335 - Thrombopénie Flashcards
Thrombopénie
- Etiologies : origine centrale
Thrombopénies acquises +++
1) Si insuffisance médullaire globale
- Envahissement médullaire :
leucémie / lymphome / myélome / méta
- Aplasie médullaire ou myélofibrose
- SMD
- Carence en B9 ou B12
(thrombopoïèse inefficace)
2) Si atteinte mégacaryocytaire sélective
- Mdct: Sulfamides / AINS / Thiazidiques (PMZ)
- Alcool: intoxication éthylique aiguë (PMZ)
Thrombopénies constitutionnelles (rares)
- Amégacaryocytose congénitale
- Maladie ‘ Fanconi
- Thrombopénies congénitales
Thrombopénie
- Etiologies : origine périphérique
Par destruction plaquettaire immuno = Ac anti-plaquettes ++ 1) PTAI - PTI chez l’enfant ou l’adulte - Maladies AI: LED (sd d'Evans ac AHAI) - LLC 2) Thrombopénies immuno-allergiques (complexes immuns) - TIAH - Mdct: Quinine, Thiazidique, Sulfamide, AE 3) Thrombopénies par allo-anticorps - Thrombopénies post-transfusionnelles (allo-Ac anti-PLA1) - Thrombopénie néonatale: allo-immunisation foeto-maternelle
Par hyperconsommation plaquettaire = infectieuse ++ - CIVD (PMZ) - Thrombopénies infectieuses . Bactériemie à pyogènes / pupura fulminans . Any infection virale . Paludisme - MAT : SHU + PTT - Thrombopénies mécaniques CEC / valve cardiaque mécanique
Par anomalie ‘ répartition (séquestration ++)
- Hypersplénisme (SMG)
- Dilution: transfusion ou perfusion massive
- Grossesse T3 ++
Thrombopénie - Orientation étio 1) Thrombopénie + isolée / schizocytes / sd MNI / neutropénie ± anémie 2) Thrombopénie + blastes / c. lymphoïdes atypiques / PN ac noyau hyper-segmentés / PN sans granulation / morpho plaquettes anormale
- Thrombopénie sévère isolée => purpura AI ou prise ‘ mdct - Thrombopénie sévère + schizocytes => MAT - Thrombopénie + sd MNI => origine virale - Thrombopénie sévère + neutropénie (= agranulocytose) ± anémie => ins. médullaire (origine centrale)
- Blastes => LA
- Cellules lymphoïdes atypiques
=> lymphome - Hyperlymphocytose (adulte) => LLC
- PN ac noyau hyper-segmenté
=> carence B12 + B9 - PN sans granulations => SMD
- Inclusions bleues intra-leucocytaires
= corps ‘ May-Hegglin
=> thrombopénie constitutionnelle
à gdes plaquettes - Morphologie plaquettaire anormale
=> thrombopathie constitutionnelle
Thrombopénie
- Clinique
Terrain: atcd hémorragiques ou transfusion / AI / VIH / hémopathie
- Prises: mdct ou nouveau ttt +++ / alcool
- Anamnèse: voyage < 3M / infection récente ou récidivante / épisodes antérieurs
SF
- Sd hémorragique: purpura / muqueuses
- Signes associés: fièvre / AEG / dyspnée
Examen physique - Sd hémorragique thrombopénique * Purpura ‘ type plaquettaire +++ . Monomorphe: pétéchie (++) ou écchymose . Diffus: cutané + muqueux . Poussée unique . !! DD purpura vasculaire : Ø infiltré / Ø nécrotique / Ø déclive * Hémorragies muqueuses épistaxis / gingivorragies / rectorragies..
SdG (PMZ)
- Installation aiguë
- Purpura pétéchial ou ecchymotique extensif
- Bulles buccales / gingivorragie
- Trbl neuro (céphalées inhabituelles = HM JDPC)
- Autre loc hémorragique => TR / TV / BU
hématurie macro / saignements dig ou gynéco / épistaxis
- Hémorragie rétienne => FO
- Sepsis (SRIS) / CIVD / choc
Orientation étiologique
- Infection
=> fièvre ++ / sd infectieux et/ou méningé
- Hémopathie => ADP / HMG / SMG
Thrombopénie
- Paraclinique : diag positif
Numération plaquettaire - Thrombopénie si P < 150.000/mm3 - Risque hémorragique < 50 000/mm3 - SdG si < 20 000/mm3 = risque d'hémorragie cérébrale
Eliminer une fausse thrombopénie à l’EDTA (PMZ)
- Frottis: rch agrégats plaquettaires
- Prlvmt ‘ contrôle sur tube citraté
Thrombopénie
- Paraclinique : bilan étio 1ère I
NFS + Réticulocytes
- Cause centrale (arégénératif) ou périphérique ?
- Rch cytopénies associées (cause centrale)
Bilan bio = rch diag urgents
- CIVD => TP + fibrinogène + D-Dimères
- MAT (SHU ou PTT) => frottis
Myélogramme => rch cause centrale - Indications . Ponction sternale chez l’adulte / ponction iliaque chez l’enfant . Ok même si thrombopénie sévère : compression . Ø systématique si forme typique ‘ PTI chez l’enfant - Résultats . Thrombopénie centrale => mégacaryocytes rares ou absents . Thrombopénie périphérique => mégacaryocytes nbx . Autres: richesse ‘ moelle / dysmyélopoïèse / ¢ tumorales
Thrombopénie
- Paraclinique : bilan étio 2nd I
selon cause centrale ou périph
Si thrombopénie périphérique - Bilan immunologique . Ac anti-plaquettes (Ø Sp) . TIAH : test ‘ Coombs / Ac anti-PF4 . Lupus + SAPL : AAN + Ac anti-DNA natifs + Ac SAPL - Bilan infectieux . VIH / VHB-VHC / EBV-CMV . Hémoc si fièvre +++ . FGE si contexte
Si thrombopénie centrale => BOM +++
- Si MO pauvre au myélogramme
- Transfusion préalable si Pl < 70 G/L
- Rch aplasie médullaire ou myélofibrose
Thrombopénie
- PEC : indications hospitalisation selon taux ‘ plaquettes
Sd hémorragique grave
- Pronostic vital engagé => ttt en urgence
- CI chir + gestes invasifs
Plaquettes < 20.000 /mm3
sans sd hémorragique
- Ttt à envisager en urgence
- CI chirurgie + gestes invasifs
Plaquettes = 20.000 - 50.000 /mm3
- Avis hémato en urgence
car risque hémorragique, ttt à envisager
- CI : chir non vitale / IM / gestes invasifs
(décaler ou transfusion ‘ plaquettes)
Plaquettes = 50.000 - 80.000 /mm3
- Ø risque hémorragique
- CI relative ‘ chirurgie (pp si hémorragique)
Plaquettes > 80.000 /mm3
- Ø risque hémorragique
- Démarche étiologique standard
Thrombopénie
- PEC : thrombopénie centrale
Transfusion ‘ concentrés plaquettaires - Seuil = Pl < 20 G/L - 1 CP /10kg ‘ poids !! CI si thrombopénie périphérique (destruction ‘ plaquettes) (PMZ)
Ttt étiologique au décours : rch mdct (PMZ) / ttt hémopathie…
Thrombopénie
- MA trbl ‘ hémostase + splénectomie
MA trbl ‘ hémostase
- IM proscrites / éviter rasages ac lames
- CI mdct anti-thrombotiques:
AINS / Aspirine / AVK / héparine
Au décours ‘ splénectomie (x4) (PMZ)
- Education ‘ patient: cs en urgence si fièvre
- Vaccinations:
grippe + pneumocoque + haemophilus
- ATBprophylaxie: Oracilline PO pdt 2-5ans
- Port ‘ carte ‘ splénectomisé
Thrombopénie
- Etio thrombopénie isolée
- Bilan 1ère I
Etio thrombopénie isolée
- PI ou réactivation VIH ++
- Infection : palu ou virus
- Iatrogène ++
- CIVD
- Hémopathie (SMD ac sd S1q- ++)
- Hypersplénisme si grosse rate (mais atteinte autres lignées)
- PTI
- Gammapathie monoclonale
Bilan 1ère I
- Contrôle sur tube citraté +++
- Sérologie VIH / VHB-VHC
- EPS
- FGE si suspicion palu
- Bilan d’hémostase ± D-Dimères / fibrinogène
- Frottis ± myélogramme si > 60ans
- AAN (lupus)
- TSH + créat
- BH
(!) NPO bilan pré-transfu
Thrombopénie
- Paraclinique : bilan minimal si suspicion PTI
Obj = éliminer une thrombopénie IIR
Contrôle sur tube citraté Réticulocytes Frottis: schizocytes (MAT) TP / D-DImère / fibrinogène (CIVD) Sérologies VIH / VHB-VHC ± EPS / FGE si fièvre AAN (lupus) RxT (ADP)
Thrombopénie
- PEC : PTAI (dont PTI)
Indications selon l'évolution - Purpura aigu => abstention sauf Pl < 30 G/L ou muqueuse - Purpura persistant 3M - 12M => ttt par corticoïdes ou Ig polyclonale - Purpura chronique = échec + >12M => discuter splénectomie
Modalités thérapeutiques - Abstention thérapeutique (!) si Pl > 50 G/L + asymptomatique - Corticoïdes 1mg/kg/j PO pdt 3-5S ac arrêt progressif - Immunoglobulines IV: si Pl < 20 G/L ou échec ‘ corticoïdes - Splénectomie: si échec ‘ ttt mdct
Thombopénie : PTI
- Clinique
Interrogatoire
- Terrain: atcd familiaux AI / Ø thrombopénie
- FD: épisode viral ou vaccination récente +++ / Ø prise mdct
- Apparition rapide (24-48h)
Examen physique - Sd hémorragique . Cutané: purpura plaquettaire - pétéchie - ecchymose . Muqueux: épistaxis, gingivorragie . Autres localisations: BU ++ / FO - SdG (cf) - Examen normal signes négatifs +++ . Ø sd tumoral (HSMG / ADP) . Ø HTA / Ø œdème / Ø protéinurie (SHU)
