Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

ERL - K4 > Binjuresjukdomar > Flashcards

Binjuresjukdomar Flashcards

1
Q

Hur många binjurar har människan?

A

Människan har två binjurar, en för varje njure.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är binjurarnas funktion?

A

De producerar många av våra hormoner. När de fungerar som de skall märker vi knappt av dem, men när de krånglar kan de ge symtom från topp till tå.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur är binjurarna uppbyggda anatomiskt?

A

Binjuren eller glandula suprarenales, har ett cortex och en medulla.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad har binjurarnas medulla för funktion?

A

Medulla är en förlängning av det centrala nervsystemet. CNS (efferenter från CNS innerverar medullan) styr cellerna som producerar katekolaminerna adrenalin och noradrenalin. Medullan har ingen hormonell reglering utan frisätter hormoner som respons på kortvarig stress. Effekten av hormonerna blir att signalera vävnader att konvertera glykogen till glukos, öka hjärtfrekvens, öka puls, öka blodtryck, vidga luftvägarna och nedreglera immunsystemet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad har binjurarnas cortex för funktion?

A

I cortex bildas steroidhormoner från modersubstansen kolesterol. Beroende på vilka enzymer som finns i de olika zonerna kommer kolesterol ombildas till olika substanser. Detta sker som svar på bl.a. stimuli från ACTH som bildas i hypofysen, som i sin tur svarar på stimuli från CRH utsöndrat från hypothalamus. Beroende på vart signaleringen går kommer olika enzymer verka på kolesterolet → ger olika slutprodukter. Även RAAS har en påverkan på vilka substanser som bildas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Binjurebarken har tre lager av hormonproducerande celler. Vad kallas de olika zonerna och vilka hormoner producerar respektive zon?

A

○ Zona Glomerulosa - Mineralkortikoider - Aldosteron

○ Zona Fasciculata - Glukokortikoider - Kortisol

○ Zona Reticularis - Androgener

○ Minnesregel; Go Find Rex, Make Good Sex

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur är stressaxeln/HPA axeln uppbyggd?
Vilka hormoner frisätts på hypotalamus-, hypofys- och binjurebarknivå?

A

Hypotalamus –> CRH (ACTH-RH)
Hypofys –> ACTH bildas i corticotrofer
Binjurebarken –> Kortisol (i mindre utsträckning aldosteron)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Varifrån får respektive zon i binjurebarken sin främsta hormonproducerande stimulans från?

A

Zona glomerulosa
* Får sin viktigaste stimulans från RAAS systemet
* Liten simuleras av ACTH-RH och ACTH

Zona Fasciculata
* Får sin viktigaste stimulans från ACTH-RH och ACTH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hur regleras HPA axeln?

A

Kortisol har negativ återkoppling på ACTH och CRH utsöndring.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad har aldosteron för funktion?

A

Blodtryckshöjande

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad har kortisol för funktion?

A

Nedbrytning av fett, protein –> höjer glukoshalt i blod –> ökad metabolism

Hämmar DNA syntes

Tillväxthämmande (energin används istället för att täcka cellens behov)

Antiinflammatoriskt

Hämmar glukosupptag i muskler

Stimulerar katekolaminer och glukagon

Katabolism i hud, muskler och bindväv för att bilda socker

Hämmar osteoblastfunktion

Ökar blodtryck

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Allmän information om kortisol

A
  • Kortisol varierar under dygnet men högst när man vaknar och lägst mitt i natten.
  • Viktigt enzym vid kortisolsyntes är 21 hydroxylas.
  • Kortisol kan omvandlas till kortison med hjälp av 11 beta hydroxysteroid dehydrogenase.
  • Kortisol cirkulerar fritt eller bundet till kortikosteroidbindande globulin (CBG).
  • Kortisol aktivt (kortison inaktivt)
  • Kortisol är steroid → diffunderar genom membran → binder till receptorproteiner →
    receptorkomplex binder till gener som leder till minskad/ökad aktivitet hos generna →
    biologisk effekt
  • Kortisolets negativa återkoppling sker efter en stressituation, för under stress situationen
    ökar kortisol mer och mer.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad har androgenerna som produceras i binjurarna för funktion?

A

Produktion av androgener i zona reticularis sker som komplement till gonadernas androgenproduktion. Androgenerna kan hos mannen inte ersätta testiklarnas testosteron produktion men hos kvinnan har de betydelse för sexlust. När äggstockarna släcks ner står binjurarna huvudsakligen för östrogenproduktionen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilka sjukdomar kan ge upphov till binjurebarkssvikt?

A

Genetiska
* Cogenital Adrenal hyperplasia
* Adrenal Cogenital hyperplasia
* Adrenoleukodystrofia
* Autoimmunt polyglandulärt syndrom typ-1 (APS-1)

Förvärvade
* Mb Addison - autoimmunt adrenalit
* Waterouse Friedrichsen - blödningar i båda binjurarna
* Metastaser, lymfom, adrenalektomi

Ofta slänger man sig med Addisons sjukdom så fort man talar om en primär binjurebarkssvikt, men egentligen är Addisons sjukdom en av många olika sjukdomar som kan ge upphov till svikten. Dessa sjukdomar ska vi inte kunna i detalj, men flertalet har dykt upp på tentor. Bild på sida 116 i ERL kompendiet beskriver vid vilken ålder man brukar upptäcka sjukdomen, om det är en förvärvad eller genetisk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Addisons sjukdom (autoimmun adrenalit) är den primära orsaken till binjurebarkssvikt. Vad är det som går fel till vid Addisons och gör att binjurebarken sviktar?

A

Orsaken till Addisons sjukdom är nästan alltid autoimmunt (antikroppar mot kroppsegen vävnad). Autoantikropparna angriper 21-alfa-hydroxylas, vilket gör att kolesterolet ej kan fortgå till att bilda aldosteron eller kortisol. En annan orsak är tuberkulos (i utvecklingsländer).

⅔ av addison-patienterna har minst en ytterligare endokrin diagnos. Endokrina sjukdomar går ofta tillsammans. Finns det en autoimmunsjukdom finns det ofta flera.

Man kan mäta antikropparna mot 21-alfahydroxylas vid Addisons sjukdom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är det som går fel till vid Congenital adrenal hyperplasi och gör att binjurebarken sviktar?

A

Den klassiska formen av kongenital binjurehyperplasi beror på 21-hydroxylas-brist. Det som sker är att bristen på 21-beta-hydroxylas orsakar en ansamling av intermediärer uppströms, då kortisol och aldosteron inte kan bildas. Lågt aldosteron och kortisol kan ge en Addison bild.

Detta medför en hyperplasi (oklart om detta stämmer, ej med i sliden) och leder istället till en ökad produktion av adrenala androgener → kan leda till infertilitet hos kvinnor och azzospermi (sädesvätskan saknar spermier) hos män.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad är det som går fel till vid Adrenoleukodystrofi och gör att binjurebarken sviktar?

A

Detta är en mycket ovanlig sjukdom som enbart drabbar pojkar, då det är en X-bunden recessiv sjukdom.

Långa fettsyror ska i normalfallet brytas ned intracellulärt. Men här uppstår en mutation i ABCD1 genen på X kromosomen vilket medför defekt på enzymet adrenoleukodystrofiprotein (ALDP) som egentligen bryter ner fettsyrorna och då uppstår istället en ansamling av fettsyror i binjuren→ binjureatrofi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad är det som går fel till vid Autoimmunt polyglandulärt syndrom (APS) och gör att binjurebarken sviktar?

A

Det finns två varianter

Typ 1
* Väldigt ovanligt och beror på en genetisk defekt i AIRE-genen (monogen sjukdom)
* I thymys har man en skola för T celler som autoreagerar på kroppens egna vävnader så
de selekteras bort och går i apoptos. Defekten i AIRE gör att presentationen av
kroppsegna antigen i thymus ej kan presenteras för T-celler → autoimmunitet genom att
autoreaktiva T celler reagerar på kroppens egna vävnader → multipla autoimmuna
tillstånd.
* Tre kardinal komponenter är;
* Addisons sjukdom (autoimmun adrenalit)
* Primär hyperparathyreoidism
* Kronisk mucocutan candidos (kronisk svmpinfektion i hud och slemhinnor)

Typ 2
* Betydligt vanligare och betydligt viktigare för oss som blivande kliniker.
* Det finns här ingen enkel gen att testa (polygen sjukdom)
* Diagnostiseras genom att patient har ⅔ följande komponenter;
* Addisons sjukdom (autoimmun adrenalit)
* Typ 1 diabetes
* Autoimmun tyreoideasjukdom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad kan man iakta för symtom vid en primär binjurebarkssvikt?

A

En primär binjurebarksvikt kan vara allt ifrån långdragna symtom som progredierar, till kris-symptom (Addison-kris). Typiska symtom om binjuebarken sviktar är:

● Trötthet, svaghet

● Nedsatt aptit, viktförlust, illamående, buksmärtor, led- och muskelvärk

● Hypotension (lågt blodtryck), ortostatism (yrsel när man reser sig upp) och salthunger
på grund av försämrad förmåga att reabsorbera natrium

● Hypoglykemi på grund av att kortisol inte kan stimulera glukoneogenes

● Cirkulatoriskt chock = “Septisk bild men svara inte på vätska” → Väldigt typisk

● Hyperpigmentering –> I och med att gensvar från binjuren ej är adekvat kommer ACTH
ej att hämmas genom negativ feedback, vilket leder till att vi får en överproduktion av
ACTH. Detta gör att vi även får en ökad produktion av melanocytstimulerande hormon,
då α-MSH (melanocytstimulerande hormon) är en del av ACTH-genen → patienter kan
se bruna och fräscha ut mitt i vintern

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vilka prover vill man ta vid misstänkt binjurebarkssvikt?

A

● Kortisol
● ACTH
● 21-hydroxylas antikroppar
● Natrium
● Kalium
● Glukos

21
Q

Vad behandlar man med vid primär binjurebarkssvikt?

A

Behandlingen vid primär binjurebarksvikt är densamma, oavsett vilken sjukdom som orsakat svikten.

Tillförsel av glukokortikoider görs genom hydrokortison, som är uppdelat på flera doser dagligen. Doserna är även olika stora, för att försöka härma kroppens normala hormonnivåer med högt kortisol på morgonen som sedan sjunker.

Mineralkortikoiden aldosteron ersätts istället med en dos av florinef.

22
Q

Vad innebär en addisonkris (akut kortisolbrist)?

A

Patienter med binjurebarksvikt/Addisons sjukdom där diagnosen inte har ställts (man vet inte att patienten lider av binjurebarksvikt) löper ökad risk för Addison kris. En vanlig orsak till Addisonkris är att patienter som får behandling för binjurebarksvikt inte ökar läkemedelsintaget tillräckligt mycket i samband med stressituationer. Typiska stressituationer där ökad kortisolbehandling krävs hos binjurebarkpatienter omfattar:

Infektioner.

Skador, brännskador eller operationer.

Förlossning.

Hög ämnesomsättning.

Vissa läkemedel.

Psykisk stress eller fysiska påfrestningar som hård träning/långvariga turer.

Kräkning/diarré (minskat upptag från kortisoltabletten). Det är farligt om dessa patienter utsätts för magsdjuka och har vätskeförluster, saltförluster. Risken i samband med magsjuka är att de inte kan behålla sina kortisoltabletter i kroppen för att man antingen förlorar de via kräkning eller diarré. Då kommer hydrokortisonet man tillför inte hinner absorberas → och då tar det inte lång innan patienten utvecklar en addisonkris.

Även annan stress som kirurgi, trauma eller sepsis kan få en kris att uppstå, då binjurar brukar producera en liten skjuts av kortison vid stor stress på kroppen, men nu inte kan göra det.

Addisons kris visar sig som allvarligt blodtrycksfall, för låg vätskenivå hos patienten, akuta magsmärtor, kräkningar och ofta feber.

https://www.netdoktor.se/njurar-urinvagar/sjukdomar/addisonkris/

23
Q

Vad gör man om det uppstår en addisonkris?

A

Vid situationer som dessa inleder man behandling, med Solu-Cortef och vätska,
akut utan att vänta på prover eller utredning. Det är inte farligt att behandla, därför gör man det innan man säkerställer diagnosen.

Vid addisonkris är det vanligt att patienten inte svarar på vätsketillförsel, förens Solu-Cortef (intravenöst kortisol) sätts in.

Detta beror på att kortisol potentierar den vasokonstringerande effekten av adrenalin och
noradrenalin.

24
Q

Vad är primär hyperaldosteronism?

A

Det är en förstoring (kan bero på hyperplasi eller adenom) av binjurebarken, vilket leder till en överproduktion av aldosteron.

Adenom är en beningn tumör i körtel vävnad.

25
Q

Vad finns det för olika typer av primär hyperaldosteronism och hur botas typerna?

A
  • Unilateral sjukdom - kan botas kirurgiskt
    ○Aldosteron-producerande adenom (Mb Conn)

Vid normal fall kommer angiotensin II eller hyperkalemi stimulera depolarisering och kalciuminflöde till binjurebarkceller vilket kommer medföra bildning av aldosteron syntas.Vid Mb Conn har man unilaterala (på ena sidan) aldosteron producerande adenom som i 40% av fallen beror på en mutation (KCNJ5) i kaliumkanalen och det ger en kronisk depolarisering genom ökad natriuminflöde och som leder till kroniskt inflöde av kalcium som medför kronisk depolarisering, konstituativ aldosteronsyntes och konstitutiv cellproliferation.

  • Bilateral sjukdom - behandlas medicinskt eftersom man inte kan operera bort båda
    ○ Bilateral adrenal hyperplasi (BAH) - generell storleksökning
    ○ GHR, glucocorticoid remediable hypertension - Familjär hyperaldosteronism.

Sker en crossover av gener som gör att aldosteron-syntas bildas som svar på ACTH som egentligen var avsett att stimulera en kortisolproduktion. Här kan man behandla med låg dos kortison som supprimerar ACTH.

26
Q

Primär hyperaldosteronism är associerat med ett sjukdomstillstånd vi talat om i K3. Vilket?

A

Primär aldosteronism (som det också kallas) är den vanligaste orsaken till sekundär hypertoni. Sekundär hypertoni står för 10% av alla fall av hypertoni.

Idag saknar vi ett bra system för hitta patienter med primär hyperaldosteronism och det finns förmodligen ett stort mörkertal.

27
Q

Vad har aldosteron för primär effekt?

A

Aldosteron har som vi vet effekter på natriumretentionen i njurtubuli (ffa distala tubuli). Aldosteron kommer att binda till intracellulära mineralkortikoid-receptorer i cytosolen. Detta komplex med aldosteron och dess receptor translokeras till kärnan och binder till glukokortikoid responsiva element (GRE) som ger uttryck för ENaC samt Na/k-ATPase i njurtubuli vilket är natrium retinerande kanaler. Även kortisol kan binda till MR. Kortisol finns i normalfallet i betydligt högre koncentrationer än aldosteron.

Dessa receptorer gör att Na+ reabsoberas mot att kalium utsöndras till tubuli lumen (via Na+/K+-pumpen) vilket leder till en hypokalemi. Detta kan på sikt även leda till alkalos, då kroppen försöker bibehålla normala kaliumnivåer till följd av att H+ utsöndras istället (H+/K+-antiporters). Med saltet reabsorberas även vattnet vilket kan leda till en hypertoni.

Kortisolmängden i njuren är turligt nog strikt reglerat av enzymet 11-B-hydroxysteroid dehydrogenas som kan konvertera kortisol till dess inaktiva form, kortison. OBS! Detta
enzym går att hämma genom att äta stora mängder lakrit, vilket i så fall skulle öka kortisols effekt på MR och medföra hypertoni. Detta kan vara värt att fråga om patienten gör vid anamnes.

28
Q

Utöver aldosterons natrium retenerande effekt, vilka andra effekter har aldosteron?

A

När aldosteron binder till sin mineralkortikoid-receptor påverkar det också genuttrycket av andra gener.

  1. Det ökar bildning av reaktiva syreradikaler, vilket leder till aktivering av NF-kB (inflammatoriska cytokiner) och inducering av inflammation
  2. Driver på myokardiell fibros, vilket innebär bindvävsomvandling i hjärta och kärl. Detta genom att öka syntesen av endotelin, TGF-beta, endotelin och andra cytokiner som har att göra med bindvävsomvandlingen. Aldosteron sliter och tär på hjärtkärlsystem.
  3. Immunceller bildar mer aktiva inflammatoriska celler → inflammation

Samtliga av dessa effekter är dåliga för kroppen.

29
Q

Vad har renin för funktion?

A

Vid lågt blodtryck kommer Na i hög utsträckning hinna reabsorberas innan det når distala tubuli. Macula densa cellerna känner av en låg salthalt och medför renin frisättning från juxtaglomerulära cellerna. Renin vasokonstringerar den efferenta arteriolen för att höja blodtrycket. Renin kommer alltså frisättas från juxtaglomerulära cellerna som respons på låg natriumkoncentration i primärurinen, lågt blodtryck och en ökad sympatikusaktivitet.

30
Q

En ökad aldosteronsekretion från binjurebarken pga primär aldosteronism, medför en blodtryckshöjande effekt.

Hur påverkar aldosteronsekretionen renin?

Hur påverkas aldosteron/renin kvoten av en primär hyperaldosteronism?

A

Som följd av den ökade aldosteronsekretionen som medför en hypertoni är renin supprimerat.

Aldosteron/renin kvot förhöjd, eftersom aldosteron ökar och renin minskar.

Sänkt mängd plasma renin (i kvot till plasma aldosteron)

31
Q

Vilket prov ska man ta vid misstänkt primär hyperaldosteronism ?

A

Renin

32
Q

Hur behandlar man primär hyperaldosteronism?

A

● Spironolakton - En direkt hämmare av aldosteronreceptorn (aldosteronantagonist)

● Eplerenon - Aldosteronantagonist, men som INTE blockerar testosteron. Detta LM är en nyare och mer selektiv aldosteronantagonist som, precis som spironolakton har goda blodtryckssänkande effekter. Någon av de två aldosteronantagonisterna tillsätts när samtliga förstahandsläkemedel är tillsatta, men vi fortfarande vill pressa blodtrycket ytterligare nedåt.
○ Biverkning: Hyperkalemi

● Finerenon - Ny non-steroidal MRA (finns ej i Sverige ännu

Från K3
Behandling
Ta bort tumören
K+ sparande diuretika

33
Q

Vad är Cushings syndrom?

A

Det är inte en sjukdom utan det är den symtombild man kan få av diverse sjukdomar som medför en överproduktion av kortisol.

34
Q

Vilka symtom ses vid cushings syndrom?

A

● Trötthet, sömnstörningar, minnessvikt och depression.

● Smala armar och ben - muskelatrofi då muskulär proteinsyntes hämmas och proteinnedbrytning stimuleras (muskelsvaghet specifikt för cushings s)

● Central fettansamling - lipolys i fettväv stimuleras och mobiliseras pga högt kortisol. Detta i kombination med att insulinresistens uppstår pga stimulerad glukoneogenes samt translokation av GLUT-4 hämmas (minskat glukos upptag i perifera vävnader) vilket ökar blodglukoset → bukfetma (bålansamling av fetma) - (fettansamling ej specifikt fö cushings s)

● Osteoporos - Osteoblaster hämmas

● Aptit stimuleras - leder till viktuppgång (trots katabola effekter)

● Akne, hirsuti (behåring i ansiktet eller på kroppen växer där den inte brukar) läs om effekterna vid viktuppgång vid PCOS

● Huden blir ofta väldigt skör och man ser ofta de karakteristiska fingerbreda striae (bristningar) på magen. Vid graviditet eller normal viktuppgång kan man få bristningar, men då ofta bleka.

● Menstruationsstörningar

● Blåmärken - pga kärlen blir skörare

●Svamp i ljumskarna och under brösten

Tillsammans ger dessa symtom en hög kardiovaskulär risk.

35
Q

Vad är orsakerna till hyperkortisolism?

A
  1. Exogent tillfört - Den vanligaste orsaken till hyperkortisolism beror på ett exogent tillfört överskott av kortisol så som vid behandling av autoimmuna sjukdomar pga att man har inflammation
  2. Endogen - ACTH-beroende
    a. ACTH-producerande hypofysadenom (Mb Cushing). Binjuren genomgår hypertrofi
    vilket leder till en överproduktion. Läs mer under Endokrina neoplasier.
    b. Ektopisk ACTH-produktion orsakas oftast av tumörer belägna i lunga, tymus eller
    pankreas.
  3. Endogen ACTH-oberoende
    a. Adenom eller carcinom i binjuren - Adenom eller carcinom i binjuren som producerar
    kortisol oberoende av ACTH. Då kortisol produceras ges negativ feedback så att
    CRH och ACTH sjunker.
36
Q

Dexametasontest används för att skilja på Mb cushing och ektopisk ACTH bildande tumör. Hur då?

A

För att skilja mellan Mb cushing och ektopisk ACTH-bildande tumör utför man ett dexametasontest som hämmar produktionen av ACTH. Ektopisk ACTH bildande tumör kommer ej få hämmad ACTH produktion med dexametason dvs kortisol är fortsatt högt.

Detta görs också för att kontrollera om feedbackmekanismen för ACTH fungerar som det ska eller inte.

När man ger dexametason 1mg skall kortisol ligga riktigt lågt dagen efter klockan 8.00. Om man får en liten minskning av ett tidigare väldigt högt kortisol tyder detta på att tumören sitter i hypofysen. Utan minskning alls bör man misstänka ektopisk tumör.

37
Q

Vad är behandlingen vid hyperkortisolism (cushings syndrom)?

A

Vid en tumör, oavsett hypofys, binjure eller ektopiskt är den primära behandlingen kirurgi.

Det finns medicinsk behandling för kortvarigt bruk men inget som löser problemet och är botande.

Medicinering mot symtom som uppkommit så som T2D, dyslipidemi, hypertoni och osteoporos bör också tas till hänsyn.

OBS! Psykiatriskt ohälsa är vanligt, även efter kirurgi. “Kuratorshjärtat” kan behövas vid bemötandet med dessa patienter.

38
Q

Vilka faktorer påverkar kortisolets dygnsrytm?

A

Kortisol är ett stresshormon som vid fysisk och psykisk stress kommer att stimuleras av CRH från hypothalamus.

Vid depression, alkoholism, obesitas och skiftarbete kan dygnsrytmen av ACTH/kortisol vara störd.

39
Q

Hur ser kortisol hormonets dygnrytm ut?

A

Kortisol bildas i varierad mängd under dygnet och nivåerna är som lägst under djupsömnen mitt i natten och som högst precis vid uppvaknandet.

Ett lågt värde mellan kl. 22-24 talar emot Cushings syndrom.

40
Q

Vilket prov är ett måste att ta för att avgöra orsaken till hyperkortisolism?

A

Att mäta ACTH är viktigt för att avgöra om den ökade kortisolbildningen är ACTH-beroende eller ej.

Om ACTH är omätbart är det troligen en kortisolbildande tumör i binjuren som orsakar sjukdomen (hög negativ feedback på hypofysbildningen av ACTH).

Vid normalt eller förhöjt ACTH är det mera troligt att det rör sig om en ACTH bildande hypofystumör, en ektopisk bildning av ACTH eller CRH från exempelvis en lungcarcinoid.

41
Q

Vilka hormoner utsöndras från medullan av binjurarna?

A

Från medullan utsöndras katekolaminerna, där 80% av de utsöndras är adrenalin och
20% är noradrenalin.

42
Q

Vad är effekten av adrenalin/noradrenalin på dess receptorer?

A

● Alfa-1 → Vasokonstriktion (kärlen)
● Beta-1 → Ökad hjärtfrekvens och kontraktilitet (hjärta)
● Beta-2 → Vasodilatation (bronker)

43
Q

Vad är feokromocytom?

A

En mycket ovanlig sjukdom, där man får en ökad produktion av noradrenalin och adrenalin.

44
Q

Varför beror uppkomsten av feokromocytom på?

A

Uppkomsten kan bero på en katekolaminproducerande tumör i binjuren, som antingen kan vara benign eller malign.

45
Q

Vilka två vävnader kan tumören utgå från vid feokromocytom?

A

Tumörväxten kan även utgå ifrån två olika typer av vävnader, kromaffina celler i binjuremärgen eller från paraganglier.

46
Q

Hur ser sjukdomstillståndet ut vid feokromocytom? Är det enbart en tumör eller är det även annnat som uppstår i kroppen?

A

Det kan vara ett sporadiskt tillstånt, där man endast har en lokaliserad tumör i binjuren.

Det kan också vara att tumören är en del av olika ärftliga syndrom (de som är uppradade nedan). Var fjärde patient har någon form av mutation.

  • MEN-2 → Multipel endokrin neoplasi typ 2
    • Kommer mer om i senare föreläsning
  • Von Hippel Lindaus sjukdom
    • Ovanlig sjukdom där man har ökad risk för cystor, benigna och maligna tumörer.
      Tillståndet kan ge upphov till retinala hemangioblastom, njurcancer, endokrin pankreas tumörer, kärltumörer i lillhjärna,
      hjärnstam, ryggmärg och retina. Slutligen också feokromocytom
  • Von Recklinghausen/Neurofibromatos typ 1
    • Uppstår vid förändring på kromosom 17, och är mycket vanligare än de ovan. Kan ge upphov till fräknar i ljumskar och
      armhålor, fläckar i irisen (lisch noduli), skolios och Cafe au lait fläckar, neurofibrom och då feokromocytom
47
Q

Vilka symtom ses vid feokromocytom?

A

Feokromatos är en klassiker som endokrinologer bör titta efter. Klassiska symtomen
innefattar huvudvärk, hjärtklappning, högt blodtryck (svårbehandlad), blekhet och
svettningar.

Symtomen kommer i attacker och kan tros vara ångestattacker.

I vissa fall kan även en paradoxal hypotension uppstå, då katekolaminerna i större utsträckning binder till beta-2- istället för alfa-1 → vasodilatation.

48
Q

Hur diagnotiserar man feokromocytom?

A

För att kunna diagnosticera feokromocytom kan två olika tester göras, där båda syftar till att mäta metaboliter av katekolaminer.

Detta kan göras genom
(1) faste-plasma metanefriner (via blodprov) - känsligare, dyrare
(2) dygnsurin metoxykatekolaminer (via urinprov) - billigare, svårare att kissa i en dung

49
Q

5 fall i martinas föreläsningsanteckningar

A

Läs igenom dem

ERL - K4 (37 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions