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Hémato > 330 - Purpura vasculaire + plaquettaire > Flashcards

330 - Purpura vasculaire + plaquettaire Flashcards

1
Q

Purpura vasculaire

- Etiologies

A

Vascularites

  • Vascularites systémiques
  • Connectivites AI
  • Purpura rhumatoïde
  • Dysglobulinémie

Endocardite d’Osler
=> polyarthrite / purpura / SMG fébriles

Purpura fulminans

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2
Q

Purpura vasculaire : vascularites

  • Physiopath
  • Clinique spé : purpura / autre
A

Physiopath

  • Inflammation ‘ paroi vasculaire + tissu conjonctif péri-vasculaire
  • Atteinte ‘ all vaisseaux possibles

Purpura :

  • Infiltré, déclive, svt nécrotique
  • Signes cutanés associés : livedo, nodules hypodermiques, papules
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3
Q

Purpura vasculaire : vascularites systémiques

  • Etiologies
  • Clinique spé
  • Paraclinique spé
A

Etiologies

  • Péri-arthérite noueuse (PAN)
  • Poly-angéite microscopique (PAM)
  • Wegener
  • Churg & Strauss

Atteinte extra-cutanée :

  • Arthralgies, myalgies
  • Sd Raynaud
  • Neuropathie périphérique
  • Glomérulopathie

Paraclinique :

  • Plaquettes N ou ↗ (inflammation)
  • ANCA
  • Biopsie ac histologie ‘ organe atteint
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4
Q

Purpura vasculaire : connectivites AI

  • Etiologies
  • Clinique spé
  • Paraclinique spé
A

Etiologies : PR / Lupus / GS

Atteinte extra-cutanée
- Arthralgies, myalgies
- Sd Raynaud
- Sd sec
- Tri-syndrome ‘ Gougerot : 
pétéchies + nodules + urticaire en cocarde

Paraclinique :
AAN + Ac anti-ENA + Ac anti-DNA natif

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5
Q

Purpura vasculaire : purpura rhumatoïde

  • Physiopath
  • Terrain
  • Clinique
A

Méca : dépôts ‘ complexes immuns à IgA

Terrain : enfant +++
épisode infectieux VAS concomitant

Clinique

  • Purpura : évolution par poussées successives
  • Arthralgies ac gonflement ‘ articulations (MI)
  • Signes dig (tableau chir possible) : dl abdo, vomissements
  • Atteinte rénale (pronostic)
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6
Q

Purpura vasculaire : purpura rhumatoïde

- Paraclinique

A

BR + créat

  • Indiquée si : protéinurie > 1g/L ou >6M, SN, IR, HTA
  • Résultats : glomérulopathies segmentaire et focale ac dépôts mésangiaux d’IgA
  • Sd inflammatoire
  • Plaquettes N
  • ↗ IgA
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7
Q

Purpura vasculaire : dysglobulinémie

- Etiologies + clinique spé

A

Cryoglobulinémies :
lymphoprolifération maligne
+ cryo type II associée VHC

Amylose :
purpura aux plis / cou / paupières sup

Gammapathies monoclonales :
manifestations hémorragiques

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8
Q

Purpura vasculaire : endocardite d’Osler

  • Germe
  • Clinique
  • Paraclinique
A

Germes : Streptocoques hémolytique groupe B

Triade clinique:
fièvre + purpura (conjonctival ou sus-claviculaire) + souffle cardiaque

Autres signes cutanés

  • Erythème palmo-plantaire
  • Hémorragies en flammèche sous-unguéales
  • Nodules cutanés d’Osler à la face palmaire ‘ doigts

Paraclinique

  • Hémoc (+) svt
  • ETT ± ETO : rch lésions valvulaires
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9
Q

Purpura vasculaire : purpura fulminans

  • Def
  • Terrain
  • Germes
A

Def: sepsis sévère + CIVD + purpura

Terrain : nourrisson ou enfant

Germes: méningocoque ++ (80%) / pneumocoque / haemophilus…

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10
Q

Purpura vasculaire : purpura fulminans

- Clinique

A

!! Any purpura fébrile chez un enfant = purpura fulminans JPDC
=> ATB (PMZ)

Carac ‘ purpura fulminans (x3)
- Purpura: >1 élément nécrotique ou ecchymotique, Ø > 3mm
rapidement extensif
non infiltré, déclives (MI ++)
- Mixte: caractéristiques plaquettaires (CIVD) + vasculaires (infectieux)
- Extension rapide: purpura ac éléments s’étendant en taille + en nb

Examen clinique
- Sd méningé inconstant
(ATB systématique anyway)
- SdG: choc / sd hémorragique / trbl ‘ conscience

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11
Q

Purpura vasculaire : purpura fulminans

- Paraclinique

A

Bilan ‘ choc: NFS-pl / urée-iono-créat / CRP/ GDS…

Bilan d’hémostase (CIVD)

Hémoc + PL : après mep ‘ ttt (PMZ)

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12
Q

Purpura vasculaire : purpura fulminans

- PEC

A

En pré-hospitalier (PMZ)
- ATB au cabinet
obligation médico-légale si purpura + sepsis
= C3G IV ou IM: Ceftriaxone
50mg/kg (enfant) ou 2g (adulte)
- Transfert médicalisé par SAMU à l’hôpital le plus proche / isolement

En hospitalier
- Mise en condition : REA ped
- Isolement +++ 
- Ttt symptomatique
- Ttt étiologique = ATB ctr méningo
= Céfotaxime (Claforan) + Vanco en IV
- Surveillance horaire
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13
Q

Purpura vasculaire : purpura fulminans

- Cpl

A

CIVD ac thrombopénie
Embols septiques

Sd ‘ Waterhouse-Fredericksen
= nécrose hémorragique bilatérale ‘ surrénales
=> ISA

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14
Q

Purpura plaquettaire

- Etiologies

A 
Purpura AI ou mdct
MAT
Origine virale
Insuffisance médullaire
CIVD
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15
Q

Purpura plaquettaire : CIVD

- Etiologies

A
  • Contexte infectieux sévère (sepsis grave)
  • Pathologies obstétricales
  • Cancers actifs ou LA (surtout LA à promyélocytes)
  • Accidents transfusionnels
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16
Q

Purpura plaquettaire : PTI

- Clinique

A

Sd hémorragique

  • Cutané: purpura plaquettaire - pétéchie - ecchymose
  • Muqueux: épistaxis, gingivorragie
  • Autres localisations: BU ++ / FO

Examen normal = signes négatifs +++

  • Ø sd tumoral (HSMG / ADP)
  • Ø HTA / Ø œdème / Ø protéinurie (SHU)
SdG (x4) (PMZ)
- Surface atteinte
- Bulles intra-buccales 
- Purpura ‘ voile ‘ palais
- Hémorragie viscérale grave 
=> examen neuro + abdo / BU
17
Q

Purpura plaquettaire : PTI

- Paraclinique

A

Indispensables

  • NFS-plaquettes: thrombopénie isolée
  • Frottis: plaquettes N / Ø schizocytes / Ø blastes
  • Bilan pré-transfu : Grp-Rh-RAI
  • Imagerie cérébrale ou abdominale

Recommandés
- Myélogramme: dès que corticothérapie envisagée
(DD SMD si > 60 ans)
(!) systématique chez l’enfant car DD LA (décapitée par CTC)
- Coagulation : TP-TCA
- Hémolyse : fibrinogène + D-Dimères / Coombs / frottis
=> éliminer SHU + CIVD
- Bilan étio :
. Sérologies VIH, VHB et VHC
. AAN, anti-DNA natif + anti-ECT
. TSH + Ac anti-TPO + anti-Tg + anti-TRAK.

Non indiqués

  • Ac anti-plaquettes inutiles si tableau typique
  • PL / TS / any geste invasif +++
18
Q

Purpura plaquettaire : PTI

- PEC : PTI aigu / chronique

A

Hospitalisation initiale puis suivi ambu

PTI aigue = Corticothérapie
- Indications
. Abstention thérapeutique si Ø SdG (score 0-2) + Pl >10 G/L (enfant) ou > 30 G/L (adulte)
. Ttt si SdG (atteinte muqueuse) et/ou Pl < 30 G/L (adulte)
. Risque chir : accouchement / pré-op
. Age > 60ans
- Modalités
. CTC courte: Prednisone 4mg/kg/j PO pdt 4j
. Perf d’Ig polyclonales en IVL (Tégéline)

MA

  • CI: gestes invasifs / IM / aspirine-AINS / vaccins pdt 1an
  • Education ‘ parents: SdG hémorragique / CAT

Surveillance +++
- Clinique + NFS-plaquettes à 48h si purpura persistant ou J3 si ttt
- NFS-Pl contrôle /6M pr affirmer la guérison
= normale pdt 1an

PTI chronique
- Immunomodulateur = Retuximab (anti-CD20=
(!) vaccin méningo + pneumo avant
- Splénectomie

19
Q

Purpura plaquettaire : PTI

  • Evolution
  • Pathologies associées à rch (x3)
A

Evolution
- PTI aigus (90%) :
guérison spontanée en qq jours → mois (< 6M)
- PTI chronique (10%)
> 6M / risque ‘ rechutes ++
- Mortalité < 1% : par hémorragie cérébrale ou méningée

Pathologies associées à rch
- Lupus / SAPL
- Hémopathies lymphoides via gammapathie monoclonale
= lymphome / LLC

20
Q

Purpura plaquettaire

- DD purpura plaquettaire chez l’enfant

A
  • Purpura fulminans: T°C / sd méningé / hémodynamique
  • Purpura rhumatoïde: arthralgies / dl abdo / BU
  • PTI
  • SHU: frottis / BU / créat
  • LA ac CIVD: sd tumoral / pancytopénie / AEG

Hémato (29 decks)

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