330 - Purpura vasculaire + plaquettaire Flashcards
Purpura vasculaire
- Etiologies
Vascularites
- Vascularites systémiques
- Connectivites AI
- Purpura rhumatoïde
- Dysglobulinémie
Endocardite d’Osler
=> polyarthrite / purpura / SMG fébriles
Purpura fulminans
Purpura vasculaire : vascularites
- Physiopath
- Clinique spé : purpura / autre
Physiopath
- Inflammation ‘ paroi vasculaire + tissu conjonctif péri-vasculaire
- Atteinte ‘ all vaisseaux possibles
Purpura :
- Infiltré, déclive, svt nécrotique
- Signes cutanés associés : livedo, nodules hypodermiques, papules
Purpura vasculaire : vascularites systémiques
- Etiologies
- Clinique spé
- Paraclinique spé
Etiologies
- Péri-arthérite noueuse (PAN)
- Poly-angéite microscopique (PAM)
- Wegener
- Churg & Strauss
Atteinte extra-cutanée :
- Arthralgies, myalgies
- Sd Raynaud
- Neuropathie périphérique
- Glomérulopathie
Paraclinique :
- Plaquettes N ou ↗ (inflammation)
- ANCA
- Biopsie ac histologie ‘ organe atteint
Purpura vasculaire : connectivites AI
- Etiologies
- Clinique spé
- Paraclinique spé
Etiologies : PR / Lupus / GS
Atteinte extra-cutanée - Arthralgies, myalgies - Sd Raynaud - Sd sec - Tri-syndrome ‘ Gougerot : pétéchies + nodules + urticaire en cocarde
Paraclinique :
AAN + Ac anti-ENA + Ac anti-DNA natif
Purpura vasculaire : purpura rhumatoïde
- Physiopath
- Terrain
- Clinique
Méca : dépôts ‘ complexes immuns à IgA
Terrain : enfant +++
épisode infectieux VAS concomitant
Clinique
- Purpura : évolution par poussées successives
- Arthralgies ac gonflement ‘ articulations (MI)
- Signes dig (tableau chir possible) : dl abdo, vomissements
- Atteinte rénale (pronostic)
Purpura vasculaire : purpura rhumatoïde
- Paraclinique
BR + créat
- Indiquée si : protéinurie > 1g/L ou >6M, SN, IR, HTA
- Résultats : glomérulopathies segmentaire et focale ac dépôts mésangiaux d’IgA
- Sd inflammatoire
- Plaquettes N
- ↗ IgA
Purpura vasculaire : dysglobulinémie
- Etiologies + clinique spé
Cryoglobulinémies :
lymphoprolifération maligne
+ cryo type II associée VHC
Amylose :
purpura aux plis / cou / paupières sup
Gammapathies monoclonales :
manifestations hémorragiques
Purpura vasculaire : endocardite d’Osler
- Germe
- Clinique
- Paraclinique
Germes : Streptocoques hémolytique groupe B
Triade clinique:
fièvre + purpura (conjonctival ou sus-claviculaire) + souffle cardiaque
Autres signes cutanés
- Erythème palmo-plantaire
- Hémorragies en flammèche sous-unguéales
- Nodules cutanés d’Osler à la face palmaire ‘ doigts
Paraclinique
- Hémoc (+) svt
- ETT ± ETO : rch lésions valvulaires
Purpura vasculaire : purpura fulminans
- Def
- Terrain
- Germes
Def: sepsis sévère + CIVD + purpura
Terrain : nourrisson ou enfant
Germes: méningocoque ++ (80%) / pneumocoque / haemophilus…
Purpura vasculaire : purpura fulminans
- Clinique
!! Any purpura fébrile chez un enfant = purpura fulminans JPDC
=> ATB (PMZ)
Carac ‘ purpura fulminans (x3)
- Purpura: >1 élément nécrotique ou ecchymotique, Ø > 3mm
rapidement extensif
non infiltré, déclives (MI ++)
- Mixte: caractéristiques plaquettaires (CIVD) + vasculaires (infectieux)
- Extension rapide: purpura ac éléments s’étendant en taille + en nb
Examen clinique
- Sd méningé inconstant
(ATB systématique anyway)
- SdG: choc / sd hémorragique / trbl ‘ conscience
Purpura vasculaire : purpura fulminans
- Paraclinique
Bilan ‘ choc: NFS-pl / urée-iono-créat / CRP/ GDS…
Bilan d’hémostase (CIVD)
Hémoc + PL : après mep ‘ ttt (PMZ)
Purpura vasculaire : purpura fulminans
- PEC
En pré-hospitalier (PMZ)
- ATB au cabinet
obligation médico-légale si purpura + sepsis
= C3G IV ou IM: Ceftriaxone
50mg/kg (enfant) ou 2g (adulte)
- Transfert médicalisé par SAMU à l’hôpital le plus proche / isolement
En hospitalier - Mise en condition : REA ped - Isolement +++ - Ttt symptomatique - Ttt étiologique = ATB ctr méningo = Céfotaxime (Claforan) + Vanco en IV - Surveillance horaire
Purpura vasculaire : purpura fulminans
- Cpl
CIVD ac thrombopénie
Embols septiques
Sd ‘ Waterhouse-Fredericksen
= nécrose hémorragique bilatérale ‘ surrénales
=> ISA
Purpura plaquettaire
- Etiologies
Purpura AI ou mdct MAT Origine virale Insuffisance médullaire CIVD
Purpura plaquettaire : CIVD
- Etiologies
- Contexte infectieux sévère (sepsis grave)
- Pathologies obstétricales
- Cancers actifs ou LA (surtout LA à promyélocytes)
- Accidents transfusionnels
Purpura plaquettaire : PTI
- Clinique
Sd hémorragique
- Cutané: purpura plaquettaire - pétéchie - ecchymose
- Muqueux: épistaxis, gingivorragie
- Autres localisations: BU ++ / FO
Examen normal = signes négatifs +++
- Ø sd tumoral (HSMG / ADP)
- Ø HTA / Ø œdème / Ø protéinurie (SHU)
SdG (x4) (PMZ) - Surface atteinte - Bulles intra-buccales - Purpura ‘ voile ‘ palais - Hémorragie viscérale grave => examen neuro + abdo / BU
Purpura plaquettaire : PTI
- Paraclinique
Indispensables
- NFS-plaquettes: thrombopénie isolée
- Frottis: plaquettes N / Ø schizocytes / Ø blastes
- Bilan pré-transfu : Grp-Rh-RAI
- Imagerie cérébrale ou abdominale
Recommandés
- Myélogramme: dès que corticothérapie envisagée
(DD SMD si > 60 ans)
(!) systématique chez l’enfant car DD LA (décapitée par CTC)
- Coagulation : TP-TCA
- Hémolyse : fibrinogène + D-Dimères / Coombs / frottis
=> éliminer SHU + CIVD
- Bilan étio :
. Sérologies VIH, VHB et VHC
. AAN, anti-DNA natif + anti-ECT
. TSH + Ac anti-TPO + anti-Tg + anti-TRAK.
Non indiqués
- Ac anti-plaquettes inutiles si tableau typique
- PL / TS / any geste invasif +++
Purpura plaquettaire : PTI
- PEC : PTI aigu / chronique
Hospitalisation initiale puis suivi ambu
PTI aigue = Corticothérapie
- Indications
. Abstention thérapeutique si Ø SdG (score 0-2) + Pl >10 G/L (enfant) ou > 30 G/L (adulte)
. Ttt si SdG (atteinte muqueuse) et/ou Pl < 30 G/L (adulte)
. Risque chir : accouchement / pré-op
. Age > 60ans
- Modalités
. CTC courte: Prednisone 4mg/kg/j PO pdt 4j
. Perf d’Ig polyclonales en IVL (Tégéline)
MA
- CI: gestes invasifs / IM / aspirine-AINS / vaccins pdt 1an
- Education ‘ parents: SdG hémorragique / CAT
Surveillance +++
- Clinique + NFS-plaquettes à 48h si purpura persistant ou J3 si ttt
- NFS-Pl contrôle /6M pr affirmer la guérison
= normale pdt 1an
PTI chronique
- Immunomodulateur = Retuximab (anti-CD20=
(!) vaccin méningo + pneumo avant
- Splénectomie
Purpura plaquettaire : PTI
- Evolution
- Pathologies associées à rch (x3)
Evolution
- PTI aigus (90%) :
guérison spontanée en qq jours → mois (< 6M)
- PTI chronique (10%)
> 6M / risque ‘ rechutes ++
- Mortalité < 1% : par hémorragie cérébrale ou méningée
Pathologies associées à rch
- Lupus / SAPL
- Hémopathies lymphoides via gammapathie monoclonale
= lymphome / LLC
Purpura plaquettaire
- DD purpura plaquettaire chez l’enfant
- Purpura fulminans: T°C / sd méningé / hémodynamique
- Purpura rhumatoïde: arthralgies / dl abdo / BU
- PTI
- SHU: frottis / BU / créat
- LA ac CIVD: sd tumoral / pancytopénie / AEG
