Distúrbios da Coagulação II

Question 1

Qual é a função do TFPI?

Answer 1

Regula o complexo fator VIIa/FT que atua sobre 2 substratos principais: Fator IX e X da coagulação, ativando-os

Question 2

Qual é a função da antitrombina?

Answer 2

Inibidor primário a trombina

Exerce efeito inibitório sobre diversas outras enzimas da coagulação

Question 3

Quais são as alterações da coagulação?

Answer 3

Alterações quantitativas das plaquetas

Alterações qualitativas das plaquetas

Coagulopatias hereditárias (relacionados a defeitos dos fatores de coagulação)

Trombofilias (queda na produção de fatores anticoagulantes)

Question 4

Quais são as alterações quantitativas das plaquetas?

Answer 4

Trombocitopenias

Trombocitoses

Question 5

Quais são as alterações qualitativas das plaquetas?

Answer 5

Tromboastenias

Question 6

Quais são as duas etiopatogenias das trombocitopenias?

Answer 6

Diminuição da produção pela medula óssea

Aumento da utilização

Diminuição da sobrevida

Question 7

O que é trombocitopenia?

Answer 7

Contagem de plaquetas abaixo de 150.000

Taxa válida desde RN até o idoso

Question 8

Como é feito o diagnóstico das trombocitopenias/plaquetopenias?

Answer 8

Pesquisa sistemática com base na anamnese, exame físico e testes laboratoriais

Question 9

Quais são as manifestações hemorrágicas mais frequentes associadas a trombocitopenia?

Answer 9

Petéquias

Equimoses

Sangramento de mucosas

Question 10

O que pode causar uma diminuição da produção de plaquetas pela MO?

Answer 10

Falha na produção, como nas anemias aplasticas, infiltração na medula, terapia citotóxicas…

Redução de megacariócitos (por drogas, infecções congênitas ou abscência congênita de megacariócitos)

Outras doenças como anemia megaloblástica, HIV e outras doenças virais

Question 11

O que pode ser responsável pelo aumento da utilização das plaquetas?

Answer 11

Doenças autoimune e aloimune (anticorpos decorrente de transfusão)

Trombose de pequenos vasos

Coagulação disseminada

…

Question 12

O que pode causar um depressão seletiva de megacariócito?

Answer 12

Toxicidade a droga

Infecção viral

Question 13

Como é feita o diagnóstico de insuficiência na produção de plaquetas?

Answer 13

História clínica, hemograma e mielograma

Question 14

Quando a insuficiência na produção de plaquetas é considerada de causa primária ou central?

Exemplo

Answer 14

Quando existe falha no processo de plaquetopoiese (na própria medula óssea)

Ex: neoplasia

Question 15

Quando a insuficiência na produção de plaquetas é considerada de causa secundária?

Answer 15

Quando existe lesão por dano causada na medula óssea, muitas vezes transitórios, devido a ação de agentes físicos, químicos ou infecciosos

Question 16

Quais são os medicamentos que podem levar a trombocitopenia?

Answer 16

Antimicrobianos (penicilina, sulfonamidas, trimetroprim…)

Sedativos, anticonvulsivantes (diazepam, valproato de sódio, ccarbamazepina)

Diuréticos (acetazolamida, furosemida, clorotiazidas)

Hipoglicemiantes

Heparina, digoxina, metildopa…

Question 17

Quais podem ser as causas de aumento da destruição de plaquetas?

Answer 17

Púrpura trombocitopênica auto-imune (PTI)- idiopática

Aguda é mais comum em crianças, após infecção ou vacina. A maioria deve-se a ligação de imunocomplexos inespecíficos

Question 18

Qual é o tratamento da Púrpura trombocitopênica auto-imune (PTI)?

Answer 18

Remissão espontânea usual

Cerca de 5-10% dos casos torna-se crônica

Só trata menos de 30.000 plaquetas

Question 19

Como é feito o diagnóstico da Púrpura trombocitopênica auto-imune (PTI)?

Answer 19

Hemograma + mielograma (MO normal)

Question 20

O que significa CIVD?

Answer 20

Coagulação intravascular disseminada

Question 21

O que é CIVD?

Answer 21

Produção anormal de fatores ativados que são consumidos no processo, o que favorece o aparecimento de hemorragia, decorrente da redução dos fatores da coagulação e ativação in vivo das plaquetas

Question 22

Com o que a CIVD está quase sempre associada?

Answer 22

A CIVD está quase sempre associada à resposta inflamatória sistêmica, cujo grau depende do tipo de mecanismo desencadeante

Question 23

Quais são os mecanismos que podem levar a uma CIVD?

Answer 23

Lesão tecidual (traumas, pós-operatório, choque, hipoxemia)

Neoplasias (tumores sólidos, Leucemias (M3)

Infecções (bacterianas, virais, protozoários)

Imunológicas (reação anafilática, reação transfusional hemolítica

Doenças vasculares (tumores vasculares, aneurismas, vasculites)

Liberação de enzimas (venenos, pancreatite)

Causas obstétricas (DPP, embolia de líquido amniótico)

Question 24

Qual é a fisiopatogenia da CIVD?

Answer 24

Lesão causada pela CIVD decorre da integração de 3 processos:

Formação intravascular de trombina

Redução da função dos mecanismos reguladores da coagulação

Diminuição a atividade fibrinolítica, que reduz a remoção a fibrina depositada

Question 25

Como é feito o diagnóstico de CIVD?

Answer 25

Quadro clínico variável e depende da doença

Question 26

Como é o quadro clínico dos pacientes com CIVD?

Answer 26

Necrose de pele e de polpa digital ou presença de trombose de grandes vasos

Formação intravascular de fibrina e sua deposição na microcirculação determina lesão isquêmica de diversos órgãos

Question 27

Qual é a manifestação clínica mais comum da CIVD?

Answer 27

Sangramento (trombocitopenia e aumento de consumo de fatores de coagulação)

Question 28

O que são as tromboastenias?

Answer 28

Plaquetas não estão funcionando adequadamente

Question 29

Quando pode ser considerada a possibilidade do diagnóstico ser tromboastenia?

Answer 29

Pacientes que apresentam sangramento de pele e mucosas, além de tempo de sangramento aumentado, apesar de contagem de plaquetas normais

Question 30

Quais são os dois tipos de causas das tromboastenias?

Answer 30

Hereditárias

Adquiridas

Question 31

Como é feito o diagnóstico dos distúrbios plaquetários?

Answer 31

Hemograma

Se plaquetas baixas:

• Exame da MO
• Anticorpos antiplaquetários
• Exames de triagem para CIVD

Se plaquetas normais:

• Tempo de sangramento
• Testes de agregação plaquetária com ADP, adrenalina, colágeno e reistocetina
• Outros exames especiais (estudos de adesão e medida do conteúdo de nucleotídeos)
• Dosagem de FvW e FVIII

Question 32

Como é o quadro clínico de alguém que está com plaquetas baixa?

Answer 32

• Hemorragia
• Sinais de doenças associadas como esplenomegalia
• Adenomegalia
• Lesões cutâneas ou articulares
• Presentes em síndromes mieloproliferativas
• Doença auto-imune