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Emergenze medico-chirurgiche > Emergenze mediche - anemie > Flashcards

Emergenze mediche - anemie Flashcards

1
Q

Come si classificano da un punto di vista eziopatologico le anemie emolitiche?

A

Anemie emolitiche ereditarie
1) Emoglobinopatie
- talasemie
- emoglobinopatie C, E, combinate
- anemia falciforme
2) difetti della membrana eritrocitaria
- sferocitosi ereditaria
- ellissocitosi ereditaria
- acantocitosi
3) difetto enzimatico eritrocitario
- deficit di G6PD
- deficit di piruvato kinasi

Anemie emolitiche acquisite
1) Immunomediate
- AE autoimmune
- AE da autoanticorpi freddi
- Emoglobinuria parossistica notturna e a freddo
- AE farmaco-indotta
- reazione trasfusionale emolitica
- AE del neonato da alloAb materni
- AE da LES
2) Microangiopatiche
- CID
- PTT
- sindrome emolitico uremica
- Infezioni (clostridium, malaria)
- chemioterapia
- trapianto di midollo osseo o di organo solido
- ipertensione maligna
- sclerodermia
- Eclampsia e pre-eclampsia
3) Da materiale protesico
- valvole e devices cardiaci
- grafts vascolari
4) altre cause
- traumi vascolari
- ustioni
- infezioni batteriche

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2
Q

Sintomi e segni che accomunano le anemie emolitiche acute

A

Ipoperfusione e ridotto trasporto dell’O2
- pallore
- astenia
- malessere
- debolezza
- tachicardia
- dispnea a riposo o da sforzo
- ipotensione
- complicanze vascolari

Emolisi
- ittero e subittero
- colorito scuro dell’urina
- eventuale splenomegalia o adenomegalie

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3
Q

Clinica ed esami di laboratorio della sferocitosi ereditaria (malattia di Minkowsti-chauffard)

A

Estremamente variabile (forme gravi soprattutto nell’infanzia)
- pallore cutaneo, ittero, urine ipertrofiche, splenomegalia (fino a 10x)
- coliche biliari subentranti

Laboratorio
- indici di emolisi aumentati (LDH, bilirubina diretta, urobilinogeno aumentati; aptoglobina ridotta)
- esami della forma del GR (MCHC aumentato; resistenze osmotiche ridotte)
- striscio periferico (2 popolazioni di GR: una piccola. sferoide e numerosi reticolociti grandi)

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4
Q

Qual è il pattern di eredità della sferocitosi ereditaria?

A

autosomico dominante (componenti proteiche della membrana cellulare)

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5
Q

Che tipo di emolisi si verifica nella sferocitosi ereditaria?

A

Emolisi extravascolare (splenica)

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6
Q

Qual è il pattern di eredità dell’anemia da deficit di G6PD?

A

X linked (deficit funzionale o qualitativo del G6PD che mi serve per ridurre il GSH nella via dei pentoso fosfati)

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7
Q

Che tipo di emolisi avviene nell’anemia da deficit di G6PD?

A
  • Emolisi extravascolare (splenica)
  • nelle crisi acute è intravascolare
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8
Q

Quali eventi clinici caratterizzano il decorso dell’anemia da deficit di G6PD?

A

Ittero neonatale prolungato
- possibile kernittero

Crisi emolitiche scatenate da situazioni di aumento dello stress ossidativo

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9
Q

Quali eventi possono scatenare una crisi emolitica in un pz con anemia da deficit di G6PD?

A
  • malattie (soprattutto infettive come epatite virale, polmonite e febbre tifoide)
  • sostanze chimiche ed alcuni farmaci
  • cibi, in particolare le fave
  • chetoacidosi diabetica
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10
Q

Clinica ed esami di laboratorio dell’anemia da deficit di G6PD

A

Clinica con crisi acute
- emolisi intravascolare
- febbre, diarrea, nausea e vomito (soprattutto nel favismo)
- segni e sintomi tipici delle anemie
- si può arrivare in crisi particolarmente gravi anche all’IRA

Laboratorio
- reticolocitosi
- aumento LDH, bilirubina indiretta e urobilinogeno
- aptoglobina ridotta

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11
Q

Terapia della sferocitosi ereditaria

A

Malattia benigna ma inguaribile
- Supporto trasfusionale in urgenza
- Splenectmia per le forme moderato-severe

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12
Q

Terapia dell’anemia da deficit di G6PD

A
  • terapia profilattica: evitamento delle sostanze/situazioni che scatenano la crisi

Durante la crisi
- cristalloidi ev per evitare l’IRA
- cortisone (a volte rallenta il quadro acuto)
- trasfusione di emazie in caso di anemizzazione grave

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13
Q

qual è il pattern di ereditarietà dell’anemia falciforme?

A
  • Ereditata in omozigosi
  • ereditata in eterozigosi o con altre emoglobinopatie
  • ereditata come trait talassemico
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14
Q

Che tipo di manifestazioni cliniche si sommano nell’anemia falciforme?

A

Sintomi e segni di anemia emolitica cronica
- pallore cutaneo
- ittero/subittero
- ritardo di accrescimento nei bambini
- crisi atlantiche secondarie a carenza di folati per aumentato consumo

Sintomi clinici legati a fenomeni vaso occlusivi
- crisi dolorose e danno d’organo
- lesioni cutanee ulcerate agli arti inferiori
- litiasi biliare
- infezioni sia batteriche che virali per danno d’organo a livello splenico
- sindrome toracica acuta
- dolore addominale acuto
- colesstasi intraepatica acuta
- sequestro splenico acuto
- stroke
- priapiso
- Febbre
- MOF

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15
Q

Complicanze croniche dell’anemia falciforme

A
  • ipertensione polmonare
  • osteonecrosi vascolare
  • osteopenia/osteoporosi
  • insufficienza renale cronica
  • retinopatia
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16
Q

Quali fattori possono precipitare una crisi acuta in corso di anemia falciforme?

A

Tutto ciò che aumenta l’Hb ridotta
- disidratazione
- ipossiemia
- febbre
- infezioni
- stress psico-fisico
- alte e basse temperature
- traumi
- alcuni farmaci (diuretici e steroidi)

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17
Q

Risultati degli esami di laboratorio indicanti anemia falciforme

A
  • anemia di grado variabile + reticolocitosi
  • normale conta leucocitaria, talvolta alterata. Ci può essere piastrinopenia
  • segni di CID e marker di necrosi miocardica
  • aumento di LDH, bilirubina totale e aptoglobina diminuita
  • striscio di sangue periferico, dosaggio dell’HbS e test di Sickling indicativi di anemia falciforme
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18
Q

Terapia dell’anemia falciforme

A

Trattamento del dolore
- FANS anche associati a trampolo/paracetamolo
- se non funzionano -> morfina

Idratazione
- fisiologica al 0,9%

PPI
- pantopraziolo ev
- omeoprazolo ev

Aticoagulante
- EBPM sottocute

Trattamento dell’anemia
- supporto trasfusionale se Hb<7 g/dl o se si riduce acutamente di 2 g/dl
- scambio eritrocitario manuale o automatizzato se Hb>10 g/dl con sindrome toracica acuta, stroke o manifestazioni neurologiche, priapismo

Ossigenoterapia e antibioticoterapia se necessario

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19
Q

Classificazione delle anemie emolitiche autoimmuni sulla base del tipo di Ab

A

Da anticorpi caldi
a) Primaria o idiopatica
b) secondaria
- malattie linfoproliferative
- malattie reumatiche (LES)
- neoplasie non linfonodali
- disturbi infiammatori cronici
- farmaci (penicilline, cefalosporine, tetracicline, a-metildopa, Ldopa, caroPt, OxaliPt, cisPt)

Da anticorpi freddi
a) primaria o idiopatica
b) secondaria
- post infettiva
- associata a linfoma non Hodgkin o leucemia linfoide cronica

Emoglobinuria parossistica notturna
a) primaria o idiopatica
b) secondaria
- spesso malattie reumatiche

20
Q

Clinica delle anemie emolitiche autoimmuni

A

Sintomi di anemia
- a volte ittero manifestazione primaria
- insorgenza tipicamente lenta, ma possibili crisi acute
- rari i sintomi di emolisi nelle AEA secondarie
- emolisi acuta e emoglobinuria mediata da agglutinine + fenomeni vaso occlusivi e acrocianosi nelle AEA da Ab freddi

Casi a esordio rapido
- febbre, cefalea, astenia intensa, dolore in regione lombare
- ittero, pallore, tachicardia, urine ipertrofiche
- possibili obnubilamento del sensorio, crisi anginose e/o scompenso cardiaco

21
Q

Risultati degli esami di laboratorio nelle anemie emolitiche autoimmuni

A
  • anemia normo-macrocitica + reticolocitosi
  • aumento LDH e bilirubina indiretta, riduzione aptoglobina
  • emoglobinuria
  • test di Coombs indicativo della presenza di AutoAb
22
Q

DDX delle anemie emolitiche autoimmuni

A

Emolisi
- microangiopatica
- talassemica o per altre emoglobinopatie
- sferocitosi, ellisocitosi e deficit di G6PD

23
Q

Terapia della anemia emolitica autoimmune da Ab caldi

A

Terapia di prima linea
- corticosteroidi: prednisone o metilprednisolone se il primo non è efficace
- IVIg solo per fallimento del trattamento corticosteroideo

Terapia di seconda linea
- splenectomia
- rituximab

Terapia di supporto
- trasfusione di emazie concentrate omologhe

24
Q

Classificazione eziopatogenetica delle anemie aplastiche

A

Forme genetiche
- anemia di Fanconi (pancitopenia)
- Malattia di Blackfan-Diamond (eritroblastopenia)

Forme acquisite
- Farmaci: antibiotici, analgesici, anticonvulsivanti, antidiabetici, antireumatici, antiblastici
- Azione diretta e indiretta di alcuni virus (epatite B e C)
- radiazioni ionizzanti e infiltrazioni metastatiche del midollo

25
Q

Quali meccanismi patogenetici portano all’insorgenza di anemia aplastica

A
  • alterato potenziale di crescita e differenziamento delle cellule del comparto staminale
  • alterato microambiente midollare dal punto di vista chimico e cellulare (tante cellule staminali inefficienti in proliferazione o cellule linfoidi proliferanti)
  • Presenza di trasmettitori ad azione inibitoria di origine immunitaria (IFNy e TNFalfa)
26
Q

Come si fa diagnosi anatomopatologica di anemia aplastica

A

Ago aspirato
- alto rischio di punctio sicca

Biopsia midollare
- cellularità ridotta fino all’80%
- noduli iperplastici eritroidi
- cellule della filiera linfoide insieme a linfociti maturi

27
Q

Clinica dell’anemia aplastica/pancitopenia

A

Da mancanza di globuli rossi
- anemia a necrosi focale caratteristica
- assenza di reticolociti

Da mancanza di piastrine
- petecchie
- ecchimosi
- ematomi

Da mancanza di leucociti (sintomi più gravi)
- infezioni opportunistiche batteriche
- infezioni opportunistiche fungine (polmonite da C. albicans)

28
Q

Risultati degli esami di laboratorio nell’anemia aplastica

A
  • anemia normocromica leggermente macrocitica
  • riduzione di tutte le cellule del sangue
  • pochi reticolociti
  • ferritina aumentata e diminuzione dei suoi recettori (il Fe non viene utilizzato) -> aumento del Fe ematico
29
Q

Trattamento della anemia aplastica

A

Terapia di supporto
- frequenti trasfusioni di sangue e piastrine
- EPO o androgeni per stimolare la residua attività midollare

Terapia antibiotica
- contro i patogeni opportunisti

Terapia immunosoppressiva
- immunoglobuline antilinfocitarie
- immunosoppressore (ciclosporina)
- alemtuzumab (anti CD52) in combinazione con la ciclosporina

Trapianto di midollo osseo allogenico (pz giovani)

30
Q

Cause di CID

A
  • infezioni batteriche e sepsi, malaria. infezione da CMV
  • neoplasie solide: pancreas, prostata e malattia metastatica diffusa
  • neoplasie ematologiche: leucemia promielocitica
  • gravi traumi, ustioni, chirurgia
  • Patologia ostetrica: aborto settico, eclampsia, distacco placentare
  • Patologia immunologica: vasculiti, malattie autoimmuni, rigetto di trapianto
  • Patologia epatica: cirrosi, insufficienza epatica acuta
  • shock settico, veleni, farmaci
31
Q

Quali sono i meccanismi fisiopatologici che scatenano la CID?

A
  • attivazione della via estrinseca e intrinseca
  • adesione e aggregazione piastrinica
  • inibizione dei meccanismi anticoagulanti
  • attivazione e/o inibizione della fibrinolisi
32
Q

Quali possono essere gli agenti scatenanti la CID?

A
  • endotossina
  • anossia
  • acidosi
  • materiale tromboplatinico da lesioni tessutali ed endoteliali
33
Q

Quali sono i meccanismi patogenetici che sostengono la CID?

A
  • massiva generazione di trombina
    con consumo di fibrinogeno, piastrine e fattori della coagulazione
  • progressivo consumo degli anticoagulanti naturali (antitrombina)
    Massiva produzione di fibrina con ostruzione del microcircolo e ischemia tessutale
  • attivazione della fibrinolisi con consumo di fattori coagulanti e fibrinogeno
34
Q

Presentazione clinica della CID

A

In genere drammatica;

Manifestazioni emorragiche
- porpora, ecchimosi, soffioni emorragiche
- epistassi e gengivorragie
- ematemesi, melena, emorragie genitali, retiniche e cerebrali
- macroematuria, shock emorragico

Manifestazioni trombotiche
- ischemia periferica con cianosi delle estremità, necrosi e gangrena
- dispnea e dolore toracico
- ittero e altri segni di insufficienza epatica
- oligo-anuria come espressione dell’insufficienza renale da necrosi parenchimale

35
Q

Quali sono i risultati agli esami di laboratorio in un pz che presenta CID?

A

Esami di primo livello
- piastrinopenia
- allungamento PT e aPTT
- ipofibrinogenemia
- riduzione del D-dimero
- riduzione dell’antitrombina III

Esami di secondo livello
- ridotta attività di ADAMTS13
- elevati livelli di trombomodulina e PAI-1
- riduzione della proteina C

36
Q

Quali sono le varianti cliniche della CID

A

pre-CID o CID non sintomatica
- alterazioni di laboratorio
- non ci sono sintomi o segni clinici

Bleeding type
- prevalente l’iperfibrinolisi
- tipica nella leucemia promielocitica e nelle malattie ostetriche

Massive bleeding o consumptive type
- ipercoagulabilità + iperfibrinolisi
- sanguinamento massivo
- tipico di patologia ostetrica o in seguito a chirurgia maggiore

Organ failure type
- prevalgono aspetti trombociti
- insufficienza d’organo
- tipico della sepsi

37
Q

Quali sono i criteri diagnostici della CID?

A

almeno 5 punti tra
- quadro clinico appropriato
- alterazione di PT, aPTT e TT (?)
- eventi trombo emorragici
- trombocitopenia
- riduzione del fibrinogeno
- aumento di FDS
- alterazione del D-dimero
- riduzione di AT-III

38
Q

Qual è la terapia della CID?

A

1) trattamento della causa sottostante

2) trasfusioni
- se il pz sanguina con piastrine < 50.000 /microL
- se il pz non sanguina ma ha piastrine < 10-20.000 /microL (soprattutto se devo fargli chemiotp)
- emazie concentrate nei sanguinanti attivi e massivi
- plasma fresco congelato per alterazioni di PT e aPTT e per riduzione del fibrinogeno (se al pz devo fare manovre chirurgiche)

3) Eparina a BPM per forme con predominanti effetti trombotici o come profilassi nelle forme paucisintomatiche

4) inibitori del fattore Xa (meno evidenze rispetto alle EBPM)

5) inibitori sintetici delle protesi
- gabellato mesilato con blando effetto antifibrinolitico (bleeding tipe)

6) inibitori naturali delle protesi
- antitrombina III o proteina C (plasmaderivata o attiva ricombinante) solo nelle forme organ failure o nel shock settico

7) antifibrinolitici
- acido tranexemico: forme con sanguinamento posttraumatiche

39
Q

Quali sono i vantaggi della tromboelastografia?

A

1) consente un’analisi qualitativa e dinamica della coagulazione

2) strumentazione “Point of care”, che la rende eseguibile al letto del pz

3) il test è molto rapido (risultati in 20 min o meno)

4) riesce a evidenziare anche stati di ipercoagulabilità, essendo dunque predittiva anche delle complicanze trombotiche

5) riduce l’utilizzo di emocomponenti

40
Q

In quali ambiti trova utilizzo la tromboelastografia?

A
  • Patologia ostetrica
  • gestione del pz settico
  • gestione del politrauma
  • chirurgia bariatrica
  • gestione del sanguinamento postoperatorio
41
Q

Quali sono i parametri che valutiamo alla TEG?

A

1) R (reaction time): tempo tra l’inizio del processo coagulativo e il momento in cui la curva raggiunge ampiezza 2 mm

2) K (clot formation time): tempo tra l’inizio della formazione di fibrina e il momento in cui il TEG ha ampiezza 20 mm

3) alpha angle: angolo creato tra il braccio di R e l’inclinazione di K, indica la velocità di formazione del coagulo solido

4) MA (maximum amplitude: diametro maggiore del coagulo, misura la sua elasticità

5) CI (coagulation index): giudizio globale di ipo-, iper- o normocoagulabilità

6) CLI (clot lysis indez): valuta la fibrinolisi

42
Q

Come si interpreta il parametro R della TEG?

A

(Normale 4-8 min)
- aumentato -> coagulazione deficitaria
- diminuito -> ipercoagulabilità

Possibile verificare come cambia on l’eparinasi (vedo se il deficit di coagulazione è dovuto a eparina)

43
Q

Come si interpreta il parametro K della TEG?

A

(Normale 1-4 min)
- aumentato -> coagulazione deficitaria
- ridotto -> ipercoagulabilià

44
Q

Come si interpreta il parametro angolo alpha della TEG?

A

(normale 47-74)
- aumentato -> ipercoagulabilità
- ridotto -> coagulazione deficitaria

45
Q

Come si interpreta il parametro MA della TEG?

A

(Normale 55-37 mm)
- aumentato -> ipercoagulabilità
- ridotto -> deficit della coagulazione

46
Q

Come si interpreta il parametro CI della TEG?

A

(valore normale compreso tra -3 e +3)
- aumentato -> ipercoagulabilità
- diminuito -> coagulazione deficitaria

47
Q

Come si interpreta il parametro CLI della TEG?

A

(Normale 0-8%)
- aumentato -> coagulazione deficitaria per fibrinolisi aumentata
- diminuito .> ipergoagulabilità

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