339 - Trbl ' hémostase primaire (agrégation)

Question 1

Trbl ‘ hémostase primaire

- Etiologies

Answer 1

Maladie de Willebrand

Anomalies vasculaires

• Purpura rhumatoïde (enfant)
• Infection / diabète (adulte)

Thrombopathies

Question 2

Maladie de Willebrand

• Transmission
• Physiopath / def

Answer 2

Transmission AD / 2 sexes atteints
Expression clinique si vWF < 50%
(N = 50-150%)

Déficit quantitatif ou qualitatif ‘ vWF 
± déficit F.VIII
=> trbl ‘ agrégation 
(adhésion plaquettaire dép wWF)
=> trbl ‘ coagulation 
vWF = co-facteur ‘ F.VIII  => ↗ TCA

Question 3

Maladie de Willebrand

- Clinique

Answer 3

Terrain
- Atcd familiaux
- Age ‘ découverte variable
ac amélioration pdt grossesse (↗ F.VIII)

Sd hémorragique
- Saignements cutanéo-muqueux : épistaxis / gingivorragies / ménorragies / ecchymoses
. Spontanés ou provoqués
. Gravité variable selon le déficit / sévères si type 3
- Ø purpura (DD thrombopénie)
- Ø hématome profond (DD hémophilie)

Question 4

Maladie de Willebrand

- Paraclinique

Answer 4

Orientation
- Plaquettes N
- ↗ TCA : variable selon taux F.VIII 
!! sauf type 2: TCA N si F.VIII N
↗ TCA corrigé par témoin

Dosage spé => classification

• Facteur VIII ↘ (car stabilisé par vWF)
• vWF Ag: taux antigénique
• vWF-Rco: activité cofacteur ‘ vWF

Enquête familiale +++ :
rch trbl ‘ hémostase ± cs génétique

Question 5

Maladie de Willebrand

- PEC + MA

Answer 5

Education ‘ patient (PMZ)
- Port ‘ carte ‘ MW + grp sanguin 
- CAT si hémorragie
- CI mdct : APP ou anticoagulant 
(sauf avis spé)
- CI formelle : IM / chir sans ttt spé / 
rasage à la lame
- Eviter : trauma / sports violents 

Ttt mdct d’appoint
- Desmopressine IV ou intra-nasale si type 1
=> éval systématique ‘ réponse au ttt :
taux vWF x3-6 à 30 min
ES : hypoNa => restriction hydrique
- Transfusion ‘ concentré en F.VIII / vWF

MA +++

• Vaccination VHB
• Association ‘ patients
• PEC à 100% (ALD)

Question 6

Maladie de Willebrand

- Classification

Answer 6

Type 1 (80%)
- Déficit quantitatif modéré 
- T° AD	
- vWF-Ag ↘ / vWF-Rco ↘ (< 50%) / 
F.VIII ↘

Type 2 (20%)

• Déficit qualitatif
• T° AD
• wWF-Ag N ou ↘ / wWF-Rco ↘↘ / F VIII N ou ↘

Question 7

Thrombopathie

• Def
• Paraclinique

Answer 7

Trbl ‘ hémostase primaire

Hémostase IR: TS ↗ + plaquettes N
Coagulation: TP N + TCA N
Frottis: anomalies morphologiques ‘ plaquettes

Question 8

Thrombopathie

- Etiologies

Answer 8

Thrombopathies acquises (+++)
- Mdct: AINS / Aspirine / Clopidogrel / anti-GPIIbIIIa (PMZ) / IRS
- IH (sur cirrhose) / IRC
- Hémopathies: SMP / SMD / LA 
 Ig monoclonale (myélome ou Waldenström)
- Anémies: ssi Hb < 8g/dL

Thrombopathies héréditaires
= constitutionnelles (rares)