339 - Trbl ' hémostase primaire (agrégation) Flashcards
Trbl ‘ hémostase primaire
- Etiologies
Maladie de Willebrand
Anomalies vasculaires
- Purpura rhumatoïde (enfant)
- Infection / diabète (adulte)
Thrombopathies
Maladie de Willebrand
- Transmission
- Physiopath / def
Transmission AD / 2 sexes atteints
Expression clinique si vWF < 50%
(N = 50-150%)
Déficit quantitatif ou qualitatif ‘ vWF ± déficit F.VIII => trbl ‘ agrégation (adhésion plaquettaire dép wWF) => trbl ‘ coagulation vWF = co-facteur ‘ F.VIII => ↗ TCA
Maladie de Willebrand
- Clinique
Terrain
- Atcd familiaux
- Age ‘ découverte variable
ac amélioration pdt grossesse (↗ F.VIII)
Sd hémorragique
- Saignements cutanéo-muqueux : épistaxis / gingivorragies / ménorragies / ecchymoses
. Spontanés ou provoqués
. Gravité variable selon le déficit / sévères si type 3
- Ø purpura (DD thrombopénie)
- Ø hématome profond (DD hémophilie)
Maladie de Willebrand
- Paraclinique
Orientation - Plaquettes N - ↗ TCA : variable selon taux F.VIII !! sauf type 2: TCA N si F.VIII N ↗ TCA corrigé par témoin
Dosage spé => classification
- Facteur VIII ↘ (car stabilisé par vWF)
- vWF Ag: taux antigénique
- vWF-Rco: activité cofacteur ‘ vWF
Enquête familiale +++ :
rch trbl ‘ hémostase ± cs génétique
Maladie de Willebrand
- PEC + MA
Education ‘ patient (PMZ) - Port ‘ carte ‘ MW + grp sanguin - CAT si hémorragie - CI mdct : APP ou anticoagulant (sauf avis spé) - CI formelle : IM / chir sans ttt spé / rasage à la lame - Eviter : trauma / sports violents
Ttt mdct d’appoint
- Desmopressine IV ou intra-nasale si type 1
=> éval systématique ‘ réponse au ttt :
taux vWF x3-6 à 30 min
ES : hypoNa => restriction hydrique
- Transfusion ‘ concentré en F.VIII / vWF
MA +++
- Vaccination VHB
- Association ‘ patients
- PEC à 100% (ALD)
Maladie de Willebrand
- Classification
Type 1 (80%) - Déficit quantitatif modéré - T° AD - vWF-Ag ↘ / vWF-Rco ↘ (< 50%) / F.VIII ↘
Type 2 (20%)
- Déficit qualitatif
- T° AD
- wWF-Ag N ou ↘ / wWF-Rco ↘↘ / F VIII N ou ↘
Thrombopathie
- Def
- Paraclinique
Trbl ‘ hémostase primaire
Hémostase IR: TS ↗ + plaquettes N
Coagulation: TP N + TCA N
Frottis: anomalies morphologiques ‘ plaquettes
Thrombopathie
- Etiologies
Thrombopathies acquises (+++) - Mdct: AINS / Aspirine / Clopidogrel / anti-GPIIbIIIa (PMZ) / IRS - IH (sur cirrhose) / IRC - Hémopathies: SMP / SMD / LA Ig monoclonale (myélome ou Waldenström) - Anémies: ssi Hb < 8g/dL
Thrombopathies héréditaires
= constitutionnelles (rares)