Cirrhose et complications Flashcards
Quel est le seul traitement curatif d’une cirrhose décompensée ?
Transplantation hépatique
Quelles sont les lésions histologiques élémentaires observées dans la cirrhose ?
- Fibrose hépatique diffuse
- Nodules de régénération de structure anormale
- cirrhose micronodulaire : nodules < 3 mm
- cirrhose macronodilaire : nodules > 3 mm
Quelles sont les deux principales conséquences de la cirrhose sur le fonctionnement hépatique ?
- Insuffisance hépatocellulaire
- Hypertension portale
Quelles fonctions sont altérées dans l’insuffisance hépatocellulaire de la cirrhose ?
- Fonction de synthèse : baisse de production d’albumine et des facteurs de coagulation
- Fonction d’épuration : diminution du catabolisme des médicaments ayant un métabolisme hépatique
- Fonction biliaire : cholestase avec ictère à bilirubine mixte ou conjuguée
Quelle est la définition de l’hypertension portale ?
Augmentation du gradient de pression porto-cave > 4 mmHg
Quels sont les mécanismes à l’origine de l’hypertension portale dans la cirrhose ?
- Modifications de l’architecture hépatique
- Compression des veines sus-hépatiques par les nodules de régénération
- Diminution du débit sanguin hépatique et gêne au passage du sang à travers le foie
- Augmentation de la pression dans le système porte
- HTP par bloc intra-hépatique
Quelles sont les principales conséquences de l’hypertension portale dans la cirrhose ?
- SMG et hypersplénisme : séquestration et destruction accrue dans la rate des plaquettes, hématies et PNN
- Formation de voies de dérivation anormales = shunts porto-caves, à l’origine de varices œsophagiennes et d’une circulation collatérale abdominale
Quelles sont les principales contre-indications à la réalisation d’une biopsie hépatique par voie percutanée ?
- TP < 50%, TCA anormal
- Plaquettes < 60 G/L
- Ascite volumineuse
- Dilatation des VB intra-hépatiques
NB : Biopsie par voie transjugulaire en cas de CI sauf dilatation des VBIH qui contre-indique aussi la voie transjugulaire
Quelles sont les principales causes possibles de la cirrhose ?
Causes fréquentes (à rechercher systématiquement) :
- Consommation excessive et prolongée d’alcool
- Infection chronique par VHB (+/- delta)/VHC
- Hémochromatose génétique
- NASH (s’intégrant dans le syndrome dysmétabolique)
Causes plus rares :
- Hépatite auto-immunes
- Cirrhose biliaire primitive
- Cirrhose biliaire secondaire (cholestase extra-hépatique prolongée, cholangite sclérosante primitive)
- Thrombose/obstruction des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari)
- Foie cardiaque
- Maladie de Wilson
- Déficit héréditaire en alpha 1-antitrypsine
- Génétiques : mucoviscidose, rotoporphyrie érythropoïétique
Quels sont les arguments clinicobiologiques et histologiques orientant vers l’origine alcoolique d’une cirrhose ?
Clinique (autres manifestations de l’alcoolisme) :
- Neuropathie périphérique
- Hypertrophie parotidienne bilatérale
- Maladie de Dupuytren (fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire moyenne de la main)
- Encéphalopathie carentielle
- Pancréatite chronique calcifiante
Biologie :
- Macrocytose
- Élévation du taux d’IgA avec bloc bêta-gamma à l’EPPS
PBH :
- Stéatose (non spécifique)
- Signes d’hépatite alcoolique aiguë
Quels sont les arguments clinicobiologiques et histologiques orientant vers une NASH comme étiologie d’une cirrhose ?
- Absence de consommation excessive d’alcool
- Absence d’autre cause de cirrhose après bilan étiologique complet
- Surpoids ou notion de surpoids antérieur
- Diabète
- HyperTG, hyperCh, hyperuricémie
- PBH (lésions semblables aux patients OH+) : stéatose, nécrose hépatocytaire, corps de Mallory, infiltrats à PNN
Quels sont les deux pics de fréquence d’apparition d’une hépatite auto-immune ?
- Entre 10 et 30 ans
- À la ménopause
Quels sont les critères utiles au diagnostic d’hépatite auto-immune ?
- Terrain (femme, 10-30 ans ou ménopause)
- Association à d’autres MAI
- Critères négatifs (OH-, VHB/VHC-)
- Hyper-gammaglobulinémie
- Présence d’auto-anticorps : Ac anti-noyaux et anti-muscle lisse de spécificité anti-actinie (HAI type 1), Ac anti-LKM1 (HAI type 2)
- PBH : nécrose hépatocytaire parcellaire et péri-portale, infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire
Qu’est-ce que la cirrhose biliaire primitive ?
Destruction progressive des petites voies biliaires intra-hépatiques d’origine auto-immune (Ac anti-mitochondries de type M2)
Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?
Maladie chronique de cause inconnue caractérisée par une inflammation et une fibrose des voies biliaires intra- et extra-hépatiques (sténoses courtes et étagées des VBIH/EH)
Quelles sont les principales causes de syndrome de Budd-Chiari ?
- Compression extrinsèque (tumeur ++)
- Invasion néoplasique de la lumière des veines sus-hépatiques (CHC, Kc du rein avec envahissement de la VCI)
- Affections pro-thrombotiques (thrombophilies, syndromes myéloprolifératifs)
Quelle est la principale étiologie à évoquer en cas de cirrhose chez un homme jeune ? Quels examens sont à demander en première intention pour confirmer ou écarter ce diagnostic ?
Maladie de Wilson, à confirmer par un dosage de céruléoplasmine et un examen à la lampe à fente
- > Céruléoplasmine effondrée + anneau de KF présent = diagnostic retenu
- > Céruléoplasmine normale et absence d’anneau de KF = diagnostic écarté
- > Un des deux examens en faveur = diagnostic douteux (demander la cuprurie/24h ou PBH avec mesure de la concentration hépatique en cuivre)
Quels sont les éléments permettant le diagnostic de maladie de Wilson comme étiologie d’une cirrhose ?
- Signes extra-hépatiques ++ : manifestations neurologiques (Sd extrapyramidal), psychiatriques (délire, tableau pseudo-schizophrénique)
- Examen à la lampe à fente : anneau cornéen de Kayser-Fleischer pathognomonique
- Biologie : anémie hémolytique inconstante, céruléoplasmine abaissée, cuivre sérique normal ou abaissé, cuprurie augmentée ++
- PBH : augmentation du cuivre intra-hépatique
Quel est le diagnostic à évoquer devant une cirrhose associée à un emphysème pulmonaire de type pan-lobulaire ?
Déficit en alpha 1-antitrypsine
Quel est le bilan étiologique de première intention à réaliser devant un tableau de cirrhose ?
- Interrogatoire sur la consommation d’alcool actuelle et passée
- Calcul de l’IMC et mesure du tour de taille
- Bio : NFS, BH complet (ASAT, ALAT, PAL, gamma GT, bili totale et conjuguée, albumine, TP), EPS
- Sérologies VHB (Ag HBs +/- quantification par PCR, Ac anti-HBc et anti-HBs) et VHC (Ac anti-VHC +/- PCR) +/- sérologies VIH 1 et 2, hépatite delta
- Ferritinémie, CST
- Glycémie à jeun, cholestérol total, TG
Quels sont les signes évocateurs de cirrhose à la palpation du foie ?
- Parfois HMG, le plus souvent taille normale voire atrophie (foie impalpable)
- Surface antérieure irrégulière et dure
- Bord inférieur dur et tranchant ++
Quels sont les principaux signes cliniques d’HTP visibles dans la cirrhose ?
- Ascite
- Circulation veineuse collatérale abdominale : siège épigastrique, voire péri-ombilical (Sd de Cruveilhier-Baumgarten, traduisant une reperméabilisation de la veine ombilicale)
- SMG
Quels sont les principaux signes cliniques d’IHC visibles dans la cirrhose ?
- Angiomes stellaires siégeant sur le thorax, le visage et les MS = territoire cave supérieur ++ (non spécifiques de la cirrhose)
- Érythrose palmo-plantaire
- Ongles blancs, hypocratisme digital (non spécifique)
- Ictère
- Astérixis
- Hypogonadisme : hypofertilité et stérilité, gynécomastie, dépilation, aménorrhée
Quels sont les signes biologiques d’hypersplénisme visibles dans la cirrhose ?
- Leuco-neutropénie
- Anémie
- Thrombopénie ++
Quels sont les signes biologiques d’IHC visibles dans la cirrhose ?
- Baisse du TP avec baisse du facteur V (exclut une hypovitaminose K)
- Hypoalbuminémie
- Hypocholestérolémie
- Hyperbilirubinémie à prédominance conjuguée (parfois mixte) dans l’IHC sévère
Quelles sont les anomalies du bilan hépatique visibles dans la cirrhose ?
- ASAT/ALAT normales ou augmentées, prédominant sur les ASAT (ALAT si hépatite virale)
- Gamma GT et PAL normales ou augmentées (cholestase majeure si maladie cholestatique notamment cholangite sclérosante)
- Un BH normal n’élimine pas le diagnostic ++
Quelles anomalies de l’électrophorèse des protéines sériques peut-on voir dans la cirrhose ?
Hyper-gammaglobulinémie polyclonale, avec :
- Augmentation des IgA donnant un aspect de bloc bêta-gamma quasi-pathognomonique de la cirrhose d’origine alcoolique
- Augmentation des IgM en cas de cirrhose biliaire primitive
- Augmentation des IgG en cas de cirrhose liée à une hépatite auto-immune
Quel est l’aspect du foie à l’échographie dans la cirrhose ?
- Contours bosselés, nodulaires ++
- Dysmorphie hépatique (hypertrophie/atrophie de certains segments)
- Echostructure modifiée (aspect granité, hétérogène)
Quels sont les signes d’HTP visibles à l’échographie hépatique et au Doppler dans la cirrhose ?
- Augmentation du diamètre de la veine porte (> 12 mm)
- Voies de dérivation porto-systémiques
- SMG (grand axe > 11,2 cm)
- Doppler : ralentissement voire inversion du flux porte (flux hépatofuge)
Quel est l’interêt de l’endoscopie digestive haute dans la cirrhose ?
Intérêt diagnostique et thérapeutique : recherche et traitement de signes d’HTP
- Varices œsophagiennes (TTT préventif de leur rupture si stade >= 2) et gastriques
- Anomalies de la muqueuse : gastropathie d’HTP avec aspect en mosaïque et/ou signes rouges
Quel score évalue la gravité d’une cirrhose ? De quels éléments est-t-il composé ?
Score de Child-Pugh :
- Encéphalopathie hépatique : absente (1), grades 1-2 (2), grades 3-4 (3)
- Ascite : absente (1), contrôlée par diurétiques (2), réfractaire (3)
- Bilirubine totale (micromol/L) : < 35 (1), 35-50 (2), > 50 (3)
- Albumine (g/L) : > 35 (1), 28-35 (2), < 28 (3)
- TP (%) : > 50 (1), 40-50 (2), < 40 (3)
-> Child A (cirrhose compensée) si score 5-6, Child B si score 7-9, Child C si score 10-15
NB : mnémo TABAC (TP, albu, bili, ascite, cerveau)
Quels sont les grands principes de la prise en charge et de la surveillance d’une cirrhose compensée ?
- Dépistage du CHC
- Dépistage et prévention des autres complications
- TTT de la (des) cause(s) de la cirrhose
- PEC des comorbidités
- Support nutritionnel
- Éviction des cofacteurs hépatotoxiques
Comment procède-t-on au dépistage du CHC dans une cirrhose compensée ?
Échographie hépatique pour recherche de nodule focal tous les 6 mois
Comment procède-t-on au dépistage des varices œsophagiennes dans une cirrhose compensée ?
- FOGD initiale lors du diagnostic sauf chez les patients ayant un taux de plaquettes > 150 G/L et une élasticité > 20 kPa (contrôle annuel de ces paramètres dans ce cas)
- Simple surveillance endoscopique si absence de VO ou VO de grade I :
- après 3 ans si absence de VO et si facteur causal de la maladie contrôlé
- après 2 ans si VO de grade I et si facteur causal contrôlé OU si absence de VO mais facteur causal non contrôlé
- après 1 an si VO de grade I et facteur causal non contrôlé
- VO de grade II ou III : TTT préventif des hémorragies digestives par bêtabloquants non cardiosélectifs (propranolol, nadolol ou carvédilol) ou par ligature endoscopique
Quelles sont les vaccinations recommandées chez un patient cirrhotique ?
Hépatites A et B, grippe, pneumocoque
Quelles sont les principales complications de la cirrhose ?
- Hémorragie digestive (RVO ++)
- Ascite et ses complications propres
- Encéphalopathie hépatique
- CHC
- Syndrome hépatorénal
- Infections
- Manifestations pleuro-pulmonaires
Quels sont les principes de prise en charge communs à toutes les complications de la cirrhose ?
- Hospitalisation, le plus souvent en urgence, dans une structure spécialisée
- Recherche d’autres complications
- Mise en œuvre de la prévention secondaire
- TTT des facteurs aggravants (dont sevrage OH)
- Discussion de la transplantation hépatique
Quels sont les mécanismes physiopathologiques à l’origine de l’ascite dans la cirrhose ?
HTP et IHC -> excès de substances vasodilatatrices (NO ++) -> vasodilatation artérielle splanchnique -> hypovolémie efficace -> activation du SRAA, du système sympathique et du système vasopressine-ADH -> rétention hydro-sodée avec ascite +/- OMI
Quel paramètre clinique est le plus sensible pour mettre en évidence une décompensation œdémato-ascitique de cirrhose ?
Prise de poids
Quel est le geste à réaliser de façon systématique devant toute poussée d’ascite ? Quelle est sa seule contre-indication ?
Ponction d’ascite, CI si doute diagnostique -> Echo abdo préalable pour repérer l’ascite (ascite peu abondante ou cloisonnée)
Quel est le point de ponction habituel d’une ponction d’ascite ?
Ponction en pleine matité à l’union du 1/3 externe et des 2/3 internes de la ligne reliant l’épine iliaque antéro-supérieure gauche à l’ombilic
Quelles sont les analyses à réaliser sur le liquide d’ascite ponctionné dans la cirrhose ?
- Biochimie : taux de protides (< 25 g/L)
- Bactériologie : comptage et typage des cellules + ensemencement sur flacons d’asciculture -> éliminer une infection du liquide d’ascite ++
- Cytologie : recherche de cellules anormales (suspicion de CHC)
Quelle est l’origine de la bactérie en cause dans l’infection spontanée du liquide d’ascite chez un patient cirrhotique ?
- Translocation de bactéries d’origine intestinale ++ (2/3 BGN, le plus souvent E. coli)
- Bactéries d’origine nosocomiale, cutanée, urinaire, respiratoire
NB : le plus souvent mono-microbienne
Quels facteurs favorisent l’infection spontanée du liquide d’ascite dans la cirrhose ?
- Hémorragie digestive ++
- Hépatite alcoolique aiguë
- Insuffisance hépatique sévère avec score Child C
- Taux de protides dans l’ascite < 15 g/L
Comment fait-on le diagnostic d’infection du liquide d’ascite dans la cirrhose ?
Ponction d’ascite exploratrice en urgence : PNN > 250/mm3 (+/- germe à l’examen direct, culture positive dans 50% des cas)
Quels sont les arguments en faveur d’une infection secondaire du liquide d’ascite à l’analyse de la ponction ?
- PNN > 5000/mm3
- Isolement de plusieurs espèces bactériennes
- Culture positive à germe(s) anaérobie(s)
Quelle est la définition d’une ascite réfractaire chez un patient cirrhotique ? A quelles situation peut-t-elle correspondre ?
Ascite ne pouvant pas être éliminée ou récidivent rapidement malgré le TTT médical :
- Ascite résistante au TTT diurétique, même à une bithérapie à posologies maximales
- CI ou effets secondaires au TTT diurétique, ne permettant pas de traiter l’ascite par diurétiques (ascite intraitable par diurétiques)
Quelles sont les principales complications mécaniques de l’ascite ?
- Troubles respiratoires (compression phrénique, épanchement pleural associé)
- Mise en tension de hernie ou d’éventration
- Hernie ombilicale et ses complications (rupture, étranglement)
Quels sont les éléments de la prise en charge d’une décompensation ascitique non compliquée chez un patient cirrhotique ?
- Mesures générales : hospitalisation dans un service spécialisé, sevrage OH avec prévention du DT et vitaminothérapie B1 B6 IV si OH non sevré, recherche de facteur déclenchant, maintien d’un bon état nutritionnel
- Régime hyposodé (< 4 g/j)
- TTT diurétique : diurétiques distaux (spironolactone) en 1ère intention à augmenter progressivement si inefficacité +/- associés à un diurétique de l’anse (furosémide), d’emblée ou en cas de persistance de l’ascite, à posologie progressivement croissante
- Ponction évacuatrice (ascite tendue et mal tolérée, ascite réfractaire) et expansion volémique par albumine si > 3L d’ascite retirée
- Prévention de l’infection du liquide d’ascite si < 15 g/L de protides dans l’ascite : norfloxacine 400 mg/j PO
Quel est le traitement et la surveillance d’une infection du liquide d’ascite chez un patient cirrhotique ?
- Urgence vitale ++ sans attendre les résultats des prélèvements
- ATB thérapie :
- 1ère intention : amoxicilline-acide clavulanique IV avec relais PO à 48h, 7j au total OU céfotaxime IV 5j
- 2ème intention : ofloxacine PO ou ciprofloxacine IV 7j
- Perfusion IV d’albumine à J1 et J3 (prévention du syndrome hépatorénal)
- Ponction d’ascite de contrôle à 48h : TTT efficace si décroissance de plus de 50% du taux de PNN
- Surveillance clinicobiologique (créat)
- Relais PO par norfloxacine 400 mg/j en prévention secondaire
Quels sont les moyens thérapeutiques de l’ascite réfractaire chez un patient cirrhotique ?
- Indication à la transplantation hépatique
- Ponctions d’ascite évacuatrices itératives + perfusions d’albumine
- Mise en place d’un TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt)
Quel est le taux de mortalité lié à l’hémorragie digestive chez un patient cirrhotique ?
~20%
Quels sont les différents grades endoscopiques des varices œsophagiennes ?
- Grade 1 : varices s’effaçant à l’insufflation
- Grade 2 : varices ne s’effaçant pas à l’insufflation, non confluentes
- Grade 3 : varices ne s’effaçant pas à l’insufflation, confluentes
Quels sont les tableaux clinicobiologiques évocateurs d’une hémorragie digestive chez un patient cirrhotique ?
- Hémorragie extériorisée : hématémèse, méléna, rectorragies
- Décompensation de la cirrhose : encéphalopathie hépatique ++, ascite, ictère (TR systématique devant un tableau de cirrhose décompensée)
- Anémie aiguë ou subaiguë
Quel est le bilan biologique à réaliser chez un patient cirrhotique présentant une hémorragie digestive ?
- Groupage sanguin, rhésus, RAI
- NFS-plaquettes
- BH complet
- TP, facteur V
- Iono sanguin, urée, créat, albumine
- Bilan infectieux : HC, ECBU, ponction d’ascite exploratrice voire évacuatrice, radio du thorax,…
Quelle est la prise en charge initiale d’une hémorragie digestive chez un patient cirrhotique ?
- Mesures de réanimation : à jeun, USI, O2 nasale/masque haute concentration (objectif SaO2 > 92%), scope, 2 VVP, soluté de remplissage +/- transfusion CG (objectifs Ht 25-30%, Hb 8 g/dL, PAM 80 mmHg)
- Hémostase :
- pharmacologique : drogues vasoactives splanchniques IVSE (octréotide, terlipressine) le plus tôt possible, à poursuivre 2-5j + IPP IVSE
- EOGD en urgence (< 12h) +/- précédée d’érythromycine IVL, chez un malade HD stable, intubé et ventilé si troubles de conscience -> geste d’hémostase (ligature(s) élastique(s) si VO, obturation à la glue si VG)
- ATB prophylaxie par norfloxacine 400 mg x2/j 7j
- Mesures associées : PLS ou position assise +/- SNG en aspiration, prévention du syndrome de sevrage, vitaminothérapie B1 B6, prévention de la dénutrition (reprise alimentaire après 24h sans saignement
Comment procède-t-on à la prévention secondaire des saignements digestifs chez un patient cirrhotique ?
- Malade ne recevant pas de bêtabloquant : TTT par bêtabloquant non cardio-sélectif en l’absence de CI +/- ligatures élastiques des VO jusqu’à éradication
- Malade traité par bêtabloquants non cardio-sélectifs : ligatures élastiques des VO jusqu’à éradication en poursuivant ou non les bêtabloquants
Qu’est-ce que l’encéphalopathie hépatique ?
Encéphalopathie métabolique sans lésion cérébrale organique, supposée due à des altérations de la neurotransmission du fait de la présence de substances neuro toxiques d’origine digestive (notamment ammoniac, GABA, manganèse, produites par l’intestin et normalement détruites par le foie) -> conséquence de l’IHC (diminution du catabolisme par le foie) et de l’HTP (shunts porto-caves)
Quel traitement de l’hypertension portale peut se compliquer d’une encéphalopathie hépatique ? Pour quelle raison ?
TIPS : constitue une anastomose porto-cave
Quels médicaments peuvent causer une encéphalopathie hépatique secondaire chez un patient cirrhotique ?
- Psychotropes : benzodiazépines ++, neuroleptiques
- Barbituriques
- Hypnotiques
- Primpéran
(- Diurétiques par aggravation d’une hyperammoniémie ?)
Quels sont les différents stades d’encéphalopathie hépatique dans la cirrhose ?
- Stade I : insomnie/confusion
- Stade II : prostration/anomalies du comportement
- Stade III : désorientation/somnolence
- Stade IV : coma
Quels sont les principaux signes cliniques d’encéphalopathie hépatique chez un patient cirrhotique ?
- Astérixis ++ (= flapping tremor)
- Fœtor hepaticus (peut être observé en l’absence d’encéphalopathie hépatique)
- Insomnie, inversion du rythme nycthéméral
- Syndrome confusionnel
- Ralentissement psychomoteur, abattement
- Coma +/- signes pyramidaux
- Signes extrapyramidaux (roue dentée)
- Signes négatifs ++ : pas de signe de localisation neurologique, pas de syndrome méningé, pas d’asymétrie des pupilles
Quels sont les différents moyens thérapeutiques de l’encéphalopathie hépatique du patient cirrhotique ?
- TTT étiologique +++
- EH persistante : disaccharides non absorbables (lactulose, lactitol) ou ATB non absorbables (néomycine)
- Transplantation hépatique à discuter (pas d’indication en urgence)
- Larges shunts porto-caves : envisager TTT par radiologie interventionnelle
Quels sont les critères diagnostiques du syndrome hépatorénal compliquant une cirrhose ?
Critères majeurs obligatoires :
- Réduction du DFG attestée par l’augmentation de la créat > 130 micromol/L ou clairance de la créat < 40 mL/min en l’absence de TTT diurétique
- Absence d’autre cause d’IR : pas d’état de choc ni d’hypovolémie, pas d’infection bactérienne évolutive, pas de prise de médicament néphrotoxique
- Absence d’amélioration de la fonction rénale après arrêt éventuel des diurétiques et expansion volémique par sérum physiologique ou albumine
- PTU < 0,5 g/24h, pas d’anomalie du sédiment urinaire, absence de signe échographique en faveur d’une obstruction des voies excrétrices urinaires
Critères mineurs (non obligatoires) : diurèse < 500 mL/24h, natriurèse < 10 mmol/L, osmolarité urinaire > osmolarité plasmatique, natrémie < 130 mmol/L
Quels sont les deux types de syndrome hépatorénal pouvant compliquer une cirrhose ainsi que leurs principales caractéristiques ?
- Syndrome hépatorénal de type 1 : le plus souvent secondaire à un facteur déclenchant, IR rapidement évolutive, créat > 230 micromol/L ou clairance < 20 mL/min, < 15j suivant les premiers symptômes, médiane de survie 15j à partir tu diagnostic
- Syndrome hépatorénal de type 2 : le plus souvent primitif, contexte d’ascite réfractaire, IR d’apparition plus lente, créat < 230 micromol/L ou clairance > 20 mL/min, pronostic un peu meilleur
Quel est le traitement du syndrome hépatorénal chez un patient cirrhotique ?
- Remplissage par perfusions IV d’albumine
- TTT vasoconstricteur : terlipressine, somatostatine, midodrine-octréotide
- Discuter la transplantation hépatique ++
