297 - Anémie normo/macrocytaire Flashcards
Anémie macrocytaire arégénérative
- Etiologies
- Bilan paraclinique 1ère I puis 2ème I
Etiologie
- Hypothyroidie
- Cirrhose
- IRC
- Sd inflammatoire aigu ?
- Carence B12 + folates
- SMD + envahissement médullaire
Bilan 1ère I
- TSH + créat + GGT + Hte + VS-CRP
- B12 - folates
Bilan 2ème I
myélogramme ± BOM
Anémie macrocytaire mégaloblastique
- Physiopath
Vitamine B12
- CoEnzyme needed ds Σ ADN
- Besoins: 2-4 ug/j
- Absorption: iléon / complexée ac facteur intrinsèque (FI) Σ par estomac
- Réserves importantes (3-4 ans)
Vitamine B9 = Folates
- Besoins: ~200 ug/j
- Absorption: jéjunum
- Réserves hépatiques faibles (3-4M)
Si carence
↘ nb ‘ mitoses vs prod ‘ hème constante
=> macrocytose
!! Atteintes associées:
- Autres lignées : GB + plaquettes
- Epithélium buccal + intestinal
(renouvellement ¢R rapide)
Anémie macrocytaire mégaloblastique
- Etiologies
Carences en vitamine B12 - Maladie ‘ Biermer +++ - Défaut d'absorption: insuffisance pancréatique exocrine / Crohn / post-gastrectomie - Défaut d'apports alimentaire: régime végétarien strict prolongé - Mdct: Néomycine / Biguanide / anti-H2
Carences en folates (B9) - ↗ besoins: anémies hémolytiques / grossesse / cancer / croissance - Défaut d'apport alimentaire: éthylisme +++ / Ø légumes verts - Défaut d'absorption: malabsorption (maladie coeliaque, résection ‘ grêle) parasitose dig - Mdct: Méthotrexate +++ / Bactrim
Anémie macrocytaire mégaloblastique
- Clinique
Sd anémique
± subictère : hémolyse intra-médullaire
(Vit B12 ++)
Signes d'atrophie épithéliale digestive - Glossite atrophique ac trbl sensitifs - Glossite de Hunter (B12++) : langue lisse, dépapillée, ac plaques érythémateuses saillantes+sèches - Douleurs abdo / trbl ‘ transit…
Signes cutanés
- Peau sèche, squameuse
- Ongles cassant / perte ‘ cheveux
- Vitiligo fq / ictère
Si carence sévère en vitamine B12 = sd neuro-anémique - Sclérose combinée ‘ moelle (MI first) par démyélinisation - Au début = déficit s-m périph : . Paresthésies, abolition ‘ réflexes . Multinévrites ou atteinte centrale - Evolution : sclérose combinée ‘ moelle \+ quadriparésie + incontinence
Anémie macrocytaire mégaloblastique
- Paraclinique
Hémogramme
- NFS-Plaquettes : anémie macrocytaire normochrome arégénérative
- Pancytopénie fq
= leucopénie et/ou thrombopénie
Frottis sanguin - Mégaloblastes - Gros PNN à noyau hypersegmenté - Plaquettes géantes - Ponctuations basophiles ± corps ‘ Jolly (reliquats nucléaires)
Bilan d’hémolyse : intra-médullaire
- ↗ LDH + ↗ bilirubine libre
- ↘ Haptoglobine
Dosages vitaminiques
- Vit B12 ↘
- Folates sanguins ↘
- ± folates érythrocytaires si doute : ↘
Myélogramme +++ (PMZ) - MO riche en précurseurs médullaires = mégaloblastes - Asynchronisme ‘ maturation nucléo-cytoplasmique (noyau en retard)
Bilan étio
- Enquête alim : carence / éthylisme
- NPO : rch mdct +++
Si carence en B12 => rch Biermer - Bilan immuno : Ac anti-FI +++ - EOGD ac biopsies . Macroscopique: gastrite atrophique . Biopsies : diag histo + rch adénoK gastrique
Anémie macrocytaire mégaloblastique
- PEC
Supplémentation vitaminique +++ 1) Carence en B12 - Vit B12 PO IM si Biermer ou malabsorption "Attaque" = 10 inj (1mg) pdt 20j "Entretien" = 1mg /3M A VIE - Acide folique systématique 5mg/j pdt 1M 2) Carence en B9 - Acide folique PO : 5mg /j pdt 2M
Ttt étiologique: arrêt ‘ mdct ou régime
Ttt symptomatique (anémie chronique): transfusion rarement nécessaire
Ttt préventif = apport ‘ folates
pdt grossesse ou si anémie chronique
Anémie macrocytaire mégaloblastique
- Surveillance post ttt
NFS-réticulocytes:
- à 1S (“crise réticulocytaire”)
- puis /M jusqu’à N
Bilan martial : check Ø carence en fer
après reprise érythropoïèse
Si Biermer :
= EOGD-biopsies /3ans A VIE (PMZ)
(car risque ‘ transformation maligne)
Anémie macrocytaire régénérative
- Etiologies
- Bilan paraclinique
Hémorragies actives
Anémie hémolytique : intra-T ou intra-V
AHAI
Mdct : CT, Sulfamide, AE, ARV
Bilan hémolyse : hapto +++ / LDH / bili Frottis : - Schizocytes si valvulopathie / MAT - Shérocytes si AHAI Coombs = TDA : AHAI ± test d'élution si suspicion allo-immunisation
(!) NPO
- Créat si hémolyse : toxicité hémoglobinurie
- TP-TCA : toxicité sur vaisseaux
Anémies hémolytiques
- Physiopath : 2 méca
Anémie par hémolyse intra-vasculaire (intra-V) - Clinique: tableau aigu (si chronique : penser valve cardiaque) - Bio: Hb complexée à haptoglobine => hapto ↘↘
Anémie par hémolyse intra-tissulaire (intra-T)
- Clinique: tableau chronique ou subaigu
ictère à bilirubine libre
- Bio: Hb transformée en bilirubine libre
=> bilirubine ↗
Anémies hémolytiques
- Clinique
Sd anémique
- Si aigu: pâleur / sueurs / asthénie / soif / hypoTA ± choc
- Si chronique: asthénie / dyspnée d’effort / angor
Sd hémolytique
1) Hémolyse intra-T subaiguë / chronique
- Splénomégalie
- Ictère à bilirubine libre
2) Hémolyse intra-V aiguë
- Malaise général / pâleur intense ± choc
- Douleur abdo ou lombaire atypique
- Hémoglobinurie (si hapto dépassé)
Anémies hémolytiques
- Paraclinique
NFS : anémie régénérative normochrome normocytaire (± macro)
Bilan d’hémolyse
- Si intra-T: hapto N / bili libre ↗↗
- Si intra-V: hapto ↘↘ / bili libre N
Frottis => étude morpho ‘ GR +++
- Schizocytes (“casques”)
=> hémolyse mécanique (MAT, SHU)
- GR en forme ‘ faucilles => drépanocytose
- Corps ‘ Heinz intra-GR => déficit en G6PD
- Sphérocytes
=> Minkowski-Chauffard (ou AHAI)
Selon étiologie - Coombs: direct / à chaud + froid => Anémie hémolytique - TDC indirect => AHAI puis test d'élution si suspicion allo-immunisation - Enquête familiale +++ si congénitale = hémolyses corpusculaires - Dosage enzymatique ‘ G6PD +++
Anémies hémolytiques corpusculaires
- Etiologies
Sphérocytose héréditaire = maladie ‘ Minkowski-Chauffard ++ Déficit en G6PD Déficit en pyruvate kinase Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
Anémies hémolytiques corpusculaires
- Sphérocytose héréditaire :
physiopath + terrain + clinique carac + paraclinique + PEC
Physiopath
- Transmission AD
- Hémolyse intra-tissulaire ds rate +++
Clinique - Terrain: sujet jeune caucasien +++ / !! rch atcd familiaux - Triade: pâleur + SMG + ictère à bili libre
Paraclinique - NFS : anémie modérée, NN régénérative réticulocytes ↗↗ - Bilan d'hémolyse: ↘ hapto / ↗ bili libre - Frottis: sphérocytes (= GR rond + rigide)
Traitement
- Supplémentation en B9/B12 systématique
(carence si hémolyse chronique)
- Splénectomie +++ (MA)
=> disparition ‘ anémie mais Ø sphérocytose
- NPO enquête familiale ac consentement (PMZ)
Anémies hémolytiques corpusculaires
- Déficit G6PD : :
physiopath + terrain + clinique carac + paraclinique + PEC
Physiopath - Transmission AR liée à l'X: garçons (+ filles homozygotes) - Hémolyse intra-vasculaire aiguë après prise d’oxydant / toxique - Terrain: Afrique / Asie ++ / meditérrannée
Clinique
- Terrain: homme / noir, asiatique, méditerranéen (sépharades)
- FD (PMZ): Quinine / Sulfamides / hépatite virale
- Hémolyse intra-V = aigüe :
malaise + dl abdo + pâleur intense + fièvre
Typiquement
= crise hémolytique après prise ‘ mdct
Paraclinique
- NFS: anémie régénérative NN
- Bilan hémolyse: ↘↘ hapto / bili libre N
- Frottis : corps ‘ Heinz
- Dosage ‘ G6PD à distance ‘ crise: ↘↘
Traitement
- Ttt symptomatique ‘ crise: transfusion / surveillance diurèse ± choc
- Ttt préventif +++ : éviter mdct à risque
- NPO enquête familiale ac consentement (PMZ)
Anémies hémolytiques corpusculaires
- Déficit en pyruvate kinase :
physiopath + terrain + clinique carac + paraclinique + PEC
Pysiopath
- Transmission AR
- Hémolyse intra-tissulaire chronique
Clinique = intra-T:
pâleur + ictère à bili libre + SMG
Traitement: symptomatique
± splénectomie si hémolyse importante
