164 - Lymphomes malins

Question 1

Lymphomes

- Def leucémie / lymphome

Answer 1

Leucémie = prolifération médullaire
ac excès ‘ leucocytes ds sang

Lymphome = prolifération lymphoïde
ac excès ‘ leucocytes ds gg - rate
Ø insuffisance médullaire (vs LA)
car prolifération périphérique ‘ cellules matures (vs blastes)

Question 2

Lymphomes

- Signes cliniques devant faire suspecter une maladie lymphomateuse (x3)

Answer 2

Fièvre au long court (38°C / > 3S)
Prurit inexpliqué
ADP suspecte

Question 3

Lymphomes

- Signes d’ADP suspecte (x7)

Answer 3

• Taille > 2 cm
• Ferme, indolore, non inflammatoire
• Non adhérente aux plans superficiels + profonds
• Non satellite d’une porte d’entrée infectieuse
• Non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire
• Ancienneté > 1 mois
• Splénomégalie associée

Question 4

Lymphomes

- 3 tableaux d’urgence révélateurs

Answer 4

Sd cave supérieur rapidement progressif
= œdème en pèlerine, TJ,
circu veineuse collatérale thoracique

Masse abdominale d’évolution rapidement progressive
=> lymphome ‘ Burkitt (enfant)
(ac dl abdo + sd occlusif
+ compression veineuse)

Sd neuro ‘ compression médullaire

Question 5

Lymphomes : LH

- Def + FDR

Answer 5

Maladie ‘ Hodgkin
= hémopathie lymphoïde
ac prolifération ‘ ¢ Reed-Sternberg

Cellule ‘ Reed-Sternberg
= ¢ géante multi-nucléée
d’origine lymphoïde B

FDR: EBV / VIH

Question 6

Lymphomes : LNH

- Def + FDR

Answer 6

Lymphome
= prolifération lymphoïde monoclonale ‘ L (B ou T)

Distinguer :

• lymphomes “gg” (ADP ++)
• lymphomes “extra-gg” (viscéral ++)

FDR
- Dans la majorité : Ø FdR retrouvé +++
- Infections ++
. Virales: EBV (Burkitt) / HTLV1 (LNH T) / VIH (ID)
. Bactérienne: HP - MALT
- Atcd familiaux
- ID (iatrogène, SIDA…)
- Toxiques (pesticides)

Question 7

Lymphomes : LH

- Interrogatoire

Answer 7

Terrain

• Age: juvénile = 25ans / tardif > 50ans
• Rch : HIV / atcd ‘ lymphome

SF

• AEG / fièvre au long cours
• Sueurs nocturnes abondantes
• Prurit

Question 8

Lymphomes : LNH

- Interrogatoire

Answer 8

Terrain

• Age moyen = 60ans / H ~ F
• Ø FDR
• Rch : atcd familiaux ‘ K / atcd lymphomes / ID

SF

• AEG / fièvre au long cours
• Sueurs nocturnes abondantes
• Prurit

Question 9

Lymphomes LH + LNH

- Clinique

Answer 9

Sd tumoral
=> examen ‘ aires ganglionnaires +++

Atteintes viscérales 
=> bilan d'extension extra-gg (x5)
- ORL ++: anneau ‘ Waldeyer 
(= amygdales pharyngées + palatines + linguales)
- Examen abdo : HMG – SMG
- Examen neuro : atteinte neuro-méningé 
- Examen cutané 
- Examen ‘ testicules

Question 10

Lymphomes : LH + LNH

- Paraclinique : diag positif

Answer 10

NFS
- Ø hyperlymphocytose (vs LLC)
car dissémination lymphatique
- ± anémie inflammatoire / lymphopénie / polynucléose

Cytoponction ganglionnaire + histo

• LH : ¢ Reed-Sternberg
• LNH : nada

Biopsie ganglionnaire ac ex. histo +++
- LH : ¢ RS / destruction ‘ architecture
marqueurs ‘ cRS = B : CD15-30/CD20
- LNH : prolifération monoclonale ‘ L matures
marqueurs pan-B (CD 19-20)
+ pan-T (CD 3-5-7)

Cytogénétique / Caryotype	
=> Rch d’anomalies acquises, clonales, 
non aléatoire   (facteur pronostique)
- t(14 ;18) des lymphomes folliculaires
- t(8 ;14) des lymphomes de Burkitt
- t(11 ;14) des lymphomes du manteau

Question 11

Lymphomes

- Paraclinique : bilan d’extension (+ intérêt)

Answer 11

=> classification selon les stades d’Ann Arbor +++

• Examen clinique ORL +++ :
  extension à l’anneau ‘ Waldeyer (PMZ)
• RxT f/p: rch ADP médiastinales
• TDM ctap injectée: ADP / rate / poumon / foie
• PET-scan +++: tissu hypermétabolique
  => classification / éval réponse ttt / rch envahissement médullaire
• BOM + NFS-pl: rch envahissement médullaire
• PL: systématique si LNH agressif

Question 12

Lymphomes

- Paraclinique : retentissement (+ intérêt)

Answer 12

=> bilan pronostic (évolutivité)

- EPP – albumine: 
pr all hémopathies B (dont LA)
- Marqueurs tumoraux: 
LDH + β2-microglobuline
- Bilan inflammatoire: 
VS-CRP / fibrinogène
- Caryotype + cytogénétique 
sur biopsie ganglionnaire

Question 13

Lymphomes

- Paraclinique : bilan pré-thérapeutique

Answer 13

Bilan pré-transfusionnel

Bilan pré-chimiothérapie  
- Rénal: iono-urée-créat + glycémie
- BHC
- Cardiaque: ECG - ETT 
(cf Anthracycline)
- Respiratoire: GDS - EFR 
(cf Bléomycine)
- Cryoconservation sperme/ovaires (PMZ)  
\+  hCG si femme
- !! CI Port-a-cath si sd cave sup

Bilan ‘ terrain
- Sérologies: VIH (PMZ) / EBV 
VHC-VHB / HTLV-1 si lymphome T
- Test ‘ Coombs direct
- AAN + FR

Question 14

Lymphomes : LH

- PEC

Answer 14

Ttt curatif = CT ± RT
- Stades localisés (AA I/II) sus-diaphragmatiques
= Poly-CT ABVD
Adriamycine / Bléomycine / Vinblastine / Dacarbazine (alkylant)
+ RT locale
- Stades étendus (AA III/IV)
CT exclusive

Question 15

Lymphomes : LNH

- PEC

Answer 15

LNH B : chimio-immunothérapie

• Ac monoclonaux anti-B
• Protocoles ‘ CT variables

Lymphome folliculaire:
= RT seule si isolé
+ poly-CT si étendu

Lymphome ‘ manteau: poly-CT ± RT

Ttt ‘ lymphome agressif 
- Poly-CT 
- ± RT selon score pronostic (IPI)
- !! Prévention ‘  rechute méningée 
systématique: CT intra-thécale

Question 16

Lymphomes

- Classification

Answer 16

Classification ' Ann Arbor 
=> paraclinique 
- Stade I : atteinte 1 gg ou 1 aire gg
- Stade IIn : atteinte > 2 gg (n) 
du même côté prap diaphragme
- Stade IIIn : atteinte ganglionnaire 
des 2 côtés ‘ diaphragme
- Stade IV : atteinte extra-ganglionnaire 
(MO, poumon, foie...) !!

A: Ø évolutivité clinique
B: évolutivité clinique
- Sueurs nocturnes
- Fièvre > 38°C depuis 1S sans foyer
- Perte ‘ poids > 10% en 6M (= dénutrition)
E: atteinte viscérale par contiguïté
S: atteinte splénique
X: tumeur > 10cm 
ou rapport médiastin/thorax > 1/3

Question 17

Lymphomes : LH

- Facteurs ‘ mauvais pronostic (x7)

Answer 17

Stade Ann-Arbor III/IV

Clinique

• Terrain: âge > 60ans / M / PS / VIH (+)
• Evolutivité = “signes B”
• Mauvaise réponse au ttt
• Ø curage gg initial (PMZ)

Morphologiques

• Masse tumorale > 10cm
• Rapport médiastino-thoracique > 1/3

Question 18

Lymphomes : LNH

- Facteurs ‘ mauvais pronostic (x6)

Answer 18

Type: LNH B agressif ou lymphome T

Stade ‘ Ann Arbor: III / IV

Extension médullaire ou méningée /
taille ADP ++

Clinique: âge > 60ans / AEG
signes d’évolutivité B (cf)

Biologie:

• ↗ LDH + β2-microglobuline
• sd inflammatoire
• VIH(+)

Cytogénétiq: surexpress bcl-2

Ttt: mauvaise réponse à la CT

Question 19

Lymphomes LH

- Anapath LH + anapath spé ‘ 4 sous-types

Answer 19

Commun

• Destruction ‘ architecture glandulaire
• Infiltrat inflammatoire polymorphe

Hodgkin

• Cellules tumorale de Reed Sternberg + Hodgkin
• Immuno-histochimie : CD15+ / CD30+
• ± EBV

Scléronodulaire +++

Lymphome B diffus à gdes cellulules

• Cellules tumorales de grande taille
• Organisées en nappe / diffus
• Immuno-histochimie : CD20+

Lymphome folliculaire

• Cellules tumorales de petite taille
• Organisée en follicule
• Immuno-histochimie : CD20+

Question 20

Lymphomes

- Cpl

Answer 20

Rechute si < 5 ans
SMD + LAM IIR
RT => K sein / poumon / CV (coronaropathie radique, IC) / thyroide (hypo, K)
Fibrose pulmonaire (Bléomycine + RT)
Cardiopathie dilatée (anthracyclines)