339 - Trbl ' hémostase primaire (agrégation) Flashcards

1
Q

Trbl ‘ hémostase primaire

- Etiologies

A

Maladie de Willebrand

Anomalies vasculaires

  • Purpura rhumatoïde (enfant)
  • Infection / diabète (adulte)

Thrombopathies

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2
Q

Maladie de Willebrand

  • Transmission
  • Physiopath / def
A

Transmission AD / 2 sexes atteints
Expression clinique si vWF < 50%
(N = 50-150%)

Déficit quantitatif ou qualitatif ‘ vWF 
± déficit F.VIII
=> trbl ‘ agrégation 
(adhésion plaquettaire dép wWF)
=> trbl ‘ coagulation 
vWF = co-facteur ‘ F.VIII  => ↗ TCA
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3
Q

Maladie de Willebrand

- Clinique

A

Terrain
- Atcd familiaux
- Age ‘ découverte variable
ac amélioration pdt grossesse (↗ F.VIII)

Sd hémorragique
- Saignements cutanéo-muqueux : épistaxis / gingivorragies / ménorragies / ecchymoses
. Spontanés ou provoqués
. Gravité variable selon le déficit / sévères si type 3
- Ø purpura (DD thrombopénie)
- Ø hématome profond (DD hémophilie)

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4
Q

Maladie de Willebrand

- Paraclinique

A
Orientation
- Plaquettes N
- ↗ TCA : variable selon taux F.VIII 
!! sauf type 2: TCA N si F.VIII N
↗ TCA corrigé par témoin

Dosage spé => classification

  • Facteur VIII ↘ (car stabilisé par vWF)
  • vWF Ag: taux antigénique
  • vWF-Rco: activité cofacteur ‘ vWF

Enquête familiale +++ :
rch trbl ‘ hémostase ± cs génétique

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5
Q

Maladie de Willebrand

- PEC + MA

A
Education ‘ patient (PMZ)
- Port ‘ carte ‘ MW + grp sanguin 
- CAT si hémorragie
- CI mdct : APP ou anticoagulant 
(sauf avis spé)
- CI formelle : IM / chir sans ttt spé / 
rasage à la lame
- Eviter : trauma / sports violents 

Ttt mdct d’appoint
- Desmopressine IV ou intra-nasale si type 1
=> éval systématique ‘ réponse au ttt :
taux vWF x3-6 à 30 min
ES : hypoNa => restriction hydrique
- Transfusion ‘ concentré en F.VIII / vWF

MA +++

  • Vaccination VHB
  • Association ‘ patients
  • PEC à 100% (ALD)
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6
Q

Maladie de Willebrand

- Classification

A
Type 1 (80%)
- Déficit quantitatif modéré 
- T° AD	
- vWF-Ag ↘ / vWF-Rco ↘ (< 50%) / 
F.VIII ↘

Type 2 (20%)

  • Déficit qualitatif
  • T° AD
  • wWF-Ag N ou ↘ / wWF-Rco ↘↘ / F VIII N ou ↘
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7
Q

Thrombopathie

  • Def
  • Paraclinique
A

Trbl ‘ hémostase primaire

Hémostase IR: TS ↗ + plaquettes N
Coagulation: TP N + TCA N
Frottis: anomalies morphologiques ‘ plaquettes

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8
Q

Thrombopathie

- Etiologies

A
Thrombopathies acquises (+++)
- Mdct: AINS / Aspirine / Clopidogrel / anti-GPIIbIIIa (PMZ) / IRS
- IH (sur cirrhose) / IRC
- Hémopathies: SMP / SMD / LA 
 Ig monoclonale (myélome ou Waldenström)
- Anémies: ssi Hb < 8g/dL

Thrombopathies héréditaires
= constitutionnelles (rares)

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