161 - SMD

Question 1

SMD

- Def

Answer 1

• Dysmyélopoïèse:
  anomalie morphologique ‘
  précurseur hématopoïétiques
• SMD = hémopathie monoclonale acquise
  des ¢ souche hématopoïétique médullaire (précurseur)
  => différenciation ou maturation anormale
  => Ø prolifération monoclonale

Défaut quantitatif ‘ production
=> ins. médullaire (cytopénies périph)
Défaut qualitatif ‘ maturation
=> dysmyélopoïèse

Question 2

SMD

- Etiologies SMD secondaire (x4)

Answer 2

• Iatrogène: CT (alkylants) / RT / IS (Imurel)
• Toxiques: benzène
• Hémopathies acquises:
  SMP (LMC ++, Vaquez) / HPN / aplasie
• Maladie génétiq: T21 / sd Fanconi (NTI)

Question 3

SMD

- ARS : def + classification

Answer 3

ARS : AR ac sidéroblastes en couronne
- Nb lignée atteinte : 1
- NFS : anémie / Ø myéloblastes
- Myélogramme
Myéloblastes 15%

Question 4

SMD

- AREB 1 : def + classification

Answer 4

AREB1 : AR ac excès ' blastes
- Nb lignées ≥ 1
- NFS : anémie 
< 5% myéloblastes / Ø corps d’Auer
- Myélogramme
Myéloblastes = 5-10% / Ø corps d’Auer

Question 5

SMD

- AREB 2 : def + classification

Answer 5

AREB2 : AR ac excès ' blastes
- Nb lignées ≥ 1
- NFS (cytopénie) : anémie
5-19% myéloblastes / ± corps d’Auer
- Myélogramme
Myéloblastes = 10-20% / ± Corps d’Auer

Question 6

SMD

- Sd 5q- : def + classification

Answer 6

SMD ac délétion 5q
- Nb lignées : 1
- NFS : anémie / plaquettes N ou ↗ / 
< 5% myéloblastes 
- Myélogramme
. Myéloblastes < 5%
. Ø corps d’Auer
. Délétion isolée (5q-)

Question 7

SMD

- Clinique

Answer 7

Terrain : sujet âgé > 70 ans / H > F 
SF
- Asymptomatique 
- Sd d'insuffisance médullaire
. Sd anémique
. Sd infectieux
. Sd hémorragique (modéré)

Examen physique
- Anémie chronique
- Sd tumoral (rare)
si SMG => évoquer SMP (LMC ++)

Question 8

SMD

- Paraclinique : diag positif

Answer 8

NFS => sd d’insuffisance médullaire

• Anémie : arégé / normo-macro ++
• Thrombopénie fq (> 50 G/L)
• Neutropénie ds 20%
• Monocytes +++

Frottis

• Anomalies morpho non spé
• Blastes en petit nb (1-19%) ds 25%

Myélogramme +++
- Moelle riche (ou normale) 
ac prédominance ‘ lignées myéloïdes 
(hématopoïèse inefficace)
- Excès ‘ blastes médullaires > 5% 
(!! mais < 20% sinon LAM)
- Dysmyélopoïèse 
= anomalies morpho ' précurseurs
dysérythropoïèse (p. érythroblastes)
dysgranulopoïèse (p. granulocytaires) 
dysmégacaryopoïèse (p. mégacaryocyte) 
- Quantification dysmyélopoïèse 
\+ nb blastes => classification OMS

BOM
- Si moëlle pauvre ou DD myélofibrose
- Hémostase + Pl ± TS/TOP
car thrombopathie fq associées

Question 9

SMD

- Paraclinique : bilan étio

Answer 9

Caryotype pr cytogénétique +++
= facteur pronostique majeur
- Mauvais : délétion = monosomie 7
- Bon : délétion 5q31

CAT anémie normo-macro arégé (PMZ)
=> bilan 1ère I (“causes évidentes”) :
DD : B12 + fer sérique

Question 10

SMD

- Paraclinique : bilan pré-thérapeutique

Answer 10

Phénotypage érythrocytaire + ferritine
=> transfusions

EPO car potentiel indication
à un ttt par EPO recombinante

Typage HLA
=> si allogreffe ou CT intensive prévue

Question 11

SMD

- PEC

Answer 11

RCP + PPS

Ttt symptomatique +++
1) Ttt ‘ anémie si symptomatique      
- Transfusions ‘ CGR itératives 
ac CGR phénotypés (PMZ) 
- ± EPO  : effet temporaire 
- Prévention ‘ hémochromatose IIR : 
chélateur ‘ fer (si ferritine > 1000 ng/mL) 
2) Ttt ‘ thrombopénie
- Transfusion ‘ pl : si hémorragie ou chir 
- Cpl : allo-immunisation
3) Ttt ‘ neutropénie (cf)

Ttt curatif
1) Allo-greffe ‘ c. souches hématopoïétiques
si sujet jeune (< 55ans) / SMD sévère
donneur HLA compatible
- Conditionnement par chimio lourde 
2) CT intensive (type LAM) 
si SMD ac excès ‘ blaste 
patients jeunes ac risque d’évolution leucémique élevé

Question 12

SMD

- Surveillance

Answer 12

Clinique:

• insuffisance médullaire
• sd tumoral (LAM)

Paraclinique
- SMD : NFS-pl + frottis / myélogramme
- Surveillance ‘ transfusions itératives
. NFS-pl /S
. RAI (allo-immunisation)  
. ferritine (hémochromatose IIR)

Question 13

SMD

- Cpl (x4)

Answer 13

Aggravation ‘ insuffisance médullaire

Transformation en LAM +++
~ 30% SMD / AREB > AR > ARS > 5q
= état pré-leucémique le + fq chz adulte

Cpl ‘ transfusions +++
= hémochromatose IIR, allo-immunisation
=> phénotypage Rh complet
+ CGR phénotypés (PMZ)

Décès… car SMD non curables: rémission possible mais rechute tjrs

Question 14

SMD

• Facteurs ‘ mauvais pronostic
• Score pronostique

Answer 14

Terrain: âge élevé / comorbidités / H
SMD secondaire (RCT ++)

Score pronostique = IPSS+++

• % blastes au myélogramme
• Nb ‘ lignées cytopéniques à la NFS
• Anomalie cytogénétique
  (bon: 5q- / mauvais: caryotype complexe)