles son las características de la enfermedad granulomatosa crónica
1- Se debe alteración de los neutrófilos y de otras células especializadas en la fagocitosis.
2- Éstas células son incapaces de sintetizar peróxido de hidrógeno (H2O2) por un defecto en la actividad del complejo enzimático NADPH-oxidasa.
- Éste defecto posibilita que en el interior de los Fagolisosomas proliferen microrganismos catalasa-positivos.
- Esto da lugar a infecciones granulomatosas supurantes crónicas.
3- Puede transmitirse de forma autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al cromosoma X.
Cuáles son las bacterias catalasa-positivas
Típicamente son:
1- Staphylococcus aureus.
2- Serratia.
3- Nocardia.
4- Burkholderia.
5- Aspergillus nidulans.
Cómo se diagnostica la enfermedad granulomatosa crónica
mediante la prueba de reducción del azul de tetrazolio.