332 - SMG Flashcards
Splénomégalie
- Etiologies
Etiologies infectieuses - Infections bactériennes . Septicémie à pyogènes +++ => tjrs rch endocardite . Autres: BK / abcès à pyogènes / abcès splénique / fièvre typhoïde - Infections virales MNI +++ / VHB-VHC / VIH / CMV - Infections parasitaires . Paludisme +++ . Autres: leishmaniose / bilharziose / hydatidose…
Etiologies hématologiques
- Hémolyses chroniques (any)
. Corpusculaires: mbR / enzymatique / hémoglobinopathie / HPN
. Extra-corpusculaire: infectieuse / AI / mécanique / toxique
- Hémopathie malignes
. SMP: Vaquez / LMC / SMG myéloïde / thrombocytémie essentielle
. Infiltration lymphoïde: LA - LLC / lymphome hodgkinien ou LNH
Hypertension portale
- Bloc intra-hépatique
. Cirrhose +++ : alcoolique / hépatites virales / NASH / CBP
. Autres: sarcoïdose (granulome) / bilharziose hépatique…
- Bloc sus-hépatique
. ICD ++
. Thrombose ‘ veines sus-hépatiques: sd ‘ Budd-Chiarri
- Bloc sous-hépatique
. Thrombose veine porte (!! sur carcinome rénale) ou splénique
. Compression tumorale ‘ veine porte ou veine splénique
Autres étiologies - Maladies systémiques . LED . PR (sd ‘ Felty = SMG + arthrite rhumatoïde + neutropénie) - Maladies ‘ surcharge . Maladie ‘ Gaucher / Maladie ‘ Nieman-Pick . Amylose / hémochromatose (rarement) - Tumeurs solides splénique
Splénomégalie
- Anomalies ‘ hémogramme après splénectomie
- Hyperleucocytose + hyperplaquettose pdt qq semaines
- Hématies Є corps ‘ Jolly
- ± thrombocytose discrète
Splénomégalie
- Clinique
Interrogatoire
- Terrain: atcd (ICC, cirrhose) / ethnie (drépanocytose)
- Prises: intoxication éthylique +++ / mdct
- Anamnèse: ancienneté / circonstances (fièvre, ascite..) / voyage
SF
- Fièvre ± sepsis à rch systématiquement +++
- Sd anémique: anémies hémolytiques (bien tolérée car chronique)
- Asthénie intense: oriente vers MNI
Examen physique
- Constantes : T°C ++ (PMZ) / PA-FC / FR-SpO2
- Si rate volumineuse (>18cm): évoquer hémopathie ++
- Rch ‘ SdG (PMZ)
. Choc (hémorragique): hématome sous-capsulaire ± rupture spléniq
. Sepsis: SRIS avec défaillance d’organe rch foyer +++
Orientation étiologique:
- Infectieuse: souffle d’endocardite / voyage (palu) / angine (MNI)
- HTP: cirrhose-ascite / circu collatérale / ictère
- Hémato: sd anémique + ictère / ADP + insuff. médullaire
- Autre: verspertilio (LED) / arthralgies (PR)…
Splénomégalie
- Paraclinique : diag positif
NFS
- Cytopénie ‘ séquestration
- Hémodilution (inconstante) fausse anémie
Echo abdo +++
- Mesure ‘ dimension ‘ rate: SMG si >2 anomalies :
Longueur = 12-14cm / largeur = 6-12cm / épaisseur = 4-8cm
- Rch anomalie associée: hépatopathie / HTP / ADP profondes
TDM en 2ème I
- Check : perte ‘ concavité / densité + homogénéité ‘ parechyme
- Rch : ADP ou masse associée
Splénomégalie
- Paraclinique : diag étio 1ère I (x3)
NFS - frottis ± réticulocytes + test ‘ Coombs direct
- Anémie régénérative + Coombs direct
=> hémolyse constitutionnelle ou acquise (Coombs)
- Polynucléose neutrophile => infection
- Leucopénie => infection virale / fièvre typhoide / brucellose
- Hyperleucocytose + lymphocytose => MNI
Macrocytose isolée ou anémie macrocytaire => hépatopathie
- ↗ Hb / hyperleucocytose ac PNN + myélémie /
hyperplaquettose chronique => SMP
- Hyperlymphocytose chronique (>4G/L) => sd lymphoprolifératif
- Insuffisance médullaire (pancytopénie) ou blastes (LA)
=> myélogramme needed
BH + bilan d’hémolyse
- TA-GGT-PAL / TP-F.V / bilirubine-haptoglobine
- Différencie cholestase ou hémolyse intra-tissulaire
Bilan inflammatoire + EPP
- Bloc ‘ gammaglobulines => cirrhose
- Pic monoclonal => hémopathie maligne
!! Devant toute splénomégalie fébrile
- Frottis goutte épaisse (FGE)
- Hémoc (PMZ)
Splénomégalie
- Paraclinique : diag étio 2ème I (x2)
Myélogramme ± BOM
- Impérative en l’absence d’orientation étiologique
- Rch hémopathie maligne
BOM si moelle pauvre: rch myélofibrose
Splénectomie
- A visée diagnostique + thérapeutique
- Csq immédiates = hyperleucocytose + thrombocytose
Splénomégalie
- Cpl (x
Hypersplénisme Infarctus splénique Rupture ‘ rate Hémodilution Sd d'activation macrophagique
Splénomégalie
- Hypersplénisme : def / diag
Def : séquestration splénique ‘ cellules circulantes
Peut survenir quelque soit l’étiologie ‘ SMG
Diag = NFS : pancytopénie modérée
- Anémie : modérée / normocytaire / arégénérative / excès d’hémolyse
- Thrombopénie modérée (Pl > 50 000 / Ø sd hémorragique)
- Neutropénie modérée (excès ‘ margination splénique)
Splénomégalie
- Rupture ‘ rate : clinique / paraclinique
Clinique: douleur puis choc hémorragique d’installation rapide
Paraclinique : !! rupture en 2 temps
=> rch hématome sous-capsulaire
Splénomégalie
- Hémodilution : physiopath / csq
Physiopath : ↗ débit sanguin splénique
si volume important ‘ SMG seulement
Csq: fausse anémie / hypovolémie / IC à débit
Splénomégalie
- Sd d’activation macrophagique : def / étio / diag
Def : activation incontrôlée ‘ macrophages
Etiologies: très variables
- ID: VIH / lupus / transplantation
- Infectieuses: virus (EBV-CMV) / bactéries / parasites
- Tumorales: hémopathies (LA - LNH type T)
Diagnostic
- Fièvre constante / hépato-splénomégalie / pancytopénie
- Bio : cytolyse hépatique / hyperTG (CT N) / hypofibrinogémie
- Myélogramme: confirmation = hémophagocytose ‘ ¢ sanguines
