126 - Ig monoclonale + Amylose + MGUS Flashcards
Immunoglobuline (hémato)
- Etiologies : Hypergamma polyclonale
Avec sd inflammatoire
- Infections +++
. Virales: VIH ++ / hépatites / CMV / EBV (!! CRP N)
. Bactériennes: endocardite / sepsis / BK
. Parasitaires: leishmaniose / paludisme (!! CRP N)
- Maladies systémiques (IgG)
. Connectivites: PR / SGS / LED
. Granulomatoses: sarcoïdose ++
Sans sd inflammatoire = hépatopathies
- Bloc B-B = cirrhose +++ (cf alcool: hyper IgA)
- IgG = hépatites AI + virales / CHC
- IgA = hépatite alcoolique
- IgM = CBP
Immunoglobuline (hémato)
- Etio : Hypergamma monoclonale (+ type ‘ chaine)
MGUS → IgM
Hémopathies lymphoïdes malignes
- Myélome multiple (15%) → IgG
- Amylose primitive AL (8%) → IgA
- LNH 6%)
- Maladie ‘ Walderström (3%) → IgM
- LLC (2%)
Gammapathies monoclonales non lymphoïdes
- Connectivites: PR / GS ++/ lupus
- Infection chronique: hépatites virales ++ / bactérienne
Immunoglobuline (hémato)
- Etio : hypogamma
Hémopathies:
- Myélome à chaînes légères ou non sécrétant
- Lymphomes / LLC
Iatrogénie:
- Corticoïdes / ttt IS
- Radiothérapie
- Echanges plasmatiques
Pertes d’Ig: SN ++ / entéropathie exsudative / brûlures étendues
Hypogamma constitutionnelle: déficit immun commun
Immunoglobuline (hémato)
- Paraclinique si pic à l’EPP
Devant tout pic monoclonal à l’EPP
- IF +++ (ou IEPP-IEPU) : détermine le type d’Ig
- NFS-Plaquettes: rch cytopénie / hyperlymphocytose (LLC)
- Bilan rénal: iono-urée-créat / prot 24h + Bence-Jones
- Myélogramme (PMZ) :
rch prolifération plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire
Selon la nature ‘ pic à l’IEPP
- Si IgG ou IgA => radio ‘ squelette (myélome)
- Si IgM => TDM tap / cryo / BOM
- Si chaine légère => IEPU (rch BJ)
Amylose
- Def
- Etiologies
Def : maladies à dépôts tissulaires ‘ protéines amyloïdes (feuillets β)
Amylose AL (amyloid light chain)
- Primitive à 90% (hémopathie lymphoïde B)
- Secondaire à un myélome ds 10%
Amylose AA (amyloid associated)
secondaire à m. inflammatoire chronique +++
=> PR ++ / Crohn / SpA / M. périodique
Amylose
- Clinique
3 atteintes principales (pronostic vital)
- Rénale (AA ++) : NG IIR ac SN pur → IRC
- Cardiaque (AL) : IC globale diastolique sur CM restrictive
- Neuro: NP sensitive / dysautonomie +++ (80% AL)
Autres atteintes
- Dig: macroglossie / HSMG / malabsorption + diarrhée chronique
- Cutanée : purpura / ecchymoses péri-orbitaires
- Canal carpien
- Pulmonaire : TVO
- Polyarthrite…
Amylose
- Paraclinique
Biopsie ac histologie +++
- Type ‘ biopsie: BGSA > rectale / cutanée»_space; PBR
- Coloration ‘ fibrilles amyloïdes au rouge Congo
- Immunomarquage => det type amylose: anti-SSA / anti-chaîne légère
Retentissement
- Rénal: iono-urée-créat / BU + prot 24h
(!) PBR non systématique
- Cardiaque: ECG (bas voltage ± TdR) / ETT ++
- Neuro: ENMG pr NP / TDM si AVC (angiopathie amyloïde)
- Hépatique: dosage ‘ facteur X / rch trbl ‘ coagulation
Amylose
- PEC
Ttt symptomatiques
- Rein: IEC + diurétique
± hémodialyse ou transplantation si possible
- Coeur: PM / transplantation si possible
Ttt spécifiques
- Amylose AL: CT ± autogreffe ‘ MO
- Amylose AA: colchicine (MP +++) + corticoïdes ± IS
MGUS
- Def + PEC
Monoclonal Gammapathy of Undetermined Significance (MGUS)
Def
- Suivi évolutif à 1 an sans prolifération affirme la MGUS
- Type d’Ig: IgG (70%) > IgM > IgA
PEC = surveillance A VIE (PMZ)
- Fréquence: /6M pdt 2ans puis /an A VIE
- Clinique: état général / dl osseuses / sd tumoral
- Paraclinique: EPP +++ / NFS-P / bilan rénal
myélogramme si Ig > 20g/L
MGUS
- Critères MGUS
1) Ig monoclonale < 30 g/L sans baisse ‘ autres classes
2) Plasmocytose médullaire < 10% au myélogramme
3) Ø atteinte systémique:
(“ROTI: related organ or tissue impairment”)
- Radio: Ø lésions lytiques ou fractures pathologiques
- Créat : fonction rénale N (> 173 uM)
- Calcémie : Ø hypercalcémie (< 2.75 mM)
- NFS: Ø anémie (Hb > 10 g/dL) + Ø cytopénie
Maladie ‘ Walderström
- Def + clinique + PEC
Prolifération monoclonale médullaire lympho-plasmocytaire B produisant une IgM monoclonale
(hémopathie ‘ bas grade)
Clinique
- Terrain: âge moyen = 65ans
- Sd d’hyperviscosité: céphalées / acouphènes / vertiges
- Sd tumoral: ADP / SMG ou HMG
- Sd d’ins. médullaire: anémie / hémorragie / infections
- (!) signe négatif: Ø lésions osseuses (DD myélome)
PEC
- Si asympto: abstention thérapeutique + surveillance
- Si symptomatique: polyCT (DXM - RITUX - EDX)
Maladie ‘ Walderström
- Paraclinique
EPP + IF: pic monoclonal à IgM
Immunophénotypage: marqueurs B (CD 10/19/20/22)
Myélogramme: envahissement lympho-plasmocytaire > 10%
NFS-frottis: anémie ac GR en rouleaux au frottis
Test ‘ Coombs: cytopénie AI fq
TDM tap : évaluation ‘ sd tumoral
β2-microglobuline + LDH : évaluation ‘ masse tumorale
Maladie ‘ Walderström
- Cpl (x4) + évolution
Evolution naturelle lente: survie moyenne > 5ans
Cpl IgM monoclonale - Cpl quantitative = sd d’hyperviscosité: . Thromboses artério-veineuse - Cpl qualitatives . Anémie AI => rch agglutinine froide par TCD . NP sur Amylose (démylinisant, Se pur) => ENMG + Ac anti-MAG . Cryo (vascularite / GNRP) => cf
