Distúrbios da Coagulação IV Flashcards
O que é mielofibrose?
Doença mieloproliferativa causada devido a mutação na célula tronco
Ocorre presença de hematopoese no baço e no fígado (metaplasia mielóide)
Como são classificadas as mielofibroses?
Primárias (sem causa, após 50 anos de idade)
Secundária (quando é decorrente de uma evolução de outras doenças - risco de leucemia mieloide aguda)
Em pacientes com mielofibrose, qual é o gene que aparece com mutação em cerca de 60% dos pacientes?
JAK2 (que tem na policitemia vera)
A mutação é chamada V617F
Clinicamente, o quadro de mielofibrose pode levar ao que?
Clinicamente esse quadro leva a anemia e à hepatoesplenomegalia maciça
Quais são os outros nomes dado a mielofibrose?
Mielofibrose idiopática
Mieloesclerose
Metaplasia mielóide agnogênica
Mielofibrose com metaplasia mielóide (MMM)
O que causa a fibrose da MO na mielofibrose?
Hiperplasia de megacariócitos anormais
Supôe-se que os fibroblastos sejam estimulados por fator de crescimento derivado de plaquetas e de outras proteínas secretadas por megacariócitos e plaquetas
Qual é o tratamento da mielofibrose?
Paliativo e dirigido para a redução dos efeitos dos sintomas
Hidroxiureia
Esplenectomia
Radioterapia do baço
Alopurinol
TMO
Qual é o tempo de sobrevida dos pacientes com diagnóstico de mielofibrose?
De a 1 a 3 anos
O que é trombocitemia essencial (TE)?
Doença clonal da medula que gera aumento da produção de plaquetas
Clonal por ser clones de células doentes
A trombocitemia essencial pode evoluir para qual doença?
Pode evoluir para policitemia vera (PV), sugerindo uma via patogenética comum
Como é a incidência da trombocitemia essencial (TE)?
Acomete mais mulheres
Idade mediana ao diagnóstico é de 60 anos
Expectativa de vida normal para os indivíduos
O que é necessário para realização do diagnóstico de trombocitemia essencial?
Nos estágios iniciais, depende da análise do sangue periférico que identifica plaquetas morfologicamentes anormais e presença de agregados plaquetários
Mielograma
Biópsia de MO (confirma achados associados à fibrose reticulínica)
Como aparece o mielograma de paciente com trombocitemia essencial?
Padrão variável de megacariócitos em número aumentado, na presença e mielopoese e eritropoese normais
Qual é o tratamento da trombocitemia essencial?
Deve se classificar os pacientes de acordo com o grupo de risco para fenômenos trombóticos
Alto risco: Hidroxiureia (principal)
Anagrelida (ensaios clínicos)
Aspirina (diminui risco de tromvose em pacientes acima de 60 anos)
Quais são as manifestações clínicas da trombocitemia essencial?
25 a 30% podem ser assintomáticos no início
Manifestações trombóticas, hemorragias ou fenômenos vasomotores
Eventos oclusivos na microcirculação, resultando em isquemia crebral transitória, enxaqueca e disfunção visual..
Eritromelalgia (sensação de queimação nas mãos e nos pés prontamente aliviadas por aspirina)
Trombose de grandes vasos
40% Esplenomegalia e nos outros casos atrofia esplênica (infarto)
Plaquetas anormais, fragmentos de megacariócitos
Medula semalhante a PV
