164 - Lymphomes malins Flashcards
Lymphomes
- Def leucémie / lymphome
Leucémie = prolifération médullaire
ac excès ‘ leucocytes ds sang
Lymphome = prolifération lymphoïde
ac excès ‘ leucocytes ds gg - rate
Ø insuffisance médullaire (vs LA)
car prolifération périphérique ‘ cellules matures (vs blastes)
Lymphomes
- Signes cliniques devant faire suspecter une maladie lymphomateuse (x3)
Fièvre au long court (38°C / > 3S)
Prurit inexpliqué
ADP suspecte
Lymphomes
- Signes d’ADP suspecte (x7)
- Taille > 2 cm
- Ferme, indolore, non inflammatoire
- Non adhérente aux plans superficiels + profonds
- Non satellite d’une porte d’entrée infectieuse
- Non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire
- Ancienneté > 1 mois
- Splénomégalie associée
Lymphomes
- 3 tableaux d’urgence révélateurs
Sd cave supérieur rapidement progressif
= œdème en pèlerine, TJ,
circu veineuse collatérale thoracique
Masse abdominale d’évolution rapidement progressive
=> lymphome ‘ Burkitt (enfant)
(ac dl abdo + sd occlusif
+ compression veineuse)
Sd neuro ‘ compression médullaire
Lymphomes : LH
- Def + FDR
Maladie ‘ Hodgkin
= hémopathie lymphoïde
ac prolifération ‘ ¢ Reed-Sternberg
Cellule ‘ Reed-Sternberg
= ¢ géante multi-nucléée
d’origine lymphoïde B
FDR: EBV / VIH
Lymphomes : LNH
- Def + FDR
Lymphome
= prolifération lymphoïde monoclonale ‘ L (B ou T)
Distinguer :
- lymphomes “gg” (ADP ++)
- lymphomes “extra-gg” (viscéral ++)
FDR - Dans la majorité : Ø FdR retrouvé +++ - Infections ++ . Virales: EBV (Burkitt) / HTLV1 (LNH T) / VIH (ID) . Bactérienne: HP - MALT - Atcd familiaux - ID (iatrogène, SIDA…) - Toxiques (pesticides)
Lymphomes : LH
- Interrogatoire
Terrain
- Age: juvénile = 25ans / tardif > 50ans
- Rch : HIV / atcd ‘ lymphome
SF
- AEG / fièvre au long cours
- Sueurs nocturnes abondantes
- Prurit
Lymphomes : LNH
- Interrogatoire
Terrain
- Age moyen = 60ans / H ~ F
- Ø FDR
- Rch : atcd familiaux ‘ K / atcd lymphomes / ID
SF
- AEG / fièvre au long cours
- Sueurs nocturnes abondantes
- Prurit
Lymphomes LH + LNH
- Clinique
Sd tumoral
=> examen ‘ aires ganglionnaires +++
Atteintes viscérales => bilan d'extension extra-gg (x5) - ORL ++: anneau ‘ Waldeyer (= amygdales pharyngées + palatines + linguales) - Examen abdo : HMG – SMG - Examen neuro : atteinte neuro-méningé - Examen cutané - Examen ‘ testicules
Lymphomes : LH + LNH
- Paraclinique : diag positif
NFS
- Ø hyperlymphocytose (vs LLC)
car dissémination lymphatique
- ± anémie inflammatoire / lymphopénie / polynucléose
Cytoponction ganglionnaire + histo
- LH : ¢ Reed-Sternberg
- LNH : nada
Biopsie ganglionnaire ac ex. histo +++
- LH : ¢ RS / destruction ‘ architecture
marqueurs ‘ cRS = B : CD15-30/CD20
- LNH : prolifération monoclonale ‘ L matures
marqueurs pan-B (CD 19-20)
+ pan-T (CD 3-5-7)
Cytogénétique / Caryotype => Rch d’anomalies acquises, clonales, non aléatoire (facteur pronostique) - t(14 ;18) des lymphomes folliculaires - t(8 ;14) des lymphomes de Burkitt - t(11 ;14) des lymphomes du manteau
Lymphomes
- Paraclinique : bilan d’extension (+ intérêt)
=> classification selon les stades d’Ann Arbor +++
- Examen clinique ORL +++ :
extension à l’anneau ‘ Waldeyer (PMZ) - RxT f/p: rch ADP médiastinales
- TDM ctap injectée: ADP / rate / poumon / foie
- PET-scan +++: tissu hypermétabolique
=> classification / éval réponse ttt / rch envahissement médullaire - BOM + NFS-pl: rch envahissement médullaire
- PL: systématique si LNH agressif
Lymphomes
- Paraclinique : retentissement (+ intérêt)
=> bilan pronostic (évolutivité)
- EPP – albumine: pr all hémopathies B (dont LA) - Marqueurs tumoraux: LDH + β2-microglobuline - Bilan inflammatoire: VS-CRP / fibrinogène - Caryotype + cytogénétique sur biopsie ganglionnaire
Lymphomes
- Paraclinique : bilan pré-thérapeutique
Bilan pré-transfusionnel
Bilan pré-chimiothérapie - Rénal: iono-urée-créat + glycémie - BHC - Cardiaque: ECG - ETT (cf Anthracycline) - Respiratoire: GDS - EFR (cf Bléomycine) - Cryoconservation sperme/ovaires (PMZ) \+ hCG si femme - !! CI Port-a-cath si sd cave sup
Bilan ‘ terrain - Sérologies: VIH (PMZ) / EBV VHC-VHB / HTLV-1 si lymphome T - Test ‘ Coombs direct - AAN + FR
Lymphomes : LH
- PEC
Ttt curatif = CT ± RT
- Stades localisés (AA I/II) sus-diaphragmatiques
= Poly-CT ABVD
Adriamycine / Bléomycine / Vinblastine / Dacarbazine (alkylant)
+ RT locale
- Stades étendus (AA III/IV)
CT exclusive
Lymphomes : LNH
- PEC
LNH B : chimio-immunothérapie
- Ac monoclonaux anti-B
- Protocoles ‘ CT variables
Lymphome folliculaire:
= RT seule si isolé
+ poly-CT si étendu
Lymphome ‘ manteau: poly-CT ± RT
Ttt ‘ lymphome agressif - Poly-CT - ± RT selon score pronostic (IPI) - !! Prévention ‘ rechute méningée systématique: CT intra-thécale
Lymphomes
- Classification
Classification ' Ann Arbor => paraclinique - Stade I : atteinte 1 gg ou 1 aire gg - Stade IIn : atteinte > 2 gg (n) du même côté prap diaphragme - Stade IIIn : atteinte ganglionnaire des 2 côtés ‘ diaphragme - Stade IV : atteinte extra-ganglionnaire (MO, poumon, foie...) !!
A: Ø évolutivité clinique B: évolutivité clinique - Sueurs nocturnes - Fièvre > 38°C depuis 1S sans foyer - Perte ‘ poids > 10% en 6M (= dénutrition) E: atteinte viscérale par contiguïté S: atteinte splénique X: tumeur > 10cm ou rapport médiastin/thorax > 1/3
Lymphomes : LH
- Facteurs ‘ mauvais pronostic (x7)
Stade Ann-Arbor III/IV
Clinique
- Terrain: âge > 60ans / M / PS / VIH (+)
- Evolutivité = “signes B”
- Mauvaise réponse au ttt
- Ø curage gg initial (PMZ)
Morphologiques
- Masse tumorale > 10cm
- Rapport médiastino-thoracique > 1/3
Lymphomes : LNH
- Facteurs ‘ mauvais pronostic (x6)
Type: LNH B agressif ou lymphome T
Stade ‘ Ann Arbor: III / IV
Extension médullaire ou méningée /
taille ADP ++
Clinique: âge > 60ans / AEG
signes d’évolutivité B (cf)
Biologie:
- ↗ LDH + β2-microglobuline
- sd inflammatoire
- VIH(+)
Cytogénétiq: surexpress bcl-2
Ttt: mauvaise réponse à la CT
Lymphomes LH
- Anapath LH + anapath spé ‘ 4 sous-types
Commun
- Destruction ‘ architecture glandulaire
- Infiltrat inflammatoire polymorphe
Hodgkin
- Cellules tumorale de Reed Sternberg + Hodgkin
- Immuno-histochimie : CD15+ / CD30+
- ± EBV
Scléronodulaire +++
Lymphome B diffus à gdes cellulules
- Cellules tumorales de grande taille
- Organisées en nappe / diffus
- Immuno-histochimie : CD20+
Lymphome folliculaire
- Cellules tumorales de petite taille
- Organisée en follicule
- Immuno-histochimie : CD20+
Lymphomes
- Cpl
Rechute si < 5 ans SMD + LAM IIR RT => K sein / poumon / CV (coronaropathie radique, IC) / thyroide (hypo, K) Fibrose pulmonaire (Bléomycine + RT) Cardiopathie dilatée (anthracyclines)
