CIPE Flashcards

1
Q

Qual a principal causa de HDB em RNs?

A

A retite inflamatória reacional por intolerância ao leite de vaca ou proteínas consumidas pela mãe.

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2
Q

Qual a principal causa de HDA em RNs?

A

Gastrite e erosões hemorrágicas (sepse, HIC, CC).

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3
Q

O que é o cisto dermoide? Qual sua localização?

A

É um remanescente ectodérmico localizado no TCSC principalmente na borda superior da órbita. É incomum localização cervical, porém quando ocorre, é na linha média (ddx com cisto do ducto tireoglosso).

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4
Q

Qual o EF do cisto dermoide? E o TTO?

A

EF: massa palpável endurecida e móvel à deglutição (se cervical).
TTO: ressecção completa.

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5
Q

O que é o higroma cístico? Qual sua localização?

A

É uma má-formação linfática (a mais comum em crianças) não ocorrendo comunicação da rede linfática com o sistema venoso (há uma obstrução linfática verdadeira). A principal localização é cervical posterior. Outras localizações: axilar, mediastino, retroperitônio, pelve, inguinocrural e genitália externa.

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6
Q

Qual o QC do higroma cístico?

A

Massa indolor, multiloculada, de paredes finas, com transiluminação positiva e localizada principalmente em região cervical posterior. Essa massa pode exercer efeito sobre estruturas adjacentes.

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7
Q

Como dx e tratar o higroma cístico?

A

DX: clínico. Se dúvida: USG (pref), TC ou RNM.
TTO: ressecção cirúrgica + ligadura dos vasos linfáticos. Se a lesão for muito grande e com relação com estruturas adjecentes, pode-se fazer esclerose com BLEOMICINA (evitar mutilação).

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8
Q

O que é e qual a importância do cisto do ducto tireoglosso?

A

É a massa mediana cervical mais comum na criança, sendo a persistência do ducto tireoglosso com a formação de um cisto (a tireoide se origina na língua e migra para sua região habitual por esse ducto). Pode surgir em qualquer idade.

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9
Q

Qual o QC do cisto tireoglosso?

A

Massa cervical indolor na linha mediana podendo ser encontrada em qualquer ponto do trajeto, sendo mais bem visualizado com extensão do pescoço e móvel com a deglutição e protrusão da língua. Seu volume pode aumentar com o tempo.

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10
Q

Quais as possíveis complicações do cisto tireoglosso?

A

Infecção (pode formar fístulas com a pele), pequeno potencial de malignidade.

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11
Q

Como dx e qual o tto do ducto tireoglosso?

A

DX: clínico. Se dúvida: TC ou USG.
TTO: ressecção do cisto e do ducto tireoglosso, além da porção mediana no hioide (cirurgia de Sistrunk!!!).

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12
Q

O que são os cistos branquiais?

A

São má formações dos arcos branquiais por um fechamento/desenvolvimento incompleto deles. O principal é o do 2° arco.

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13
Q

Qual o QC do cisto branquial?

A

2° arco: cisto/orifício de drenagem ao longo da borda do ECM (geralmente medial), correspondendo a 95% dos casos dessa má formação.

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14
Q

Como dx e tratar o cisto branquial?

A

DX: clínico.
TTO: ressecção de todos os remanescentes do arco branquial. Se infectado (fístula), primeiro eu trato a infecção (punção, ATB, etc).

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15
Q

O que é o torcicolo congênito?

A

Torcicolo, congênito ou adquirido, é um estado de tônus muscular anormal do pescoço que faz com que a cabeça vire para um lado. O congênito ocorre por uma fibrose e encurtamento do músculo ECM.

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16
Q

Qual o QC do torcicolo congênito?

A

Desloca a região cervical: a cabeça inclina para o lado afetado e gira para o lado oposto. Pode haver um tumor fibroelástico, que é a área de fibrose.

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17
Q

Há associação do torcicolo congênito com outras má formações?

A

Não. É incomum.

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18
Q

Como dx e tratar o torcicolo congênito?

A

DX: clínico.
TTO: fisioterapia (se precoce: 90% sucesso) com auxílio dos pais (alongamento, reorganizar o quarto para estimular a criança a virar a cabeça), que dura, geralmente, 4-6m. Se refratário, botox. Se refratário, cirurgia com divisão muscular.

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19
Q

Quais as principais afecções cirúrgicas da parede abdominal?

A

A onfalocele e a gastrosquise.

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20
Q

Qual a diferença na definição entre a onfalocele e a gastrosquise?

A

Durante o desenvolvimento embrionário, a cavidade abdominal do feto ainda é muito pequena para abrigar o crescimento das vísceras, fazendo com que, por volta da 6s, elas saiam da cavidade e se desenvolvam fora dela. Por volta da 10s, essas vísceras retornam e terminam seu desenvolvimento.
Onfalocele: é um defeito nesse retorno das vísceras para a cavidade abdominal (defeito central no fechamento da parede).
Gastrosquise: é uma MÁ FORMAÇÃO da parede abdominal, ocorrendo de forma mais precoce (4s, quando a parede é formada).

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21
Q

Qual a localização do conteúdo abdominal na onfalocele e na gastrosquise e como é o revestimento desse conteúdo?

A

Onfalocele: central, ocorrendo “dentro” do cordão umbilical (o cordão umbilical é central no saco amniótico). É revestido por uma membrana (que seria o peritônio). Geralmente contém fígado e ID.
Gastrosquise: é um defeito lateral à cicatriz umbilical e o cordão umbilical. Não há revestimento por nenhuma membrana. Geralmente contém apenas ID.

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22
Q

Qual a relação da onfalocele e gastrosquise com anomalias congênitas e outras má formações?

A

Onfalocele: geralmente há outras má formações e/ou anomalias genéticas, como trissomias (21, 13) e CC.
Gastrosquise: é incomum, porém, quando presente, a mais comum é a atresia intestinal.

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23
Q

Qual exame laboratorial pode se alterar na onfalocele e/ou gastrosquise? Explique.

A

Onfalocele: AFP pode se elevar.
Gastrosquise: AFP geralmente se eleva.

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24
Q

Qual o tto da onfalocele e da gastrosquise?

A

Onfalocele: redução do conteúdo.
Gastrosquise: redução do conteúdo, podendo revestir com alguma membrana.

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25
Q

Como dx onfalocele e gastrosquise?

A

USG pré-natal (12s e 2°-3° tris respectivamente).

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26
Q

Por que ocorre a hérnia umbilical na pediatria?

A

Por um fechamento incompleto das fáscias dos retos abdominais na cicatriz umbilical.

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27
Q

Qual a evolução natural da hérnia umbilical? Apresenta condições associadas?

A

80% tende a se resolver espontaneamente até os 4-6 anos de idade. Pode haver associação com Down, mucopolissacaridose e hipotireoidismo congênito.

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28
Q

Quando está indicada a cirurgia de correção de hérnia umbilical?

A

4 situações:

  1. Realização de outro procedimento abdominal (como hérnia inguinal indireta).
  2. Anel herniário > 2cm.
  3. Se DVP (derivação ventrículo-peritonial).
  4. Se não fechou após 4-6 anos da idade.
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29
Q

O que é a atresia de esôfago (AE)? E a fístula traqueoesofágica (FTE)?

A

AE: é um estreitamento significativo do lúmen esofágico a ponto de interromper sua continuidade.
FTE: trajeto fistuloso entre a traqueia e o esôfago, sendo muito associada com a AE (porém pode ocorrer sem a AE).

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30
Q

Quais os tipos de AE? Qual a mais comum?

A
Pela classificação de Gross (relação entre AE e FTE):
A (7%): AE sem FTE.
B (2%): AE + FTE proximal.
C (86%): AE + FTE distal.
D (1%): AE + FTE proximal e distal.
E (4%): FTE sem AE (em H).
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31
Q

Quais condições podem estar associadas à AE?

A

A sequência de má formações VACTERL:

Vértebras, anorretais, traqueoesofágicas, renais e de membros (“limbs”).

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32
Q

Qual o QC da AE?

A

Depende da forma (Gross):
Se AE: hiperssalivação (sialorreia), volta o alimento durante a mamada, incapacidade de progressão da SNG, polidrâmnio.
Se sem FTE: abdome retraído (escavado).
Se FTE: sintomas respiratórios (tosse, cianose) e abdome distendido.
Se só FTE: sem polidrâmnio.

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33
Q

Como dx a AE?

A

Pré-natal: USG (polidrâmnio, ausência de bolha gástrica).

Pós-natal: não progressão da sonda, acúmulo de contraste.

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34
Q

Como pode ser diferenciada AE com FTE e sem FTE?

A

Com FTE irá ter ar no estômago e intestino. Sem FTE não haverá ar.

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35
Q

Qual a conduta na AE?

A

Drenagem com SNG contínua (para evitar broncoaspiração), ATB amplo espectro, avaliar necessidade de suporte ventilatório, dependendo do grau devo fazer ligadura de emergência, investigar VACTERL e abordar atresia (estabilizar a criança e avaliar pela anatomia - anatomose, sutura de ancoramento, jejuno/gastrostomia).
*Se distensão abdominal importante a ponto de comprometer a ventilação (pela FTE): GTT.

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36
Q

O que é a estenose hipertrófica do piloro (EHP)?

A

É a hipertrofia do piloro determinando suboclusão ao esvaziamento gástrico (determina uma região de estenose).

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37
Q

Quando ocorre a clínica da EHP (geralmente)?

A

Geralmente não está presente ao nascimento (pois a hipertrofia vai promovendo a estenose ao longo do tempo), sendo principalmente entre a 2-8s de vida (mas outras idades também).

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38
Q

Qual o QC da EHP?

A

Surgimento progressivo de vômitos NÃO BILIOSOS, em jato, com leite não digerido ou parcialmente coagulado. Ao EF: irritabilidade, abdome escavado (pouco), com ganho ponderal insuficiente, podendo ser palpada a oliva pilórica e vista a onda de peristalse (onda de Kussmaul).

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39
Q

Quais DHE e AB podem estar presentes na EHP?

A

Alcalose metabólica hipoclorêmica, podendo haver hipoK (desidratação > SRAA > maior troca de K+ pois H+ está em falta - alcalose) e hipoNa (desidratação > maior liberação do ADH > retenção de água livre).

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40
Q

Qual a relação da EHP com outras má formações congênitas?

A

São pouco comuns associações com outras anomalias (se tiver: trissomia 18 e sd de Apert).

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41
Q

Como dx a EHP?

A

Anamnese + palpação da oliva pilórica (eu já estou autorizado a dar o dx aqui!!!). Se palpação inconclusiva: USG (espessamento da parede gástrica, sinal do duplo trilho).
*RX: grande bolha gástrica com pouco ar no resto do intestino.

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42
Q

Qual o tto da EHP?

A

Pilorotomia extramucosa (à Fredet-Ramstedt).

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43
Q

Quais as possíveis causas de obstrução duodenal na pediatria?

A

Intrínsecos (atresia, estenose) ou extrínsecos (pâncreas anular, bridas, má rotação com faixas de Ladd).

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44
Q

O que é a atresia?

A

É a ausência de luz em qualquer segmento do intestino.

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45
Q

Quando ocorre a atresia duodenal?

A

Durante a falha na recanalização da luz intestinal durante a fase sólida do desenvolvimento intestinal (4-5s IG).

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46
Q

Qual a relação da atresia duodenal com outras má formações?

A

São frequentes outras má formações, como trissomia do 21 (Down) e CC.

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47
Q

Qual o QC da atresia duodenal?

A

Como a maioria é distal à ampola de Vater (80%), a clínica é de vômitos biliosos sem distensão abdominal, precocemente (logo no 1° dia de vida).

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48
Q

Como dx a atresia duodenal?

A

Pré-natal: polidrâmnio e distensão gástrica.
Pós-natal: raio x com sinal da dupla bolha (1 gástrica e 1 duodenal proximal à atresia).
*Se ar na parte distal: exames contrastados para ddx com volvo ou má rotação.

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49
Q

Qual conduta deve ser tomada após dx a atresia duodenal?

A

A pesquisa de outras má formações (presente em 50% dos casos).

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50
Q

Qual a abordagem terapêutica na atresia duodenal?

A

Descompressão gástrica (SNG), correção dos DHE e AB e cirurgia após correção das má formações potencialmente fatais. A cirurgia é a duodenoduodenostomia. A região com atresia é mantida na cavidade.

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51
Q

Qual a principal causa de obstrução intestinal congênita? Qual seu QC?

A

São a causa mais comum de obstrução intestinal congênita, sem associação com outras anomalia (maioria dos casos). O QC depende da altura da obstrução, podendo ser alta (vômitos biliosos, pouca distensão, drenagem de 25 mL ao nascimento an SNG) ou baixa (distensão maior, comprometimento da respiração, vômitos tardios ou fecaloides e menos taxa de polidramnia).

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52
Q

Qual a principal causa de obstrução intestinal congênita? Qual seu QC?

A

São a causa mais comum de obstrução intestinal congênita, sem associação com outras anomalia (maioria dos casos). O QC depende da altura da obstrução, podendo ser alta (vômitos biliosos, pouca distensão, drenagem de 25 mL ao nascimento an SNG) ou baixa (distensão maior, comprometimento da respiração, vômitos tardios ou fecaloides e menos taxa de polidramnia).

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53
Q

Como dx e qual a conduta na atresia jejunoileal?

A

Dx: rx com nível hidroaéreo e pouco gás no intestinal distal à obstrução. Exames contrastados delimitam o nível da obstrução.
Tto: eletivo e depende do grau de comprometimento do intestino (a principal complicação da cx é a sd do intestino curto).

54
Q

Como dx e qual a conduta na atresia jejunoileal?

A

Dx: rx com nível hidroaéreo e pouco gás no intestinal distal à obstrução. Exames contrastados delimitam o nível da obstrução.
Tto: eletivo e depende do grau de comprometimento do intestino (a principal complicação da cx é a sd do intestino curto).

55
Q

O que é o íleo meconial?

A

É uma obstrução intestinal baixa que ocorre por obstrução ileal por um mecônio espesso.

56
Q

Qual a epidemiologia do íleo meconial e quando ocorre geralmente?

A

Até 90% dos pacientes apresentam fibrose cística, podendo estar associada, também, com Hirchsprung, DM materno e hipotireoidismo. Ocorre geralmente nas primeiras 48h de vida.

57
Q

Qual o QC do íleo meconial?

A

Obstrução de íleo terminal: distensão abdominal importante, vômitos biliosos, ausência de eliminação de mecônio, palpação das alças dilatadas. Pode ocorrer volvo e perfuração em 50% dos casos.

58
Q

Como dx e qual a conduta no íleo meconial?

A

DX: HF de fibrose cística, rx com alças distendidas, opacificadas, em vidro fosco, tipicamente no QID. O ar com o mecônio produz o sinal da bolha de sabão (sinal de Neuhauser) e pode-se visualizar, com o clister opaco, pérolas meconiais.
TTO: expulsão do mecônio retido com enema com mucolíticos ou contraste (gastrografia) sem ausência de perfuração ou peritonite. Se refratário: LE. Se complicado: LE.

59
Q

Comente brevemente sobre a embriologia do intestino.

A

4s: diferenciação do intestino em porções anterior (esôfago e estômago), média (duodeno, jejuno, íleo, ceco-cólon ascendente e 2/3 do transverso) e posterior (resto do cólon e reto). O intestino médio que se exterioriza da cavidade abdominal para se desenvolver fora. Ao retornar, a alça duodenojejunal sofre rotação anti-horária de 270° no eixo da AMS. Por volta da 10s de vida, a segunda alça retorna (cecocólica) e também sofre rotação anti-horária de 270°.

60
Q

O que é a má rotação intestinal e quais seus tipos?

A

É quando ocorre algum defeito nessa rotação do intestino médio ao retornar para a cavidade abdominal.
Pode ser incompleta (mais comum) ou completa.

61
Q

Quais as consequências da má rotação intestinal?

A

Está muito associada aos volvos de intestino médio (p incompleta), o ceco se localiza na porção média-superior do abdome (se fixando pelas bandas de Ladd) e não há fixação de todo mesentério, fazendo com que o intestino fique preso apenas por essas bandas e por um pedículo na AMS.

62
Q

Qual o QC do volvo de intestino médio?

A

Obstrução intestinal com vômitos biliosos + sangue pelo ânus + massa abdominal palpável (tríade de volvo do intestino médio). Pode haver distensão importante e grande drenagem pela SNG.

63
Q

Como dx o volvo de intestino médio?

A

Rx pouco útil, exames contrastados são melhores (trânsito de delgado - configuração anômala do Treitz e imagem em bico de pássaro) e USG Doppler com configuração anômala dos vasos.

64
Q

Qual o tto do volvo de intestino médio e da má rotação intestinal?

A

Cirurgia de Ladd (distorção das alças, enterectomia se necrose, secção da banda de Ladd e apendicectomia - pela posição anômala do ceco e dificuldade de dx de apendicite no futuro).

65
Q

O que é a enterocolite necrotizante (ECN)?

A

É uma condição necroinflamatória intestinal do recém-nascido.

66
Q

Qual a epidemiologia da ECN?

A

BPN e prematuros são os principais acometidos. RNs mais suscetíveis: hipóxia, PCA, doença da membrana hialina e uso de indometacina.
*Em RNT, está relacionada a algum insulto isquêmico específico.

67
Q

Qual a fisiopatologia da ECN?

A

Associação da imaturidade da mucosa intestinal (mais permeável à macromoléculas e bactérias), deficiência imunológica específica (redução de IgA), pH gástrico alcalino (dificulta digestão) e menor motilidade intestinal facilitam a lesão intestinal, favorecendo a colonização bacteriana anômala.

68
Q

Qual a flora bacteriana envolvida na ECN?

A

É múltipla e dificilmente algum agente é isolado. Essa flora tem seu crescimento estimulado pela alimentação.

69
Q

Qual o QC da ECN?

A

Início na 1-2s de vida (mais frequente entre 4-10d) de um quadro súbito de distensão abdominal, hipoatividade, hipotermia, retenção gástrica, apneia episódica e pode haver HDB (fezes com catalase positiva). A progressão do quadro promove sinais de choque, podendo até ter eritema periumbilical (peritonite e necrose).

70
Q

Como dx a ECN?

A
Raio x (caráter progressivo): distensão de alça > espessamento das alças por edema > pneumatose intestinal (bolhas de ar na parede - típico da ECN) > portograma aéreo (ar na v. porta) > pneumoperitônio. Os achados sugestivos são distensão, espessamento, pneumoperitônio por perfuração e os definidores a pneumatose e o portograma aéreo.
*A perfuração pode ser bloqueada por omento (MP no EF).
71
Q

Qual o tto da ECN?

A

Clínico (feito inicialmente e quando não há complicações): dieta zero, drenagem por SNG, correção dos DHE, ATB e NPT.
Cirúrgico (se perfuração, necrose - alça fixa, acidose e CIVD -, aspirado de 0,5 mL de mecônio na paracentese ou piora progressiva apesar de tto clínico): ressecção com ou sem realização de ostomia.

72
Q

O que é a intussucepção intestinal (II)? Qual sua importância?

A

É a penetração de um segmento intestinal proximal dentro de um distal, ocasionando OI e compressão vascular da alça invaginada.
É a causa mais comum de obstrução intestinal no lactente.

73
Q

Qual a epidemiologia da II?

A

É incomum em RNs, ocorrendo principalmente em lactentes 6-9m de vida.
FR: imunização contra o rotavírus, IVAS e GECAs. Algumas condições favorecem: divertículo de Meckel, pólipo, PHS.

74
Q

Qual a fisiopatologia da II?

A

Após a formação da II, há o comprometimento vascular da alça invaginada, comprometendo o retorno venoso, o que promove edema, e levando à isquemia e necrose da alça.

75
Q

Qual o QC da II?

A

OI em criança previamente hígida, com cólicas de dor progressiva (intercalando com períodos sem dor), podendo haver vômitos, fezes com muco e sangue (em framboesa/geleia de groselha). Pode haver o sinal de Dance (ausência de enchimento na FID com peristalse inaudível - deslocamento do ceco e íleo para cima).

76
Q

Como dx a II?

A

Palpação de massa em salsicha, toque retal com geleia de groselha - DX CLÍNICO.
Se dúvida: USG (escolha).

77
Q

Qual a conduta na II?

A

Se estável, sem peritonite e < 24h: redução hidrostática (com enema baritado) ou pneumática (catéter de Foley através do reto com insuflação colônica não ultrapassando 120 mmHg) ou por endoscopia - TODAS CI SE ISQUEMIA INTESTINAL, PERFURAÇÃO, PERITONITE OU INSTABILIDADE HEMODINÂMICA.
Se qualquer um desses acima: LE com ordenha retrógrada do segmento acometido. Pode ser necessário ressecção com anastomose primária.

78
Q

O que é o divertículo de Meckel (DMc)? Qual sua principal localização?

A

É a anomalia congênita GI mais comum, sendo um divertículo verdadeiro localizado principalmente no íleo, em sua borda antimesentérica.

79
Q

Por que ocorre a formação do DMc?

A

Pelo fechamento incompleto do ducto onfalomesentérico (vitelínico).

80
Q

Qual o achado histopatológico do DMc?

A

A presença de um tecido ectópico, sendo o tecido gástrico o principal envolvido (80%). O pancreático é envolvido em 5% dos casos.

81
Q

Qual o QC do DMc?

A

Assintomático, sendo, geralmente, identificado em alguma LE. As complicações são o sangramento e a obstrução.
*Pode haver irritação da mucosa adjacente pela produção de ácido pelo tecido gástrico ectópico (sangramento retal maciço indolor - fezes cor de tijolo ou groselha).

82
Q

Existe associação do DMc com outras má formações?

A

Sim, sendo as principais: atresia de esôfago, ânus imperfurado e doença de Crohn.

83
Q

Como dx o DMc?

A

Geralmente é acidental. Outras formas: cintigrafia com tecnécio marcado.

84
Q

Qual o tto do DMc?

A

Se sangramento: ressecção do íleo com o DMc.

Se acidental: ressecar (sem muito consenso).

85
Q

Qual o mnemônico para lembrar do DMc?

A

Regra dos 2: 2% da população, 2 tipos de tecido ectópico (gástrico e pancreático), maioria dos sintomas aos 2 anos, localizado a 2 pés (60 cm) da valva ileocecal e tamanho médio de 2 polegadas (5 cm).

86
Q

O que é a doença de Hirchsprung (DH)? Qual sua importância?

A

Também chamado de megacólon agangliônico congênito ou aganglionose colônica congênita, é, como o nome já diz, uma doença colônica pela ausência de gânglios nervosos. É a principal causa de suboclusão baixa em RNs.

87
Q

Qual a fisiopatologia da DH?

A

Há a ausência de células nervosas nos plexos mioentéricos (Auerbach) e submucoso (Henle/superficial e Meissner/profundo). Isso ocorre pela ausência na migração/migração deficiente das células da crista neural. Essa perda na inervação intrínseca promove hiperestimulação do SNA (hipertrofia de nervos), espasmo do segmento acometido, esfíncter interno anal e ânus contraídos, causando obstrução intestinal, o que dilata as alças à montante.

88
Q

Qual a localização da DH?

A

80%: limitado ao retossigmoide. 10%: total. Resto: proximal ao retossigmoide. É mais comum em meninos.

89
Q

Qual o QC da DH?

A

Retardo na eliminação do mecônio (> 48h), distensão abdominal progressiva e obstipação crônica. Pode haver OI completa (mais raro). EF com massas fecais no QI e ampola retal vazia (TR). O TR pode provocar eliminação de fezes de forma explosiva.

90
Q

Qual a complicação mais grave da DH?

A

E enterocolite.

91
Q

Como dx a DH?

A

Rx com padrão de OI baixa, enema opaco demonstrando a zona de transição (cone de transição - região hipoganglionar entre o segmento normal e o agangliônico), manometria anorretal (ausência de relaxamento na dilatação da ampola) e BIÓPSIA.

92
Q

Quais os achados da bx na DH?

A

Ausência de células e troncos nervosos com histoquímica positiva para acetilcolinesterase (AChE - aumento de fibras colinérgicas na região).

93
Q

Qual o tto da DH?

A

Derivação intestinal com ressecção do segmento acometido e reconstrução de trânsito após 1 ano. As técnicas são:

1) Duhamel: anastomose em parede posterior do reto.
2) Swenson: anastomose coloanal.
3) Soave: sem ressecção, porém com mucosectomia transanal e pull-through do segmento normal por dento da luz do segmento agangliônico e anastomose coloanal.
* A principal complicação é a constipação e os resultados são semelhantes.

94
Q

Quais as principais má-formações anorretais e por que ocorrem?

A

Ânus imperfurado (p - reto fecha na pelve me fundo cego) e a persistência da cloaca (reto, vagina e TGU fundidos no mesmo canal). Ambos ocorrem pela falha na descida do septo urorretal, sendo que a má formação entre as 2 depende do nível onde o septo desceu.

95
Q

Qual o QC do ânus imperfurado?

A

Geralmente ocorre uma fistulização, podendo ser para a uretra ou períneo. Existe a associação de outras má formações (VACTERL)

96
Q

O que é a atresia das vias biliares (AVB)? Qual a importância dela?

A

É a ausência no desenvolvimento de luz nas vias biliares (completamente substituídas por fibrose), sendo a principal indicação de tx hepático na pediatria e a principal causa de insuficiência hepática.

97
Q

Qual a relação da AVB com outras má-formações?

A

Podem estar presentes (T21, CC).

98
Q

Quais os tipos de AVB?

A

I: colédoco.
IIa: hepático comum.
IIb: hepático comum + colédoco + cístico.
III: todos os ductos extra-hepáticos (mais comum - 90%).

99
Q

Qual o QC da AVB?

A

Icterícia que surge na 2a-3a semana de vida, com padrão colestático (BD) e duração > 15 dias. Hepatoesplenomegalia, anemia, desnutrição e ascite são tardios.

100
Q

Como dx a AVB?

A

USG para rastreio (VB pequena, contraída ou ausente, ausência de colédoco, pode haver sinal do cordão triangular – remanescentes ductais que muda a ecogenicidade quando faço a USG), bx hepática percutânea (padrão-ouro no pré-operatório, identificando proliferação de ductos, plugs biiares, fibrose portal e edema portal) e a colangiografia intra-operatória (padrão-ouro).

101
Q

Qual o tto da AVB e quando deve ser feito?

A

A cirurgia de KASAI, devendo ser feita em até 40 dias de vida (pois ainda existem canalículos pérvios para comunicar com as vias intra-hepáticas). É uma cirurgia que não é curativa, mas atrasa a necessidade do transplante. A cirurgia de KASAI é uma portoenteroanastomose (porta hepatis com o jejuno).

102
Q

Qual complicação da cirurgia da Kasai?

A

A colangite (maior proximidade da via biliar com o TGI).

103
Q

Quando está indicado o tx hepático de forma imediata na AVB?

A

Falha na drenagem biliar após kasai, atraso no desenvolvimento e progressão da doença.

104
Q

O que é a hérnia diafragmática congênita?

A

É um defeito na fusão das membranas pleuroperitoneais, mantendo uma solução de continuidade no diafragma, comunicando o tórax com o abdome onde irá herniar vísceras abdominais para o tórax.

105
Q

Quais os tipos de hérnia diafragmática congênita?

A

Bochdaleck (mais comum, posterolateral, principalmente à esquerda) ou Morgagni (menos comum, anteromedial, mais comum à direita).

106
Q

Qual a fisiopatologia da hérnia diafragmática congênita?

A

A herniação promove uma hipoplasia pulmonar e desvio do mediastino, fazendo com que ambos os pulmões fiquem pequenos (quanto mais precoce, maior o grau de hipoplasia) e haja hipertensão pulmonar (por aumento da muscular das arteríolas pulmonares).

107
Q

Qual a relação da hérnai diafragmática congênita com outras má formações?

A

Quase sempre estão presentes, sendo as principais: má rotação intestinal, persistência da circulação fetal, FOP e PCA.

108
Q

Qual o QC da hérnia diafragmática congênita?

A

Assintomático nas primeiras horas de vida (“lua de mel”), porém 90% é sintomático ainda nas primeiras 24h de vida. O QC é de desconforto respiratório, hipoperfusão, cianose, abdome escavado, MV diminuídos.

109
Q

Como dx a hérnia diafragmática congênita?

A

Pré-natal: USG + polidrâmnio.

Pós-natal: rx com vísceras no tórax e SNG.

110
Q

Qual o tto da hérnia diafragmática congênita?

A

Estabilização pré-op (pode ser semi-eletiva em até 72h se estável), IOT, descompressão gástrica com SNG.
*NÃO REALIZAR VPP, POIS PIORA A VENTILAÇÃO (MAIS AR NO ABDOME).

111
Q

O que é o conduto peritônio-vaginal (CPV)?

A

É o resquício do peritônio durante a migração dos testículos do abdome para a bolsa escrotal.

112
Q

O que é a hidrocele?

A

É um acúmulo anormal de líquido no interior da túnica vaginalis.

113
Q

Como a hidrocele pode ser identificada no EF?

A

Através da transiluminação do escroto, sendo positiva (a luz passa através do testículo). Tumores testículares não permitem a passagem de luz.

114
Q

Imagem desenvolvimento da hidrocele.

A
115
Q

Qual a conduta na hidrocele pediátrica?

A

Expectante, pois a maioria se resolve espontaneamente até o 1° ano de vida. Caso persista após isso, cirurgia para fechamento.

116
Q

O que é a criptorquidia?

A

É a falha na descida do testículo ao escroto.

117
Q

Qual a epidemiologia da criptorquidia?

A

Mais comum em prematuros (pois a descida ocorre no fim da gestação).
*Caso não ocorra a descida até 9m de vida, provavelmente não descerá mais.

118
Q

Qual testículo é mais acometido pela criptorquidia?

A

50% direita, 25% esquerdo e 25% bilaterais.

119
Q

Qual o achado de EF da criptorquidia?

A

Ausência do testículo na bolsa escrotal, atrofia da bolsa escrotal do testículo que não desceu, palpação do testículo no canal inguinal.
*Caso não haja atrofia, o dx é de testículo retrátil (ele desceu, porém a contração do cremastérico fez ele subir de novo).

120
Q

Qual ddx da criptorquidia é muito importante quando eu não palpo os testículos bilateralmente? Como diferenciar?

A

A anorquia, diferenciando pela dosagem de testosterona, LH e FSH.

121
Q

Quais as consequências da criptorquidia?

A

Aumento no risco de câncer de testículo, maior risco de torção e sub/infertilidade (exposição à maiores temperaturas).

122
Q

Qual o exame padrão ouro no dx de criptorquidia?

A

A videolaparoscopia.

123
Q

Qual o tto da criptorquidia e quando deve ser realizado?

A

Deve ser realizado entre 9-15 meses de vida (varia na literatura), sendo feita uma orquidopexia.

124
Q

O que é a torção testicular (TT)?

A

É quando o testículo e o funículo espermático (que irriga o testículo) sofrem um ou mais giros no eixo vertical, produzindo edema, obstrução venosa e comprometimento da perfusão, podendo evoluir para infarto do órgão.

125
Q

Qual a epidemiologia e a etiologia da TT?

A

Mais comum em crianças maiores e adolescentes (pico 14 anos), tendo etiologia desconhecida mas acredita-se que ocorra por anomalia na fixação da túnica vaginal.

126
Q

Qual o QC da TT?

A

Dor testículas súbita unilateral (podendo ser no sono ou em atividade física), sem queixas urinárias (maioria) ou febre (sugerem orquiepididimite). EF: testículo aumentado, doloroso e elevado (em comparação com o contralateral - sinal de Brunzel) e horizontalizado (sinal de Angell). O reflexo cremastérico está ausente ou bastante reduzido e o sinal de Prehn (alívio da dor com elevação do testículo) é negativo.
*Prehn positivo é mais comum em infecções (orquiepididimite).

127
Q

Como dx a TT?

A

CLÍNICO!!! A usg doppler, se não atrasar a conduta, pode ser realizada, demonstrando ausência/diminuição do fluxo para o testículo pelo funículo espermático.

128
Q

Qual a conduta na TT?

A

Correção da torção + avaliação se é viável (se necrose: ressecção – orquiectomia) + fixação contralateral (orquipexia). Torção até 6h a probabilidade de salvamento é muito alta.
*TEMPO É TESTÍCULO.

129
Q

Qual a classificação da TT?

A

Intravaginal (tanto o cordão quanto a túnica vaginal sofrem a torção (badalo de sino – raro no RN e mais comum em crianças em adolescentes) ou extravaginal (torção proximal à inserção da túnica vaginal – pode ocorrer na fase perinatal como um todo.

130
Q

Qual um ddx importante da TT? Comente sobre.

A

A torção dos apêndices – é a causa mais comum de escroto agudo (!!!). É um quadro mais insidioso e menos intenso, podendo ter um ponto azulado. Na dúvida, eu indico a cirurgia. Se eu afasto TT – tto conservador (elevação, gelo, analgesia e AINEs).