339 - Trbl ' hémostase secondaire (coagulation) Flashcards
Trbl ‘ hémostase secondaire
- Etiologies
Hémophilie congénitale A ou B Hémophilie acquise = Ac anti F VIII CIVD Hypovitaminose K IHC
Hémophilie congénitale A ou B
- Transmission
- Def
- Critères ‘ sévérité
Def : déficit en F.VIII (hémophilie A, 85%) ou F.IX (hémophilie B)
T° récessive liée à l’X: seul H atteints ++
Mutation de novo = 30%
Sévérité ‘ sd hémorragique selon déficit en F.VIII ou F.IX
- Sévère < 1% / modéré 1-5% / mineur 5-30%
- Frustre (asymptomatique, découverte fortuite) : 30-50%
Hémophilie congénitale A ou B
- Clinique
Terrain
- Hommes exclusivement
- Age ‘ découverte selon sévérité
- Atcd familiaux (arbre généalogique)
Sd hémorragique - Hémorragies : sur trauma mineurs / retardées / Ø arrêt spontané - Hémarthroses ++: si forme sévère (!! dès âge ‘ marche) . Genoux, coudes, chevilles . Récidivantes => destruction articulaire - Hématomes profondes: SC étendus / musculaires (psoas +++)
Hémophilie congénitale A ou B
- Paraclinique
Exploration ‘ hémostase
- Plaquettes N
- TP N
- ↗ TCA corrigé par plasma témoin
Dosages spécifiques
- ↘ F.VIII (A) + F.IX (B)
- Dosage vWF N => DD (TP N + ↗ TCA)
(Ag vWF + RCo vWF >50%)
Enquête génétique (PMZ) - Après consentement éclairé - Cs génétique - Dépistage ‘ femme conductrice - Dépistage anténatal: ssi sexe=M + étude familiale informative
Hémophilie congénitale A ou B
- PEC + MA
PEC
- Pluri-disciplinaire + globale : hématologue / MT / psy
- Spé : centres régionaux pr hémophiles
Education ‘ patient (PMZ)
- Carte d’hémophile
(taux ‘ facteur restant ++ / Grp / centre / ttt)
- CI auto-médication: Ø Aspirine ou AINS +++
- CI formelle : IM / ponctions / rasage à la lame
- Eviter trauma / sports violents
Ttt ‘ hémorragies - Ttt local = compression +++ - Substitution: concentrés ‘ facteur pb (F.VIII ou F. IX) - Si déficit F.VIII : Desmopressine (effet transitoire (cf))
MA +++
- Vaccination VHB
- Association ‘ patients
- PEC à 100% (ALD)
Hémophilie congénitale A ou B
- Cpl
Cpl hémorragiques - Arthropathie hémophilique: si répétition ‘ hémarthroses +++ - Hématomes profonds graves: cérébral / plancher buccal / rétro-orbitaire - Hématome rétro-péritonéaux: psoïtis ± compression vaisseaux ou nerfs (DD appendicite)
Cpl transfusionnelles
- Allo-immunisation (30%):
apparition ‘ ACC anti-F.VIII
!! à suspecter si transfusion inefficace
= TCA non corrigé par sérum Témoin
- Autres cpl ‘ transfusion: infectieuses
=> sérologies
Hémophilie acquise
- Def
- Clinique
Ac anti-VIII
Terrain :
- Sujet âgé > femme en post-partum
- Association pathologie AI ou cancer
ou hémopathie maligne
Saignements inexpliqués :
hématome, ecchymose
Hémophilie acquise
- Paraclinique
Allongement ‘ TCA, non corrigé par l’apport ‘ plasma témoin ↘ F.VIII ( <5% ) Ac anti-F.VIII !! à demander systématiquement si découverte d’un déficit en F.VIII chez l’adulte
Hémophilie acquise
- PEC
Contrôle ‘ saignements :
- apport ‘ complexes prothrombiniques activés
- ou F.VII activé recombinant
Inhibition ‘ Σ Ac : corticoides ou IS
CIVD
- Def
Propagation anormale ‘ processus normal d’agrégation + coagulation
CIVD = D-dimères > 500ng/ml
+ Plaquettes < 50 G/L ou TP < 50%
CIVD
- Physiopath
FD libérant bcp ‘ FT (voie extrinsèque / TP)
=> Thrombine ↗↗
= activation diffuse ‘ coagulation
=> ↘↘ Plaquettes + F. et ↗↗ Fibrine
CIVD
- Clinique
Sd hémorragique diffus
- Saignements cutanéo-muqueux spontané, svt provoqués par un geste (chir, ponction, accouchement, trauma)
- Ecchymoses extensives
à contours mal limité ("carte ‘ géo")
- Purpura plaquettaire pétéchial
cutanéo-muqueux diffus = gravité +++
Sd thrombotique diffus
= micro-thromboses ds gros organes
- Neuro: convulsions / trbl ‘ conscience
- Pneumo: détresse respiratoire (EP..)
- Néphro: IRA oligo-anurique (NTA) / hématurie
- Dermato: purpura nécrotique / gangrène ‘ extrémités…
CIVD
- Paraclinique
Orientation - Thrombopénie de consommation - ↗ TCA + ↗ TP variables - Hyper-fibrinolyse: ↗ D-Dimères et ↗ PDF (> 10 ug/ml) ↘ fibrinogène (N= 2-4g/L) - ↘ Facteurs ‘ coagulation : F.V ++ / F.VIII / ATIII
Critères diagnostiques biologiques (PMZ) - D-dimères > 500 ng/mL ac: . Soit 1 critère majeur: Plaquettes < 50 000/mm3 ou TP < 50% . Soit 2 critères mineurs: Plaquettes = 50-100 ou TP = 50-65% ou fibrinogène < 1g/L
CIVD
- Etiologies
Infections sévères:
- Virus, bactéries (BGN++)
- Parasites : paludisme
Cancers:
- LAM type 3 / LAL type Burkitt (L3)
- Cancers métastasés PPP
(poumon, pancréas, prostate)
Hémolyse intra-V aiguë:
accident transfusionnel / drépanocytose
Pathologies obstétricales:
HRP / PP / éclampsie / MFIU /
embolie amniotique / môle hydatiforme
Lésions tissulaires massives:
polytrauma / brûlures / chirurgie lourde
Autres - Morsures ‘ serpents - Embolie graisseuse - Malformations vasculaires : hémangiome / anévrismes / vascularites
CIVD
- PEC
REA / urgence vitale
Ttt ‘ risque hémorragique = ttt substitutif
- Transfusion ‘ concentrés plaquettaires:
si Pl < 50.000/mm3
- Transfusion ‘ PFC ou fibrinogène:
si fibri aggrave la CIVD
Ttt ‘ risque thrombotique :
AUCUN ttt efficace
Ttt étiologique ++++ (PMZ)
