Ictère Flashcards
Qu’est-ce qu’un ictère ?
Coloration jaune à bronze généralisée des téguments due à une augmentation de la bilirubinémie
Quelle est la valeur normale de la bilirubinémie ?
Inférieure à 20 micromol/L
Quelles sont les deux formes de bilirubine circulant dans le plasma ?
- Non conjuguée (< 15 micromol/L)
- Conjuguée à l’acide glucuronique (< 5 micromol/L)
Quelle est la principale source de bilirubine physiologiquement ?
Dégradation de l’hémoglobine des hématies sénescentes dans le macrophage
Où la bilirubine est-elle conjuguée à l’acide glucuronique ?
Captée au pôle sinusoïdal de l’hépatocyte -> conjuguée sur la membrane du RE par la bilirubine glucuronide transférase -> sécrétion dans la bile
A partir de quelle valeur de bilirubinémie peut-on voir apparaître un ictère ? Où débute-t-il généralement ?
A partir de 40 micromol/L, débute en regard de la sclère oculaire
Pourquoi ne trouve-t-on pas physiologiquement de bilirubine non conjuguée dans les urines ?
Très peu soluble en milieu hydrique et presque totalement liée à l’albumine, qui ne franchit pas la barrière glomérulaire physiologiquement
A quoi correspond une cholestase ?
Diminution de sécrétion des acides biliaires -> diminution du flux biliaire = cholestase (=/= stagnation de la bile)
- ictérique : diminution de sécrétion des acides biliaires et de bilirubine conjuguée
- anictérique : diminution de sécrétion des acides biliaires uniquement
Quelles sont les principales étiologies d’ictère à bilirubine non conjuguée ? Comment sont les urines et le bilan hépatique dans ce cas ?
- Hyperhémolyse (régénératif)
- Dysérythropoïèse (arégénératif)
- Diminution de l’activité de la bilirubine glucuronide transférase :
- ictère néonatal physiologique : retard de maturation de l’enzyme
- syndrome de Gilbert : polymorphisme non pathologique, fréquent (3-10%), déficit partiel, autosomique récessif, hyperbilirubinémie modérée, ictère inconstant
- syndrome de Crigler-Najjar : exceptionnel, grave, absence/effondrement activité, autosomique récessif, ictère néonatal marqué, permanent, risque d’encéphalopathie bilirubinique
Urines de couleur normale, BH normal.
Quelles sont les principales étiologies d’ictère à bilirubine conjuguée ?
- Cholestase ++ :
- obstruction des voies biliaires : atteinte de la VBP (cf. question spécifique) ou atteinte diffuse des petits/moyens canaux (cf. question spécifique)
- sans obstacle sur les canaux biliaires : atteintes génétiques (PFIC, cholestase récurrente bénigne) ou acquises (hépatites aiguës, cirrhose, infections bactériennes sévères)
- Atteinte du transport canaliculaire de la bilirubine conjuguée sans cholestase (syndrome de Rotor, maladie de Dubin-Johnson)
- Mécanismes multiples chez certains patients dans un état grave : syndrome inflammatoire +/- hyperhémolyse +/- IH +/- IR
Quelles anomalies du bilan hépatique retrouve-t-on lors d’une cholestase ?
Augmentation concomitante du taux de PAL et de gamma GT
Quels peuvent-être les mécanismes d’obstruction de la voie biliaire principale ? Comment se manifeste-t-elle dans chaque cas ?
- Cancer de la tête du pancréas : ictère isolé ou avec douleur épigastrique en barre et profonde AEG, pas de fièvre ni frissons
- Cancer primitif de la VBP : ictère sans fièvre ni douleur
- Lithiase de la VBP : triade douleur, fièvre, ictère en cas d’angiocholite
- Causes moins fréquentes : sténose post-opératoire, compression de la VBP par une pancréatite calcifiante ou une ADP
Quels peuvent-être les mécanismes d’obstruction des petits canaux biliaires ?
- Cirrhose/cholangite biliaire primitive : cholangite AI destructrice non suppurée affectant les canaux biliaires microscopiques, due à des Ac anti-mitochondries M2
- Cholangites immuno-allergiques : amox-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol
- Cholangite sclérosante primitive : irrégularités des canaux biliaires intra et extra hépatiques (alternance sténoses-dilatations sur la cholangio-IRM), souvent associée à une MICI, risque augmenté de cholangio-carcinome
- Autres : mucoviscidose, mutation MDR3,…
Quelles sont les situations d’urgence associées à un ictère ?
- Encéphalopathie bilirubinique du nouveau-né (ictère nucléaire) : hyperhémolyse de l’incompatibilité fœto-maternelle, syndrome de Crigler-Najjar
- Angiocholite
- Ictère associé à une IH (cirrhose, stade terminal de cancer du foie, IH aiguë)
Quels sont les éléments de la prise en charge d’une encéphalopathie bilirubinique du nouveau né ?
- Photothérapie UV
- Échanges plasmatiques
- Transplantation hépatique (syndrome de Crigler-Najjar)
