166 - Myélome (petites questions) Flashcards
Myélome
- Formes cliniques
Myélome multiple - Symptomatique = critères CRAB : hyperCalcémie / IR / Anémie / atteinte osseuse (Bones) - Asymptomatique = indolent
Myélome à chaîne légère (10-15%)
- Hypogamma sans pic à l’EPP
et VS normale +++ (PMZ)
- Confirmation par IFPU
Plasmocytomes solitaires - Critères diag . Lésions ostéolytiques plasmocytaires ac Ø d’infiltration plasmocytaire en dehors ‘ site . Radio + IRM normales (hors unique lésion lytique) . Taux faible d’Ig monoclonale (S ou U) mais sans effondrement des autres classes d’Ig - Ttt : RT localisée
Myélome ostéo-condensant
- Polyneuropathie associée à 50%
- Sd POEMS possible :
[ Polyneuropathie / Organomégalie / protéine Monoclonale / lésions cutanée (Skin) ]
MM non sécrétant (2%)
Myélome
- Classification : Salmon & Durie +++
Stade I (masse faible) = all critères - Bio: Hb > 10g/dL et Ca < 3 mM - Radio: Ø lésion osseuse - [Ig] : IgG < 50g/L ou IgA < 30g/L ou BJ < 4g/24h
Stade II (intermédiaire) = ni I ou III
Stade III (masse élevée) > 1 critère - Bio: Hb < 8.5g/dL ou Ca > 3mM - Radio: > 3 lésions osseuses - [Ig]: IgG > 70g/L ou IgA > 50g/L ou BJ > 12g/24h
Fonction rénale:
préservée (A) ou IRC (créat > 175uM) (B)
Myélome
- Cpl infectieuse : physipath / germes
Hypogamma => infections à pyogènes (encapsulés)
PN, IU, ORL
ID multifactorielle:
↘ Ig normales / ins. médullaire / chimio
Myélome
- Cpl IRA : méca (x6)
- IRA fonctionnelle sur déshydratation aggravée par hyperCa ++ - Néphropathie à cylindre myélomateux (NCM ou tubulopathie M) => PBR : atteinte tubulaire - Amylose AL => PBR : atteinte glomérulaire - Maladie ‘ dépôts d'Ig monoclonale (maladie ‘ Randall) - Sd ‘ Fanconi - Néphrocalcinose / GMP sur cryo
Myélome
- FD néphropathie à cylindres myélomateux (x3)
- AINS / PdC iodé
- DED sur thiazidiques / hyperCa
- Hypercalcémie (en elle même)
- pHu acide
Myélome
- Cpl osseuses : signes devant faire suspecter une fracture vertébrale pathologique (x6)
- Forme asymétrique / hétérogène / "en galette" - Ostéolyse: Ø respect ‘ corticales - Recul ‘ mur postérieur (cpl neuro) - Atteinte ‘ pédicules (arc postérieur) "vertèbre borgne" - Topographie: fracture au-dessus ‘ T6 - Anomalie ‘ parties molles / épidurite en IRM
Myélome
- Cpl hémato (+ méca) (x3)
Anémie multifactorielle ++
- Insuffisance médullaire sur prolifération plasmocytaire
- Insuffisance rénale (↘ Σ EPO)
- Inflammatoire (cytokines)
Insuffisance médullaire:
anémie (précoce)
neutropénie / thrombopénie (tardifs)
Hyperviscosité: par ↗ Ig monoclonale sécrétée
=> cpl thrombotiques (AVC)
Myélome
- Cpl neuro (x3)
Compression médullaire / radiculaire
par atteinte lytique rachidienne
Sd d’hyperviscosité:
céphalées / confusion / vertiges / BAV / AVC
Neuropathie périphérique :
AI / post-chimio / IRC / amylose AL IIR
Myélome
- DD sécrétion monoclonale d’Ig
MGUS
Maladie ‘ Walderström
Myélome
- DD : hypogamma + VS basse
Hypogamma + VS basse - Myélome à chaine légère (++) - Myélome non sécrétant (rare) - Myélome ac cryoglobulinémie (cf précipitation)
Myélome
- 2 circonstances devant faire évoquer une amylose sur myélome
Hypoalbuminémie
PBR : atteinte glomérulaire
Myélome
- Etio si neuropathie (ac Babinsky (-) )
- Ø compression médullaire car Ø irratation médullaire (Babinsky neg) - Sd queue ' cheval +++ - Amylose +++ - Iatrogène sur Velcade (NP) - Auto Ac anti gaine ' myéline