Hematologia Flashcards
Anemia Ferropenica
Como está hierro serico, Capacidad total de fijacion del hierro, % de SAT de Transferrina, Ferritina, Reticulocitos
-Hierro bajo
Capacidad total de fijacion: alto
% SAT de transferrina: Baja
Ferritina: bajo
Reticulocitos: bajo
En quien se hace Tamizaje de Anemia
Caracteristicas del Frotis en anemia ferropenica, Anemia megaloblastica. Hepatopatas
Rango de distribucion eritrocitaria: en que deficit se observa
Infantes y embarazadas
Frotis en ferropenia: Poikilocitocis. Anisocitosis
Anemia megaloblastica: cuerpos de Howell Jolly. Macroovalocitos.
Hepatopatas: cls en diana y acantociyos
Caracteristicas del Frotis en anemia ferropenica, Anemia megaloblastica. Hepatopatas
Rango de distribucion eritrocitaria: en que deficit se observa
Frotis en ferropenia: Poikilocitocis. Anisocitosis
Anemia megaloblastica: cuerpos de Howell Jolly. Macroovalocitos.
Hepatopatas: cls en diana y acantocitos
Rango de distribucion eritrocitaria: Elevacion sugiere deficit de hierro, folato, B12.
Anemia ferropenica
Clinica
DX, GOLD STANDAR
Caracteristicas en BH
Ferritina punto corte
Hierro y SAT de transferrina normal cuanto es
TX
Por cuanto tiempo se da
Indicaciones de hierro parenteral
Clinica: palidez, pica: mas pagofagia en niños. Sindrome de piernas inquietas, glositis, estomatitis, queilitis angular, coiloniquia, esplenomegalia, retraso en crecimiento
Hierro normal: 60-150 mcg/dL SAT de transferrina 30 %
GE: Aspirado de MO con tincion azul de prusia: para hemosiderina.
BH: HTO bajo, micocitosis VCM 80, Ferritina baja <12 ng mujeres, <20 hombres
Tx: Hierro elemental en sulfato: adultos: 180 mg/kg/dia.
Niños: 3-6 mh/kg/dia en 1-3 dosis
hasta que normalice Hb y Hto
Duracion: <5 años: 3 meses mas. los demas: se da lo mismo que tardo en normalizar la hb y HTO
Parenteral: Intolerancia a VO. Trastorno GI que contraindique VO. Prevision de que fallara el Tx
Indicacion de Transfusion de eritrocitos en anemia ferropenica
Niños con Hb <5
Niños con Hb 5-7 y desnutricion grave, Sepsis. Hemorragia activa
Descompensacion hemodinamica
Insuf respiratoria
Cirugia Urgencia
Comorbilidad asociada a hipoxia tisular
Tx profilactico gestacional de anemia ferropenica
indicaciones de Tx Profilactico en niños de 6 meses-12 meses
Gestacional: 60 mg al dia de hierro elemental desde 2do trimestre hasta 3 meses postparto
Niños 6-12 meses con: Producto de embarazo múltiple, alimentados con leche de vaca, que no recibieron alimentos con hierro después de 6 meses. Hemorragia en periodo neonatal, madre con ferropenia en el embarazo, Enf de malabsorción intestinal o perdida de hierro.
Con: 2 mg/kg/dia de hierro elemental por 6 meses
Tamizaje de anemia ferropenica
Cuanto debe aumentar la Hb. por cuanto tiempo se da
Niños de 9-12 años SIN factores de riesgo: BH, Ferritina. Si sale con anemia se da Sulfato ferroso: 1-3 mg/kg/dia por 3 meses
CON Factores de riesgo: si sale bajo se da 3-6 mg/kg/dia. Debe aumentar 1gr/mes. Si se ocnsigue se continua 3 meses despues de alcanzar Hb normal
Anemia Sideroblastica
Causa
Clasificación
DX:
Como es la anemia
Como esta el hierro, % SAT de transferrina, Ferritina, haptoglobina, Transferrina, Reticulocitos
Frotis: tincion, caracteristica
Aspirado de MO
TX
Causa: defecto en sintesis del grupo Hemo
Clasificacion: Hereditaria, Adquirida (Quimioterapia, Radiacion, Mielodisplasia), Reversible (etanol, isoniazida, pirazinamida, cicloserina, cloranfenicol)
Hereditaria: Anemia microcitica, hipocromica
Adquirida: normo o macrocitica
Elevacion hierro, Disminucion de transferrina, Amento de % de SAT. Elevacion de ferritina. Disminucion de haptoglobina. Reticulocitos normal o alto.
Frotis: cls dimorficas grandes: cuerpos de Pappenheimer con tincion azul de prusia.
MO aspirado: sideroblastos en anillo
TX: hereditarias y producidas por isoniazida, pirazinamida, cicloserina: piridoxina
EPO en formas primarias o refractarias
Causas de anemia microcitica
Normocitica
Macrocitica
-MicrociticA: deficit de hierro. Talasemia. Saturnismo. Sideroblastica. Enf Cronica (2do)
-Normocitica: hemorragia, hemolitica autoinmune. Esferocitosis. enf Cronica PRINCIPAL. ERC.
-Macrocitica: Deficit acido folico. Deficit B12. Sx mielodisplasico. Enf hepatica o alcohol
Tamizaje de anemia ferropenica, cuando se hace
Cuanto debe aumentar la Hb. por cuanto tiempo se da
Niños de 9-12 años, 2 años y 5 años SIN factores de riesgo: BH, Ferritina. Si sale con anemia se da Sulfato ferroso: 1-3 mg/kg/dia por 3 meses
CON Factores de riesgo: si sale bajo se da 3-6 mg/kg/dia. Debe aumentar 1gr/mes. Si se ocnsigue se continua 3 meses despues de alcanzar Hb normal
Seguimiento post tratamiento en anemia ferropenica
Segun Hb <8 y 8 o mas
Metas Hierro serico y Ferritina
Indicaciones de transfusion en anemia ferropenica
<8: evaluacion cada 7 dias hasta llegar a 8 gr. despues cada mes
8 o mas: cada mes hasta normalizar
Metas: Hierro: >300 mg Ferritina >30 ng/ml
Transfusion: Hb<7 con;
descompensacion hemodinamica
sangrado activo
Cirugia de urgencia
comorbilidad: desnutricion, sepsis.
Insuf respiratoria
Transfundir a TODOS con <5 g/dL
Clasificacion de anemia Macrocitica
Caracteristicas
Megalobalstica: neutrofilos hipersegmentados y plaquetsa grandes. Afecta 3 lines celulares.
NO megalobalsticA: neutros y plaquetas normales. Hepatopatia e hipotiroidismo
Causa mas comun de anemia meglaoblastica
Que labs se toman
Causa de DEficit de B12, cual es la principal
Clinica que ayuda a diferenciar de B12 a B9
Causas de DEficit de B9, causa mas frecuente en pediatria
TX
Causa mas comun es deficit de B12 y B9
Labs: B12 serico bajo , homocisteina, acidometilmalonico ALTO
Causas de DEf de B12: malaabsorcion itnestinal, secrecion defectuosa de FI por anemia perniciosa PRINCIPAL o gastrectomia. Intestino corto, asa ciega, parasitos intestinales.
Deficit de B12 tiene deficit neurologico: parestesias, alteracion de la marcha, confusion, eprdida de memoria, demencia, depresion
En DEficit de B9 hay glositis, hepatoesplenomegalia
Causas de Def de B9: malnutricion, alcoholismo, enf yeyunal que causa malabsorcion, aumento de requerimiento: embarazo, dialisis, anemia hemolitica
En pediatría es por Desnutricion en 3er grado
TX:e Vit B12 es 1000 mcg/dia por 1-2 semanas, seguidas de 1000 mcg/semana por 4 semana
Acido folico: 1 mg al dia
Algoritmo DX de Anemia por Deficit de B12
<200 pg deficit
200-300 pg/ml tomar acido metilmalonico y homocisteina. 1 o 2ELEVADOS: Deficit. Ambos normales NO deficit
>300 normal
Anemia perniciosa
Que es
DX
TX:
DX con: Anticuerpos contra Factor intrinseco es el mas especifico
Anticuerpos contra celulas parietales
ANTES se hacia prueba de Schilling
Tx: B12 parentera
Prueba de Shilling
Pa que sirve
Pasos
Identifica causa de Def de B12
1: B12 oral con cobalto 57. se Verifica absorcion en Orina. Si si hay en orina, es que si absorbe, por INGESTA INSUFICIENTE. si no, Paso 2
2: B12 + FI: Si si se absorbe es por ANEMIA PERNICIOSA O GASTRECTOMIA. sí NO, Paso 3
3: B12 + Metronidazol: Sprue tropical = Sobrecrecimiento bacteriano que consumen B12. Si NO, Paso 4
4: B12 + Enzimas pancreaticas. si asorbe es por INSUF PANCREATICA
Clasificacion de anemia por proliferacion
Causas
Hipoproliferativas: Reticulos BAJOS: Deficit de hierro, B12, B9, EPO. Anemia aplasica, Radiacion, Reemplazo Medular: LEucemia, linfoma, METS.
Respuesta apropiada: Reticulos altos: Hemolisis. Sangrados
Anemia aplasica
Clasificacion
Causas congenitas
Grupo de edad mas comun.
Clinica
DX
TX
Adquirida: Agentes fisicos, quimicos, virales (Parvovirus, VEB, VIH, CMV) micobacterias, miscelaneas
Familiar: pancitopenia de fanconi, [Inuf pancreatica.
Anemia de fanconi es causa congenita.
Edad: >60 años.
DX: biopsia de MO, hipocelularidad, ausencia de anormalidad cromosomica
TX eleccion: transplante alogenico de MO
O Inmunosupresor con Ig antitimocito
Caracteristicas de Hemolisis Extravascular e intravascular
mecanismo, Causas de cada una
–>Extravascular: Eritrocitos opsonizados se fagocita en cls del SRE en higado, BAZO. Hb se fragmenta, hierro se almacena o se recicla en MO. Grupo HEM se hace bilirrubina. AUMENTA UROBILINOGENO EN ORINA.
COOMBS positivo si es por anticuerpos IgG
Esplenomegalia.
Anemias hemoliticas autoinmunes por anticuerpos calientes o por crioglutininas. Esferocitosis hereditaria, talasemia, Drepanocitosis.
ESFEROCITOS
–>Intravascular
Se destruyen en el vaso. Hemoglobina se disocia en Dimero alf ay beta. Hay HEMOGLOBINURIA, aumento de reticulocitos. por HPN, HP fria, purpura trombocitopenica trombotica. SHU, CID. Sx de Hellp.
EQUISTOCITOS
Tx inicial de Anemia hemolitica autoinmune
Indicacion de esplenectomia.
Que bacterias se deben poner y cuanto tiempo antes de esplenectomia
– <8 gr
Si tiene daño renal, miocardico o cerebral: Transfundir, Metilprednisolona 1 gr al dia por 3 dias. Depsues prednisona 4-6 semanas
NO tiene daño Renal, miocardico o cerebral :solo ORAL con prednisona 4-6 semanas
– 8 o mas gr
Prednisona 4-6 semanas
–>Esplenectomia si no se mantiene Hb10 con prednisona.
Se debe poner 2 semanas antes contra encapsualdas: neumococo, meningococo, H, Influenzae
Anemia hemolitica autoinmune
Clasificacion, causas.
Triada
–>Anticuerpos calientes: es la mas comun. Por IgG.
Primaria o Idiopatica: mas comun.
Autoinmunes: LES,Sjogrem Escleroderma
Neoplasias hematologicas: Leucemias, linfomas, linfoproliferativas
Tumores solidos: Ca de Ovario, colon.
–>Anticuerpos Frios por IgM. <5 %
Por crioaglutininas
Anemia hemolitica autoinmune
Clasificacion, causas.
Triada
–>Anticuerpos calientes: es la mas comun. Por IgG.
Primaria o Idiopatica: mas comun.
Autoinmunes: LES,Sjogrem Escleroderma
Neoplasias hematologicas: Leucemias, linfomas, linfoproliferativas
Tumores solidos: Ca de Ovario, colon.
–>Anticuerpos Frios por IgM. <5 %
Por crioaglutininas
Anemia hemolitica autoinmune
DX
Clasificacion, causas.
Triada
Se solicita BH, Reticulocitos, Frotis, COOMBS DIRECTO
–>Anticuerpos calientes: es la mas comun. Por IgG.
Primaria o Idiopatica: mas comun.
Autoinmunes: LES,Sjogrem Escleroderma
Neoplasias hematologicas: Leucemias, linfomas, linfoproliferativas
Tumores solidos: Ca de Ovario, colon.
–>Anticuerpos Frios por IgM. <5 %
Por crioaglutininas: Monoclonal (Idiopatica, tumores solidos o linfoproloferativos) Policlonal (infecciones)
por Hemohlobinuria paroxistica al frio.
Talasemia que es, que causa
CLinica General:
Alfa: Menor y mayor, otra….
Clinica. Caracteristicas DX
Anemia hemolitica, por deficit en sintesis de 1 o mas cadenas de la Hb
Anemia, dolor abdominal, hiperesplenoismo o infarto esplenico, Colelitiasis.
ALFA: Exceso de globinas beta. Forma Hemoglobina H. Anemia hemolitica
Menor: Aumento de Hb Bart. Dx: aumento de produccion de cadenas alfa en reticulocitos
Mayor: Hidropesia fetal
Enfermedad de Hemoglobina H: Anemia mod-severa. Disminucin de HbA2, Hemoglobina Bart
Talasemia Beta: que causa. Menor y mayor, clínica. Características, DX
Menor: Talasemia heterocigotica: Aumento de HbA2. microcitosis, Hipocromia. Celulas diana. Predominio de HbA, HbF minimanente elevada
Mayor: Anemia de Cooley: Severa, alteraciones morfologicas de eritrocitos en primeras 6 se,amas. Esplenomegalia.
reticulocitos altos. Aumento de HbF
Diagnostico de Talasemia
Tipo de anemia
Tratamiento
Indicaciin de transfusiones. Metas de Hb.
Esplenectomia, indicacion, hasta que edad se hace, que vacunas se ponen
Anemia micro hipo.
Electroforesis de Hb.
ASpirado de MO y analsiis de genes de globina
Tx:
Transfusiones se indican cuando Hb <7
Meta: 9.3 o mas
Dosis: 15ml/kg cada 3-5 semanas
Esplenectomia cuando haya necesidad de transfusion >200-250 ml/kg/año. Hasta los 4-6 años. Vacuna de neumococo, meningococo, hemophilus infleuza
Transplante de MO
Anemia de celulas falciformes
Tipo de herencia
Causa.
En que edad se presenta.
Clinica aguda
Clinica cronica
DX. Cada cuandto se verifica Hb,
Tx: Cuando se indica vacuna de neumococo. Indicacion de transfusion. Farmacologico
Complicaciones
Mutacion autosomica decesiva de cadena Beta de Globina forma HbS.
Se precipitan, forma hoz, interrumple flujo sanguineo.
Neonatos asintomaticos por HbF. aparece cuando disminuyen niveles a los 4-6 meses. debtan en 6-12 meses.
Causa crisis vasooclusivas, hemolisis, anemia. Sindrome mano-pie o dactilitis
Aguda: Sindrome toracico agudo con fiebrem dolor. Crisis dolorosas en huesos, abdomen. infeccion, dactilitis, AVC, colecistitis, priapismo. Crisis aplasicas
Cronica: Cansancio, dolor ne espalda, caderas, retraso en crecimiento, ictericia, retinopatia, neovascularizaicon y hemorragia retinicia,a
hepatoesplenomegalia, cardiomegalia, deformidad osea.
DX: Electroforesis de Hb, Se hace evaluacion anual.
Tx: rehidratacion en las Crisis. Transfusiones en exacerbacioens anemicas agudas.
Curativo: Transplante de MO
Hudroxiurea
Complicaciones: RCIU. Crisis vasooclusivas, deficit SNC, neumonia, sx torax falciforme agudo.secuestro esplenico, oclusion mesenterica, necfrosis papilar aguda
Esferocitosis hereditaria.
Causa
Clinica
DX
TX
Indicacion de transfusion, esplenectomia, cuando se da profilaxis antibiotico.
Seguimiento
Anemia hemoolitica por anormalidad de proteinas membranales (Espectrina alfa, beta, ankirina, banda 3)
anemia, ictericia, esplenomegalia a veces. ulceras cutaneas, cardiomiopatia, disfuncion de ME, trastorno de mvimiento
Dx: priena de fragilidad osmotica con NaCL. Frotis. Reticulocitosis, bilirrubina NO conjugada alta. CMHC: >35pg
TX: soporte en intensidad mod: acido folico.
Transfusion: anemia sintomatica con infecciones, crisis aplasicas, esferocitosis en embarazadas
Esplenectomai en >6 años en mod-grave o lito svesiculares.
Vacuna neumococo
Profilaxis con betalactamicos o macrolidos 6 meses despues de esplenectomia
Complicaciones: Litiasis vesicular, crisis aplasica por Parvovirus B19, anemia megaloblastica por deficit de acido folico
Seguimienoto anual con BH, reticulos, EF
Factores de riesgo para Anemia hemolitica autoinmune por anticuerpos calientes y anticuerpos frios
Calientes: medicamentos (Alfametildopa, cefalosporinas, penicilinas, sulbacta, platinos, fludarabina)
Frios: Infeccione virales, bacterias (Sifilis, mycoplasma)
Clasificacion de AHA
Mediada por?
Frotis:
Edad media, Clinica
Tx
Formas secundarias:
CALIENTES
Mediada por IgG o Complemento C3d
Frotis: esferocitos
>50 años. Dolor abdominal. Fiebre, ictericia
Tx: Corticodies. Secundarias: Desordenes linfoproliferativos: LNH, Enf Hogkn, LLC. Hemoglobinuria de Waldestrom
Enf autoinmune: LES
VIH
Farmacos: Fludarabina
FRIOS:
Clasificacion de AHA
CALIENTES
Mediada por?
Frotis:
Edad media, Clinica
Tx
Formas secundarias:
–>CALIENTES 50-70 %
Mediada por IgG o Complemento C3d
Frotis: esferocitos
>50 años. Dolor abdominal. Fiebre, ictericia
Tx: Corticodies. Secundarias: Desordenes linfoproliferativos: LNH, Enf Hogkn, LLC. Hemoglobinuria de Waldestrom
Enf autoinmune: LES
VIH
Farmacos: Fludarabina
Clasificacion de AHA
FRIO
Mediada por?
Frotis:
Edad media, Clinica
Tx
Formas secundarias:
–>Enf pro aglutininas frias 16-32%
Hemolisis por frio y mediada por IgM y complemento C3d
Frotis: agregados eritrocitarios
Crioaglutininas ALTISIMOS
>50 años con coluria, ictericia, acrocianosis
Tx: No sirve corticoide
Secudnaria: infecciones: VEB, Mycoplasma pneumonae, CMV, Parotiditis.
Farmacos: Alfametildopa, dosis alta de penicilina
–>Hemoglobinuria fria paroxistica 1 %
Rara. IgG DNATH LANDSTEINER (primarios, postvirales o sifilis)
Fiebre, escalosfrios, molestia abdominal, nausea.
Autolimitada y breve
Tratamiento de AHA de la caliente y de la fria
Indicacion de Transfusion
Indicacion de rituximab, ciclofosfamida, azatriopina etc
Indicacion de IgIV
Manejo inicial CALIENTES: : prednisona o metilprednisolona
FRIOS: no hay tx especifico
Transfusion en Hb <4. Edema pulmonar o amenaza cardiaca o cerebral.
Se usa rituximab, etc, cuando persiste hemolisis con Hb<10 despues de la esplenectomia
Ig en niños, adultos con enf pulmonar, cardiaca, o casos cronicos
Leucemia mieloide cronica
Alteracion geetica
Nombre de oncoproteina
Fases clinicas. Edad media
Donde se diagnostica mas frecuente
Cromosoma FILADELFIA (t9;22) (q34;q11.2)
Oncoproteina se llama p210 BCR-ABL
–>Preclinica Dx en 40-50%
Edad 50-55 años. malestar, perdda de peso, esplenomeglaia, plenitud, dolor en esa area.
Leucostasis, priapismo, insuf respiratoria.
–>Fase acelerada
Empeora anemia. Infiltrado ganglionar, piel, hueso. fiebre, perdida de peso. 10 % Dx en esta fase.
–>Fase blastica:
Identificar 30 % de blsatos o mas en MO o sangre,
Agresiva.
Leucemia mielodie cronica
DX. como estan las lineas celulares.
Como esta la MO
TX de fase crónica
Tx de hiperleucocitosis
Trombositosis
Tx en embarazo
Leucocitosis 10-50 mil. neutrofilia predominio. basofilia, esosinofilia. trombocitosis (mal pronostico) son comunes
anemia
MO: hipercellaridad con hiperplasia mieloide.
TX depende de fase
–>Fase cronica: Imatinib ELecicon.
-Hiperleucocitosis: Leucaferesis en hiperleucocitosis y leucostasis
Trombocitosis: anagrelida, tioptepa, INF-alfa
Embarazo_ Aferesis e hidroxiurea
Policitemia Vera
Que es
Mutacion
Edad media
Clinica
Labs
Aspirado de MO
Trastorno mieloproliferativo cronico con eritrocitosis
Mutacion V617F de JAK2
Edad media 50-75. Hombres
Clínica de hiperviscosidad o alteración plaquetas.
Cerebral: cefalea, vértigo, visión borrosa, mareo, EVC.
Plétora facial, ingurgitación, esplenomegalia.
Labs: leucocitosis con basófila, trombocitosis.
PCR para mutación
Aspirado de MO con hiperplasia eritrocitaria
Diagnostico de Policitemia Vera
Tratamiento
Primera linea y Mielosupresoer de eleccion?
Grupos
Metas
Principal causa de muerte:
OMS:
–>Mayor:
Elevacion de Hb y HTO
-Hombres >16.5 o >49
-Mujeres: >16 o >48
Biopsia de MO con hipercelularidad TRILINAJE
-Se puede evitar biopsia en eritrocitosis absoluta.
Mutacion JAK2V617
–>MEnores
EPO subnormal
DX con 3 mayores o 2 Mayores 1 menor
TX
Meta HTO <45% y <400 mil PLT
Segun riesgo
Bajo: 65 o menos, sin trombosis sin riesgo CV: Flebotomia y ASA dosis bajas
Medio: 65 o menos, sin trombosis CON riesgo CV: Flebotomia con ASA dosis bajas
Alto: 65 o mas o trombosis: Mielospresores (HIDROXIUREA)
Fenomeno trombotico o hemorragico
Mielofibrosis Primaria
Que es
Edad media
como es el aspirado en MO
clinica
complicaciones
Tratamiento
Tratamiento para anemia:
Trastorno mieloproliferativo menos frecuente
Edad media 560 años
Aspirado de MO: mieloproliferacin clonal, fibrosis colagena, neoformacion osea y angiogenesis
Clinica_ anemia, hepatoesplenomegalia, hematopoyesis extramedular No hepatoesplenica
Edem aperiferico, diarrea, saciedad precoz.
Infarto esplenico
Complicaciones: hieprtension portal
TX: paliativo
Androgenicos: Fluoximesterona. Danazol, prednisona.
Anmemia: talidomina +prednisona
Hidroxiurea para esplenomegalia sintomtica
Trombocitopenia primaria
3 principales Caracteristcas para DX
edad media
Clinica. complicaciones
DX
TX
->450 mil plaquetas
-Biiopsia con prol de megacariocitos
-Mutaciones JAK2, CARL. MPL
Edad media 60 años
Clinica:
Vasomotor: Cefalea, sintoams visuales, palpitacioens, dolor toracico, eritromelalgia.
Trombosis macrovascualr, hemorragia
TX:
Reisgo bajo: <60 años sin trombocitosis: ASA
Riesgo bajo con tromboscitosis extremo >1000 10 9 pot. ASA baja.
Riesgo alto: 60 años o mas o trombosis previa: ASA hidroxiurea.
PRincipal anemia hemolitica hereditaria en Mexico
Esferocitosis hereditaria
Sindrome mielodisplasico
Que es
Edad media
Criterios minimos de Dx
Neoplasias clonales de medula osea con hematopoyesis inefectiva
Edad 71 años
–>Criterios minimos:
Citopenia persistente: Hb<11. NEutros <1500 / mcL. PLT <100mil
Coexistencia de: Blastos >5 % en MO. Cariotipo anormal con anormalidd cromosomica. Evidencia de Hematopoyesis anormal por FISH. Apariencia displasica >10 % de cls de 1 linaje
Tratamiento de Sindromes mielodisplasicos
Indicacion de transfusion de CE y PLT, Meta
Indicaciones de Citocinas
Riesgo menor
Riesgo mayor
Indicacion de quimioterapia
% de progresion a LMA
Soporte transfusional con Hb8.5. Meta 10
Quelacion de hierro si recibio >20 CE. Se indica si Ferritina >1000
Concentrado d ePLT si <20 mil
Antibioticos si hay fiebre con neutropenia.
EPO se indcica si EPO serico es <100-500 U y <2 transfusiones al mes
Factor estimulante de granulocitos y macrogagos: Neutropenia <1000 e infecciones frecuetnes
Riesgo menor: agente estimulante de eritropoyesis, Ig Anti timocito, Ciclosporina A. Lenalidomida TCH
Riesgo mayor: inhibidores de transferasa de metilo (azacitidina, decitabina).
Quimioterapia: En pac jovenes, Bajo riessgo o alto con >10 % de blastos en MO
Tx curatvo: TC troncales
1/3 progresa a LMA
Leucemia Mieloide Aguda
Lineas celulares que afecta
Edad promedio
Factores de riesgo
Anormalidades citogeneticas
Clinica,
DX que se hace. Cunto % de blastos debe haber para Dx y en donde
TX de induccion de remision
Tx de recurrencia
Mieloide, eritroide, megacariocitica, monocitica
Edad >50 años
Factores de Riesgo: >60 años (6 veces mas riesgo), encenos, radio, quimio, SMD, Anemia de fanconim Trisomia 21
t(8;21), inv(16), t(16;16 o t(15;17)
LMA: Sx febril, anemia, purpurico. A veces dolor oseo o involico Extramedular (Srcoma granulocitico) organomegalia, encias, orbitas.SNC <5 %
DX: TODO pac se hace aspirado de MO, frotis de sangre, Citometria de flujo, citogenetica con PCR Tiempo real para mutacioens, Biomol.
>20 % de blastos con aspirado de MO para DX
Dx temprano de LPA: FISH
TX LMA: Antraciclina + Citarabina
Tx de recurrencia Daunorrubicina-Citarabina o citarabina dosis altas: gemtuzumab
LPM (M3)
Con que translocacion se relaciona.
que receptor afecta
De que enf aumenta riesgo
Clinica
Tx
Translocacion 15;17
Afecta receptor retinoides
Aumenta riesgo de CID
Sx Febril, anemico, purpurico. hemorragia spor consumo de PLT, fac de coag, fibrinolisis. CID
Tx: Derivados de acido transretinoico con o sin antracicclina (IDARRUBICINA)
Trioxido de arsenico hasta remision
Variantes de LMA que puede tener CID, Afectar SNC o invacion de tejidos como el gingival
Leucemia Promielocitica Aguda M3: CID
Leucemia Mielomonocitica Aguda M4: Afecta SNC
Leucemia Monocitica Aguda: M5: infiltracion a tejidos (gingival)
Leucemia Linfoblastica aguda
Edad donde mas aparece
Clinica
Dx cuanto % de blastos es para Dx
Clasificacion FAB. Cual es la mas comun
Tx. como se clasifica, que esquemas se da
Mas en niños de 2-5 años
Anemia, trombocitopenia, neutropenia, fiebre, eprdida de peso
Hipersensibilidad osea en huesos largos.
Dx: Aspirado de MO y ver mas >30% de linfoblastos
Clasificacion FAB en L1 es la mas comun. L2. L3
LLA Estirpe T <35 años: Esquema Berlin-Franjfurt-Munster: Ciclofosfamida, cincristina, Daunorrubicina, dexa, citarabina, metotrexato, prednisona
LLA estirpe T >35 años y Estirpe B: Hyper CVDA: Ciclofosfamida, Vincristina, Daunorrubicina, Dexametasona)
solo o combinado con rituximab o imatinib
Sindrome de Lisis tumoral
Que es
Que es lo que causa
Factores de riesgo
Neoplasias malignas que tienen SLT espontaneo y por sensibilidad a quimio
DX Criterios de Cairo bishop
Desajustes metabolicos causados por lib subita y masiva de componentes IC hacia la sangre posterior a lisis espontanea o por tratamiento de cls malignas
Liberacion de electrolitos y componentes. Preciptiacion de fosfato calcico en riñon, LRA. Deposito de acido urico.
FR: Masa tumoral grande. DHL >1500. Involucro de MO
Alta sensibilidad a quimio
Espontaneo: Linfoma Burkit, linfoblastico. LLA con hiperleucocitosis. LMA con hiperleucocitosis
Por quimio: Neuroblastoma. Tumor de cls germinales.
DX por labs: acido urico >8. Potasio >6. Fosforo >6.5- Calcio corregido <7 o ionizado <1.12
Dx por clinica y labs: Arritmia cardiac apor hiperK. Clinica de hipoCalcemia: Crisis convulsiva, tetania, parestesia, trosseau o chovste. LRA: Aumento de Cr de 0.3. Aumento de 1.5 veces el normal. Oliguria <0.5/kg/hora por 6 horas
Sindrome de lisis tumoral
En que momento es mas frecuente que aparezca
Clasificacion por riesgo
Como se previene
Cuanto mantener el Gasto urinario
Tx inicial: de hiepruricemia, Hiperfosfatemia, Hieprkalemia
Ocurre espontaneamente en 12-72 horas de la quimio
Riesgo bajo: Bioquimica normal. DHL normal o >1 DE. Sin nefropatia, deshidratacion, hipotension
Riesgo intermedio: DHL >2 DE. con nefropatia, deshidratacion, hipotension, Acidosis met. tumor voluminoso con infiltracion a organos o MO
Riesgo alto: Bioquimica >2 DE. DHL >DE. LRA- Hipocalcemia, arritmias
–>Hiperhidratacion: 2-3 veces requerimiento basal. 2-3L/m2SCT.
GU: >4ml/kg/hora o 100 ml/M2SCT/hora
–>Tx inicial: aumentar excrecion urinaria
–>Hiperuricemia: Hidratacion.
Rasrubicasa primera opcion. Alopurinol inhibe degradacion de purinas
Hiperfosfatemia: quelantes de fosforo: Sevelamer. Hemodialissi en Severa.
Hipocalcemia: Gluconato de calcio Solo si hay tetania o cambios en EKG.
Que es el sindrome de Richter
Leucemia linfocitica cronica que se transforma a Linfoma de cls grandes
Leucemia linfocitica cronica
Caracterizada por?
Anormalidad citogenetica mas comun
Que expresan en su superficie
Edad media
Clinica
Labs
Sistemas de clasificacion
TX segun estadio
Cual es el de eleccion
Refractaria
Acumulacion de LB monoclonal en MO, Ganglio, Higado, bazo, otros organos
Delecion del cromosoma 13q
Expresan IgM con o sin IgD
Edad media 65 años
Asintomaticos. Sintomas B
Linfos 5-600 mil. Anemia normo normo, Trombocitopenia
Clasificacion por RAI 0-4. Binet ABC
Estadio temprao: RAI0 Binet A: no se da hasta que progrese.
Estadio Intermedio: Rai 1 y 2, Binet B :solo si tiene sintomas
Estadio avanzado Rai 3-4 Binet C: darlo de inicio
Fludarabina eleccion +Ciclofosfamida.
Refractaria: Alemtuzumab
Tricoleucemia: Leucemia tricocitica
Que es
Edad media
Cual es el antigeno tricocitico unico
Clinica
LAbs, Frotis. Aspirado de MO
Biopsia de MO: Positividad de?
TX:
Neoplasia de Cls B infrecuente e indolente
Edad media 50 años. Hombres
CD103 es antigeno tricocitico unico
Clinica: Infecciones de repeticion, sintomas gnerales, esplenomealia. Acompaña con tb, Micobacterias atipicas, fungicas.
Pancitopenia, Frotis: Cls con proyecciones, citoplasma azul, 1-2 nucleolos
Aspirado de MO: Deposito de reticulina, colageno
Biopsia medular: Cls leucemicas Positivdad de Fosfatasa alcalina. Incolucri interstcial
Cladribina es de Eleccion.
MAcroglobulinemia de Waldestrom
Que es
Edad media
Clinica
Tx
Trastorno maligno de cls B que producen paraproteina IgM por linfos y plasmocitos
Edad media: 65 años
Clinica: hiperviscosidad, raynaud, oclusion vascular por crioglobulinas.
Tx: Plasmaferesis de emergencia.
Mieloma multiple
Que es, proteina monoclonal mas comun
Edad que mas aparece
Clinica mas comun:
Variantes clinicas, DX de cada una
Neoplasia de cls plasmaticas que afecta MO. sobreproduccion de proteina monoclonal. Mas comun la IgG, despues IgA
Mas en >50 años
Dolor oseo es lo mas comun
–> Sintomatico
PRoteina monoclonal serica o urinaria: >30 g/L de IgG, >25 g/L IgA, >1g/24 hrs urinarias de cadenas ligeras
Cls plasmaticas clonales en MO: >10 %
Daño a organo blanco; Anemia, hipercalcemia, insuf renal, hieprviscosidad, infeccion recurrente
–>Indolente
Proteina monoclonal serica igual, Cls plasmaticas clonales en MO igual. SIN daño a organo.
–>NO secretor
Ausencia de proteina monoclonal serica o urinaria. Cls plasmaticas clonales igual. Con Daño a organo
–>Leucemia de cls plasmaticas
Mieloma multiple
Escala que se usa para estadificar, que variables usa
En RX que se Ve
Tx de soporte
Antineoplasicos para candidatos a transplante y para no candidatos
Se usa Indice pronostico internacional: usa B2 microglobulina y albumina.
Rx se ve lesion en sacabocado, osoteoporosis, fractura
Soporte: Bifosfonatos. EPO si hay anemia <10
Antineoplasico para candidato a transplante: Talidomida o Lenalidomida/Dexa
Bortezomib para insuf renal
Para NO candidatos a transplante: Talidomida, Melfalan y prednisona.
Linfoma NO Hodkin
Que es
Que se usa para estadificar
Clasificacion clinica
Mas frecuente en Adultos, niños
Clinica
Tx
Neoplasia de cls linfoides en Bazo, MO, Higado, Ganglio, GI,. Sobreproduccion de cls inmaduras
95 % cls B
Se estadifica con indice pronostico itnernacional que usa ann arbor, clinica, edad, etz
–>Indolentes: Folicular, MALT LLC/Linfoma de cls pequeñas
–>Agresivos: Linfoma de cls B difusas, Linfoma periferico de cls T
–>Altamente agresivo: Linfoma Burkitt
Adultos: Folicular, de cls B grandes, LLC/Cls pequeñas, MM
Niños: Burkitt, LLA
Clinica: Adenopatias indoloras desordenadas, perdida de peso, sintomas B. Infiltracion extraganglional.
Esquema angular: quimio: Esquema CHOP o CVP Ciclofosfamida, hoxorrubicina, vincristina o vinbalstina y prednisona
Añadir rituximab si es cD20 +
Linfoma Hodhgkin
Que es
Edad de presentacion mas frecuente
Relacion con que virus
Clinica
Que es el signo de hoster
Como es la fiebre
DX
Linfoma de ganglio originado de cls B compuesto por Celulas Reed Stenrberg
Edad 15-35 y despyes de los 50, Relacion con VEB
Clinica: Linfadenopatia firme, indolora. Sintomas B
Sg de Hoster: dolor en ganglio despues de tomar alcohol
Mas frecuente
Fiebre de PelEbstein fiebre por varias semanas seguida de afebril
Prurito por produccion IL%: mal pronostico. Biopsia de MO para estadificar
Clasificacion histologica de LH¿infoma Hodgkin
Cuales son de buen y mal pronostico.
Cual es la mas frecuente y como es su celula de RS?
Cual es la mas frecuente en VIH
Esclerosis Nodular: la mas frecuente. Predomina en mujeres. Buen pronostico, CRS Lacunar. Buen pronostico
Celularidad mixta: Mas frecuente en VIH. 2da en frecuencia general
Predominio Linfocitico: Buen pronostico
Deplecion linfocitaria: PEor pronostico, menos frecuente
Rico en linfocitos: Buen pronostico
Tratamiento de Linfoma Hogkin segun estaidos
Estadio 1A: Radioterapia
Estadio 1B y 2B Quimio y radio
Estadio 3 en adelante: Quimio 4 agentes
ABVD: Doxorrubicina, bleomicina, Vinblastina Dacarbazina
MOPP
BEACOPP
Trombocitopenia inmune
Con que otro nombre se le conoce
Etiologia
Edad media
Punto de cohorte de plaquetas.
Definicion de PT refractaria. Reciente, Persistente, Cronica, Grave
Tx:
Purpura trombocitopenica inmune
Anticuerpos vs Glucoproteina 2b3a. Edad media 56 años
PLT: <100 mil
Refractaria: Persistencia de PLT <100 ml con 2 de los siguientes:
Ausencia de repsuesta. recaida. requerimiento de esplenectomia
RecientE: <3 meses. Persistente 3-12 meses. cronica >12 meses. Grave: hemorragia con requerimiento de tx
DX: no se piden anticuerpos. baja S. Dx de descarte
TX: IgIV y Transfusion plaquetaria en <30 mil
Prednisona o dexa solo si hay cirugia o parto
Esplenectomia si dalla
Microangiopatia trombotica
Que es
Ejemplos de enf que los causa
Cual es la PENTADA
Etiologia de alguna de ellas
Tx
Agregacion plaquetaria excesiva, oclusion vascular, lesion mecanica de eritrocitos, trombocitopenia
Ejemplos:
PTT: Deficit de adams 12 con afeccion vascukar
SHU: afeccion vascular renal por toxina shiga.
Farmacos.
Transplante de MO
embarazo
PENTADA: Trombocitopenia, Anemia hemolitica microangiopatica, anormalidad neurologica, renal, Fiebre.
TX: PTT: plasmaferesis
Trombofilia adquirida MAS frecuente
SAF
SAF
Criterios de Sydney
criterios para SAF catastrofico
TX
–>Clinicos:
-Trombosis vascular venosa o arterial 1 o mas episodios
-Morbilidades gestacionales por insuf placentaria: 3 o mas abortos <10 SDG. 1 o mas perdida fetal >10 SDG. Mortinato. O alguna de esas: preeclampsia, TDP pretermino DPP. RCIU. oligohidramnios
–>Paraclinicos
Anticuerpos IgM o IgG en 2 o mas ocasioens separados por 12 semanas:
Anticoagulante lupico, Anticardiolipima, B2 glucoproteina 1
DX con 1 clinico y 1 paraclinico
SAF catastrofico: involuco de 3 o mas organos. Desarrollo en <1 semana. Confirmacion histologica. Labs de anticuerpos antifosfollipidos. 4 criterios a fuerzas
TX: Anticoagulacion con hepatina, despues inhibidores de Vit K con INR 2-3
GPC recomienda ASA
Trastorno hemorragico hereditario mas comun
Enfermedad de Von Willebrand
Enfermedad de Von Willebrand
Para que sirve el FVW donde se sintetiza
Clinica
Criterios Dx
Como se mide el FVW
Tipos de EVW
TX de la tipo 1, Severa y tipo 2
Media la adhesion y agregacion plaquetario, estabilzia factor 8.
Se sintetiza en endoletio y megacariocitos
Sangrado mucocutaneo, equimosis, hemorragia GI
Criterios: EHF O APP de sangrado mucocutaneo. Disminucion cualitativa o cuantitativa de FVW
Se mide con antigeno de FVW o actividad del cofactor de Ristocetina
Tipos: Tipo 1: Deficit cuantitativo parcial. Tipo 2: DEfecto cualitativo. Mas gave. Tipo 2A: multimero normal. Tipo 2 B: multimero Anormal
TX: Evitar ASA. Tipo 1: Acetato de desmopresina liebra FVW. Severa: Crioprecipitado. Tipo 2: concentrado de Factor 8
2do trastrono hereditario hemorragico mas frecuente
Hemofilia A
Cual es la enfermedad de Christmas
Hemofilia B
Hemofilia
Tipo de herencia
Clasificacion por deficit
Recesiva ligada al X
A: 8. B: 9: christmas. C: 11
Hemofilia A
Clasificacion por gravedad. Edad media
Formas adquiridas de factor 8 que lo puede causar
Clinica
DX
TX de hemofilia A y B
Leve: actividad 5-20 %. asintomaticos. >5 años
Mod: 1.5 %: sangrado post procedimiento, Edad >3 años
Severa: <1 %. edad media 1.5 años
Formas afquiridas: LES, AR, CUC.
TPT prolongado
Clinica: severa: hemorragias graves
TX: Evitar ASA. LEVE Desmopresina eleva factor 8
Palsma fresco congelado
Concentrado de factor 8 recombinande
Hemofilia B: Concentrado de factor 9 o concentrado de complejo protrombinico
Escala Dx de CID
Puntos corte
Tx
Intrenational Society of trombosist Haemstory ISTH
5 o mas: CID. repetir diairo
<5: dugestivo, repetir cada 1-2 dias
TX: heparina en predominio de clinica tromboembolica o fracaso de terapia intensiva con reposicion sanguinea
