Hypofyssjukdomar Flashcards
Vilka orsaker finns till hypofysjukdomar?
Tumörer
Blödningar
Hypofysit (inflammation i hypofys)
Trauma (t.ex. att hypofysen går sönder)
Hyperplasi (t.ex. vid graviditeet och pubertet)
Operativ skada
Efter strålbehandling
Svår allmän sjukdom
Mediciner (t.ex. antipsykotiska läkemedel som är dopaminantagonister –> ökat prolaktin)
Vilen är den vanligaste orsaken till både överproduktion i hypofysen och hypofyssvikt?
Det är hypofysadenom
Vilka är de mest förekommande hypofysadenomen?
30 % - icke hormonbildande (endast vid hypofyssvikt)
30 % - prolaktinom (tumören överproducerar prolaktin)
* PRL hämmar LH och FSH –> mens försvinner och kvinna kan hamna i klimakteriet i 25 års
åldern
20 % - GH producerande adenom (medför akromegali)
* Man kan bli gigantisk
* Man kan få hypertoni och diabetes
8 % - ACTH producerande adenom (medför cuschings)
mm… finns fler hypofysadenom och hypofystumörer.
Vilka ytterligare orsaker finns till hypofyssvikt?
Hypofysoperationer
Strålbehandling
Kraniofaryngeom
Vad är kraniofaryngeom?
- Vem har högst incidens för tillståndet?
Det är en epitelial tumör som utvecklas från embryonala rester av Rathkes ficka. Dessa tumörer är ej funktionella och tenderar att växa suprasellärt (över sella turcica?), och kan således orsaka symtom som synstörning och huvudvärk. Hos barn kan man också få hypofysvikt och tillväxthämning.
Tumören kan även påverka hypotalamus och därmed medföra ADH brist som resulterar i stora urinmängder.
Andra symtom är
* kräkningar
* hyperfagi (överdriven hunger) och viktuppgång pga skada på hypotalamus
Ökad incidens i barnålder (5-15 år) och hos äldre vuxna (65+).
Vad är Rathkes cysta?
Det är en tillväxt som utgår från Rathkes ficka, likt kraniofaryngeomet. Dessa innehåller dock ofta proteinvätska, och vid ruptur kan de förorsaka hypofysit → histologiskt ses massvis med lymfocyter.
En hypofysit kan i annat fall vara autoimmun eller läkemedelsutslöst.
Vilka symtom ses vid hypofyssjukdomar (samtliga)?
Trötthet
Nedsatt vitalitet
Gonadinsufficiens
Nedsatt svettning
Huvudvärk
Synnedssättning eller synfältsdefekt (man får tunnelseende, men om tumören är stor blir man blind)
Ögonmuskelpares
Akromegali
Cusching
Galaktorre (mjölksekretion från bröstet hos en kvinna som inte ammar. )
Ökade urinmängder (ADH brist)
Vad kan en hypofyssvikt resultera i?
Själva hypofyssvikten kan i sin tur orsaka
- tillväxtrubbning hos barn (faller ur tillväxtkurva)
- diabetes insipidus (brist på hormonet ADH som reglerar
återsuget av vätska i njurarna, med stora urinmängder
som följd).
Vilka symtom ses vid underprodutkion i hypofysen?
Patienter med hypofyssvikt kan uppvisa många olika symtom som antingen beror på den bakomliggande orsaken till hypofyssvikten (1) eller pga hormonbristerna (2)
(1)
● Försämrad syn (växande hypofystumör som trycker på
chiasma opticum)
● Huvudvärk
(2)
● Diabetes insipidus (brist på ADH) → ökade urinmängder
Vilka symtom ses vid överproduktion i hypofysen?
Akromegali
Hyperprolaktinemi
Cushings (står om under binjuresjukdomar)
Vad är akromegali?
I motsats till att GH är högt under natt, och lågt under dag blir nivåerna konstant förhöjda.
● Akrala skelettet (fötter och händer) växer
● Hjärtat växer
● Patientens hud blir grövre
● GH verkar lipolytiskt, vilket förorsakar ökad risk att utveckla diabetes.
● Ofta sjunker även nivåerna könshormoner
● Kan bli trångt i svalget
● Ont i leder (artrit)
● Perifer nefropati
mm
Kolla bilden sid 122 i ERL kompendium
Vad är hyperprolaktinemi?
Fysiologiskt uppkommer hyperprolaktinemi vid graviditet och amning, med markant stegrade värden. Även stress och fysisk ansträngning kan orsaka en förhöjning, vilket är anledningen till varför prolaktin inte ska tas efter ett träningspass.
Vid uppkomst av ett större prolaktinom kan detta förhindra dopaminets framkomst till
hypofysen, genom att trycka på hypofysstjälken → ytterligare ökad produktion av prolaktin.
Hyperprolaktinemi kan även orsaka galaktorré (rinnande bröst) och gonadinsufficiens (hypogonadotrop amenorré och minskad libido).
Hur går man tillväga för att ställa diagnos vid misstänkt hypofystumör? Vilka undersökningar vill man göra?
Vid misstänkt hypofystumör, gör alltid MR Sella!
Histopatologisk diagnos ska inkludera histomorfologiskt och
immunhistokemiskt bedömd tumörtyp inklusive antikroppar mot hormonet som produceras framlobshormon. Mitoser och Ki67 utgör proliferationsindex och är av prognostiskt värde, vilket därför bör undersökas rutinmässigt. Det typiska hypofysadenomet har benignt
utseende och låg proliferationsindex. Det atypiska utseendet är Ki67 över 3% är det tecken på en aggressiv tumör (prolifererar snabbare). Har man Ki67 genen bör man göra tätare kontroller och kanske t
Det går även att immunhistokemiskt färga de tumörmisstänkta cellerna för olika transkriptionsfaktorer, vilka är väsentliga för olika cellers differentiering → tar reda på vilken typ av tumör det rör sig om.
Om det rör sig om hypofyscarcinom kommer metastaser ses i eller utanför CNS.
Ögonundersökning (synfält, visus, ögonrörelser)
Vilka prover vill man ta för att ställa diagnos vid misstänkt hypofystumör?
Minnesregel; Om man ska kontrollera om hormonnivåer är höga ska man ta prover när de rent rytmiskt borde vara låga. Samt tvärtom, vill man kolla om hormonnivåer är låga, ska man kolla prover när de rent rytmiskt ska vara höga.
För att labmässigt kunna bekräfta/utesluta en hypofyssvikt eller adenom kan ett flertal hormonprover tas:
● Kortisol
○ kl 22 ska värdet vara som lägst→ Cushings (fört mycket kortisol)
○ kl 8 skall värdet vara som högst → Addisons (för lite kortisol)
● Fritt T4 och TSH → kan tas när som helst på dygnet.
● FSH, LH, östradiol (kvinnor) och testosteron (män)
● Prolaktin → prolaktinom?
○ Graviditet (stiger markant)?
○ Skall inte tas efter träning eller stress, och inte inom 3h från uppvaknande.
● IGF-1 → akromegali
● Volym urin måste mätas
Vad är behandlingen vid hypofysadenom?
Viktigt att tänka på vid behandling av hypofysadenom (ex. operation) är att övriga delar av hypofysen kan ha atrofierat → vid snabbt borttagande försvinner ALL hormonproduktion och patienten behöver därför sättas in på hormonella läkemedel. Allra viktigast är tillförsel av kortisol.
