165 - SMP Flashcards
Splénomégalie myéloïde (SMP)
- Def
- Cpl / évolution
SMP ac prolifération clonale ‘ précurseurs + myélofibrose
Cpl / évolution
- Insuffisance médullaire
=> cpl infectieuses = 1ère cause ‘ décès
- Acutisation en LAM dans 10%
Survie moyenne: 5 ans
Splénomégalie myéloïde (SMP)
- Clinique
Terrain: âge > 50ans / rare ++
SF: asymptomatique
± AEG - anémie si avancé
Splénomégalie +++
Splénomégalie myéloïde (SMP)
- Paraclinique
NFS-P ac frottis
- Anémie arégénérative (tardive)
- Plaquettes + PNN variables
- Frottis : myélémie = érythroblastose +++ / anisocytose ‘ GR
BOM +++
- Moelle osseuse pauvre
- Hyperplasie ‘ lignées myéloïde ++
- Fibrose: réticulinique (I) / mutilante (II) / ostéosclérose (III)
Caryotype: Ø K philadelphie
Myélogramme: difficile à réaliser car sclérose médullaire
Splénomégalie myéloïde (SMP)
- PEC
Si asymptomatique: abstention + surveillance
Chimiothérapie sinon: hydroxyurée (Hydréa)
Allogreffe ‘ moelle à discuter chez le sujet jeune
Thrombocytopénie (SMP)
- Def
- Cpl / évolution
Prolifération monoclonale médullaire ‘ lignée thrombocytaire
Cpl:
- AVC ischémiques
- thromboses +++
- LAM dans 5%
Survie moyenne: 10-20 ans
(comparable ac pop générale sous ttt)
Thrombocytopénie (SMP)
- Clinique
Terrain: âge moyen 60 ans (2nd pic: 30ans) /
SF: Asymptomatique ++
acroparésies, érythrose…
Examen clinique
- Splénomégalie ++
- Cpl ++ : AVC / MTEV +++
Thrombocytopénie (SMP)
- Paraclinique
NFS-P ac frottis - Thrombocytose > 600 000/mm3 - Isolée = GR + PNN normaux - Frottis: Plaquettes géantes Ø myélémie (vs Vaquez + LMC)
Biologie moléculaire
- Rch bcr-ABL par PCR: dépiste LMC atypique ++
Caryotype: Ø K philadelphie (vs LMC)
Myélogramme (non systématique)
- Moelle riche ac hyperplasie + hyperploïdie ‘ mégacaryocytes
- Autres lignées myéloïdes N ou ↗
Thrombocytopénie (SMP)
- PEC
Abstention thérapeutique
si asymptomatique + Pl < 600 000/mm3
Chimiothérapie: hydroxyurée
si symptomatique ou Pl > 800 000/mm3
Ttt symptomatique: AAP en préventif
Leucémie myéloïde chronique (SMP)
- Def
- Cpl / évolution
SMP ac prolifération ‘ lignée granulaire (PNN ++)
Mutation génétique acquise
t(9;22) = K Philadelphie
Histoire naturelle en 3 phases - Phase chronique (3-4ans) = asymptomatique / Ø AEG - Phase d'accélération (1ans) = AEG / fièvre / SMG - Phase d'accutisation = transformation en LAM IIR => décès en 6M..
Survie moyenne: 4-5 ans
Leucémie myéloïde chronique (SMP)
- Clinique
Terrain: âge moyen = 50ans / Ø FdR
SF: AEG insidieuse
asymptomatique = découverte fortuite à la NFS +++
Examen physique: sd tumoral
- SMG fréquente + volumineuse
- Ø ADP
Leucémie myéloïde chronique (SMP)
- Paraclinique
NFS-Plaquettes ac frottis
- Hyperleucocytose neutrophile (PNN > 50 000/mm3) ± basophile
- Autres lignées myéloïdes (GR / Pl): N ou ↗
- Frottis = myélémie
Caryotype +++
- K Philadelphie = translocation t(9;22)
- Southern blot: ARN bcr-abl (transcrit)
Myélogramme (non systématique)
- Moelle riche ac hyperplasie ‘ lignées myéloïdes
- Blastes < 5% (vs LAM !)
- Ø hiatus ‘ maturation
Leucémie myéloïde chronique (SMP)
- PEC
Chimiothérapie = Glivec +++ (Ac anti-TK)
- Surtout en phase chronique
- But : retarder le plus possible l’acutisation
Allogreffe ‘ moelle
- Seul ttt curatif
- A discuter chez patients jeunes si échec ‘ Glivec
- Nécessité ‘ donneur HLA compatible (fratrie ++)
