Ictère Flashcards
Qu’est-ce qu’un ictère ?
Coloration jaune à bronze généralisée des téguments due à une augmentation de la bilirubinémie
Quelle est la valeur normale de la bilirubinémie ?
Inférieure à 20 micromol/L
Quelles sont les deux formes de bilirubine circulant dans le plasma ?
- Non conjuguée (< 15 micromol/L)
- Conjuguée à l’acide glucuronique (< 5 micromol/L)
Quelle est la principale source de bilirubine physiologiquement ?
Dégradation de l’hémoglobine des hématies sénescentes dans le macrophage
Où la bilirubine est-elle conjuguée à l’acide glucuronique ?
Captée au pôle sinusoïdal de l’hépatocyte -> conjuguée sur la membrane du RE par la bilirubine glucuronide transférase -> sécrétion dans la bile
A partir de quelle valeur de bilirubinémie peut-on voir apparaître un ictère ? Où débute-t-il généralement ?
A partir de 40 micromol/L, débute en regard de la sclère oculaire
Pourquoi ne trouve-t-on pas physiologiquement de bilirubine non conjuguée dans les urines ?
Très peu soluble en milieu hydrique et presque totalement liée à l’albumine, qui ne franchit pas la barrière glomérulaire physiologiquement
A quoi correspond une cholestase ?
Diminution de sécrétion des acides biliaires -> diminution du flux biliaire = cholestase (=/= stagnation de la bile)
- ictérique : diminution de sécrétion des acides biliaires et de bilirubine conjuguée
- anictérique : diminution de sécrétion des acides biliaires uniquement
Quelles sont les principales étiologies d’ictère à bilirubine non conjuguée ? Comment sont les urines et le bilan hépatique dans ce cas ?
- Hyperhémolyse (régénératif)
- Dysérythropoïèse (arégénératif)
- Diminution de l’activité de la bilirubine glucuronide transférase :
- ictère néonatal physiologique : retard de maturation de l’enzyme
- syndrome de Gilbert : polymorphisme non pathologique, fréquent (3-10%), déficit partiel, autosomique récessif, hyperbilirubinémie modérée, ictère inconstant
- syndrome de Crigler-Najjar : exceptionnel, grave, absence/effondrement activité, autosomique récessif, ictère néonatal marqué, permanent, risque d’encéphalopathie bilirubinique
Urines de couleur normale, BH normal.
Quelles sont les principales étiologies d’ictère à bilirubine conjuguée ?
- Cholestase ++ :
- obstruction des voies biliaires : atteinte de la VBP (cf. question spécifique) ou atteinte diffuse des petits/moyens canaux (cf. question spécifique)
- sans obstacle sur les canaux biliaires : atteintes génétiques (PFIC, cholestase récurrente bénigne) ou acquises (hépatites aiguës, cirrhose, infections bactériennes sévères)
- Atteinte du transport canaliculaire de la bilirubine conjuguée sans cholestase (syndrome de Rotor, maladie de Dubin-Johnson)
- Mécanismes multiples chez certains patients dans un état grave : syndrome inflammatoire +/- hyperhémolyse +/- IH +/- IR
Quelles anomalies du bilan hépatique retrouve-t-on lors d’une cholestase ?
Augmentation concomitante du taux de PAL et de gamma GT
Quels peuvent-être les mécanismes d’obstruction de la voie biliaire principale ? Comment se manifeste-t-elle dans chaque cas ?
- Cancer de la tête du pancréas : ictère isolé ou avec douleur épigastrique en barre et profonde AEG, pas de fièvre ni frissons
- Cancer primitif de la VBP : ictère sans fièvre ni douleur
- Lithiase de la VBP : triade douleur, fièvre, ictère en cas d’angiocholite
- Causes moins fréquentes : sténose post-opératoire, compression de la VBP par une pancréatite calcifiante ou une ADP
Quels peuvent-être les mécanismes d’obstruction des petits canaux biliaires ?
- Cirrhose/cholangite biliaire primitive : cholangite AI destructrice non suppurée affectant les canaux biliaires microscopiques, due à des Ac anti-mitochondries M2
- Cholangites immuno-allergiques : amox-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol
- Cholangite sclérosante primitive : irrégularités des canaux biliaires intra et extra hépatiques (alternance sténoses-dilatations sur la cholangio-IRM), souvent associée à une MICI, risque augmenté de cholangio-carcinome
- Autres : mucoviscidose, mutation MDR3,…
Quelles sont les situations d’urgence associées à un ictère ?
- Encéphalopathie bilirubinique du nouveau-né (ictère nucléaire) : hyperhémolyse de l’incompatibilité fœto-maternelle, syndrome de Crigler-Najjar
- Angiocholite
- Ictère associé à une IH (cirrhose, stade terminal de cancer du foie, IH aiguë)
Quels sont les éléments de la prise en charge d’une encéphalopathie bilirubinique du nouveau né ?
- Photothérapie UV
- Échanges plasmatiques
- Transplantation hépatique (syndrome de Crigler-Najjar)
Quel est le principal diagnostic différentiel de l’angiocholite avec ictère ?
Cholestase des syndromes inflammatoires systémiques sévères sans obstruction des voies biliaires (infections bactériennes sévères, septicémie, maladies malignes notamment lymphomes avec SAM, hépatite aiguë virale A, hépatite herpétique)
Que doit faire rechercher une poussée d’ictère au cours d’une cirrhose ?
- Poussée de la maladie causale induisant une IH (exacerbation d’une hépatite virale, AI ou OH, maladie de Wilson)
- Hépatite aiguë virale surajoutée (A, B ou E ++)
- Phénomène intercurrent ou complication (cancer primitif, infection bactérienne, IR, médicament hépato-toxique, hémorragie digestive, hyperhémolyse)
Que traduit un ictère au cours d’un cancer du foie ? Quel est le but de la prise en charge dans ce cas ?
- Compression de la voie biliaire par une métastase ou la tumeur primitive
- Localisations multifocales avec IH
Possibilités de TTT nulles -> assurer le confort du patient, examens complémentaires invasifs non justifiés
Que trouvera-t-on sur le bilan biologique en cas d’IH aiguë avec ictère ?
- Transaminases > 20 N
- TP < 50%
- Facteur V < 50%
NB : Diagnostic différentiel avec la cholestase où l’on retrouve un facteur V normal et une diminution des facteurs II, VII, VIII, IX par probable carence en vitamine K
Quelles sont les causes possibles d’IH aiguë avec ictère ?
- Atteintes toxiques (paracétamol, amanite phalloïde)
- Hépatites médicamenteuses immuno-allergiques
- Hépatites virales (A, B, C, D, E, herpès)
- Association d’une de ces causes avec la prise récente de paracétamol (même à dose thérapeutique) => justifie l’administration en urgence de N-acétyl-cystéine
Pour quel type d’ictère aura-t-on des urines brunes ? Des urines claires ?
- Urines brunes : ictère à bilirubine conjuguée
- Urines claires : ictère à bilirubine non conjuguée
Quelle est l’étiologie de l’ictère lorsqu’un prurit est associé ?
Ictère cholestatique
Quelles sont les caractéristiques d’une lithiase biliaire à l’échographie ?
Formation hyperéchogène avec cône d’ombre postérieur dans la vésicule ou les gros canaux biliaires
Quels sont les examens les plus performants pour le diagnostic de lithiase de la VBP ?
- Écho-endoscopie
- Cholangio-pancréato-IRM
Quels sont les principales complications de la CPRE ?
- Pancréatite aiguë
- Perforation
- Hémorragie (si sphinctérotomie associée)
Quels sont les intérêts et limites de la CPRE ?
Intérêts :
- Résolution spatiale légèrement meilleure que celle de la CP-IRM
- Permet des biopsies des obstacles des canaux biliaires
- Permet un TTT : des calculs (extraction/lithotritie/sphinctérotomie du sphincter d’Oddi), des sténoses (prothèse)
Limites :
- Réalisé sous AG
- Expérience de l’opérateur
- Infaisabilité en cas de dérivation digestive antérieure
