166 - Myélome Flashcards
Myélome
- Def
- Forme habituelle
- Types ‘ sécrétion
Prolifération médullaire monoclonale plasmocytaire
= hyper-production ‘ Ig monoclonale
Forme habituelle :
- Infiltration plasmocytaire médullaire
- Psce d’Ig monoclonale (sang / urines)
- Atteinte osseuse
Types ‘ sécrétion - IgG (50%) > IgA (35%) > chaînes légères only (15%) - Si myélome à chaines légères: κ (66%) > λ (33%)
Myélome
- Physiopath :
csq prolifération plasmocytaire (x2)
+ csq hyperprod d’Ig monoclonale (x4)
Csq ‘ prolifération plasmocytaire médullaire - Insuffisance médullaire => pancytopénie / déficit immunitaire - Résorption os => fracture, hyperCa (activation ‘ ostéoclastes)
Csq ‘ hyper-production d'Ig monoclonale - NTA par précipitation tubulaire +++ - Amylose AL par dépôt ‘ chaîne légère => atteinte rénale, cardio - Neuropathie périphérique si action anti-myéline AI (sd POEMS) - Hyperviscosité, cryo (type I)…
Myélome
- Classification
- MGUS
- Myélome asymptomatique
- Myélome symptomatique
= critères CRAB
(hyperCalcémie / IR / Anémie /
atteinte osseuse = Bones)
Myélome
- Critères diag
[1 majeur + 1 mineur]
ou [3 mineurs dont 2 premiers]
Critères majeurs - Plasmocytose médullaire >30% - Tumeur plasmocytaire sur BOM - Ig monoclonale: . IgG > 30g/L . IgA > 20g/L . Chaines légères > 1g/L
Critères mineurs
- Plasmocytose médullaire >10%
- Ig monoclonale (mais seuil non atteint)
- Lésions osseuses ostéolytiques
- ↘ autres Ig sériques
Myélome
- Clinique
Terrain : patient âgé
SF
- Asymptomatique (20%)
- Douleurs osseuses diffuses +++
. Quasi-constantes / svt inaugurales (70% )
. Profondes / recrudescence nocturne / résistantes aux antalgiques
. Loc = squelette axial: crâne / rachis / bassin / côtes / os long
. Autres: radiculalgies, fractures spontanées ou tassement…
- AEG +++: AAA
- Ø fièvre
=> si fièvre: rch un foyer infectieux ++
Examen physique : rch cpl +++
- Insuffisance médullaire: sd anémique / hémorragique / infectieux
- Ostéolyse : fractures / hypercalcémie / compression médullaire
- Amylose : macroglossie / IC / ecchymoses orbitaires…
- Sd tumoral: ADP / SMG - HMG
Myélome
- Paraclinique : diag positif
Bilan immuno : mee Ig monoclonale
1) ↗ VS
(!) VS N si: chaine légère (15%) ou non sécrétant
2) Protéines plasmatiques
- Hyperprotidémie +++ : [prot] > 100g/L
- EPP:
. Pic monoclonal : IgG ou IgA
hypo-gamma (= Ø pic) si chaines légères ou non sécrétant
- IF (IEPP à défaut): type d’Ig +++ / monoclonale
- Dosage pondéral +++ : ↗↗ Ig en cause
vs ↘ Ig normales
3) Protéines urinaires
- Protéinurie /24h (BJ) = chaines légères
- EPU: cf pic monoclonal (si IgG ou IgA)
- IF (ou IEPU): identification du type d’Ig
chaine légère (κ ou λ)
Myélogramme +++ - Mee prolifération plasmocytaire - Aspect au myélogramme: . Moelle riche . Infiltration plasmocytaire ac plasmocytes > 10% . Anomalies morphologiques possibles (¢ ‘ Mott) - Immuno-phénotypage: prolifération monoclonale - Caryotype: facteur pronostiques = anomalies : del K13 / t(4-14) / del (17p)
Radio du squelette
- Déminéralisation diffuse
- Lacunes osseuses à l’emporte pièce
- Fractures vertébrales + fractures pathologiques
Myélome
- Paraclinique : retentissement
NFS-Pl ac frottis - Anémie NN arégénérative - Frottis: hématies en rouleaux rare plasmocytose circulante - Leucopénie ou thrombopénie = stade avancé (envahissement ++)
Bilan rénal + phospho-calcique - Créat ac clairance => rch IR +++ - Hypercalcémie + hypercalciurie - ECBU ac étude ‘ sédiment urinaire => rch infection
IRM rachis ac injection ‘ Gado - Indiquée si . Suspicion d'atteinte rachidienne non visible ac radio ou myélome non sécrétant . Cpl ostéo-neurologique : compression médullaire ou radiculaire - Lésions osseuses (Se+): . hypoT1 se réhaussant / hyperT2 . Mee : mur postérieur ‘ vertèbre / épidurite / cordon médullaire
(!) Scinti non indiquée car lésions non fixantes
Radio si any zone douloureuse :
rch fracture pathologique
Bilan infectieux si fièvre : urgence vitale
Myélome
- Paraclinique : pronostic (x4)
- Caryotype: rch délétion K13 ++
- Albumine + β2-microglobuline => calcul score IPI
- LDH / CRP: inflammation liée aux plasmocytes
- Eléments ‘ Salmon & Durie:
[Hb] + [Ca] / radios / dosage pondéral
Myélome
- PEC
RCP + PPS (PMZ)
Ttt curatif - Stades II ou III ou MM symptomatique sinon: abstention thérapeutique \+ ttt sympto + surveillance - Chimiothérapie . si > 70ans: chimio séquentielle orale (Melphalan + Prednisone ± Thalidomide) . si < 70ans: Polychimiothérapie IV (Vincristine + Adriablastine + DXM) - Autogreffe ‘ ¢ souches ‘ sang périp . si patients < 60ans . après conditionnement par intensification ‘ chimio (Melphalan) - Allogreffe si récidive ou facteur ‘ mauvais pronostic
Ttt ‘ complications +++
1) Hypercalcémie
- Bisphosphonates systématiques IV
- Hyperhydratation
+ alcalinisation si hyperCa aiguë
2) Antalgique
- Antalgiques palier III morphiniques ++
- NPO co-analgésiques: RT osseuse / bisphophonates / corticoïdes
3) Infections
- Vaccination grippe / pneumocoques / Haemophilus +++
- Substitution hypogamma par Ig polyvalentes
- Hygiène / surveillance
- ATB précoce si fièvre
4) IRA
- CI mdct néphrotoxiques /
éviter IEC, AINS, PdC iodé
- Hyper-hydratation si iode needed
- Alcalinisation ‘ urines
5) Compression médullaire sur myélome
- Urgence = bolus ‘ corticoïdes en IV
- Radiothérapie à programmer rapidement
6) Anémie imp : transfusion
7) Fractures ‘ rachis :
décompression chirurgical + corset
Myélome
- Surveillance
Clinique:
douleur / AEG (poids !) / fièvre / fractures
Paraclinique:
- VS-CRP
- Si chaines lourdes : EPS (pic γ) +++ / EPU
- Si chaïnes légères : chaines légères sériques
(= rapport λ / κ)
- Calcémie + créat
Myélome
- Cpl (x6)
Infectieuses
Rénales
- IRA
- NCM
- Amylose AL
- Randall (dépôt Ig monoclonal)
- Sd Fanconu
- Néphrocalcinose / GMP sur cryo
Osseuses
- Hypercalcémie => DEC / trbl neuro
- Fractures vertébrales
Hémato
- Anémie multifactorielle ++
- Insuffisance médullaire (3 lignées)
- Hyperviscosité => cpl thrombotiques
Neuro
- Compression médullaire / radiculaire
- Sd d’hyperviscosité
- NP
Amylose AL
Myélome
- DD lésions osseuses :
paraclinique à faire + étio
Lésions osseuses => EPS + myélogramme - Méta osseuses - Plasmocytome (50% évolue → myélome) = tumeur plasmocytaire isolée - Ostéoporose sévère
Amylose AL
- Physiopath ds myélome
- Diag
- Atteintes (x6)
Dépôt tissulaire ‘ chaînes légères (λ ++)
5% MM
Diag par biopsie (glandes salivaires ++) + rouge congo - IF
- Atteinte rénale: NG ± SN IIR + cpl (MVTE)
- Atteinte cardio: IC diastolique => ETT (!! si anthracycline)
- Atteinte neuro: NP / dysautonomie +++
- Ecchymose - purpura
- Canal carpien
- Macroglossie
