190 - LED et SAPL Flashcards
Quelles sont les formes cliniques du LED
Bénigne = cutanéo-articulaire Sevère = viscérale
Physiopatho du LED
Hyper gamma polyclonale
Auto ac anti nucléaire
Patient type du LED
Femme
20-30 au début
Noir américain / asiat américain / caraibes
Fc à l origine du LED
Génétique Complexe immunm circulant Cellules dendritiques INFa LTh17 et LTreg Photoexposition Tabac EBV, CMV, pB19 Médicaments Oestrogène mais pas clair ( femme enceinte )
Clinique d’un LED systémique
Au moins 4/11 aux critères ACR
- > Erytheme en aile de papillon
- > Lupus discoide
- > Photosensibilité
- > Ulcération buccale
- > Arthrite non déformante
- > Pleurésie / Péricardite
- > Protéinurie > 0,5g/24H
- > Atteinte neuro
-> Leuco < 4000 x2
Plaquette <100 000
Lymphopénie < 1500 x2
Anémie hémolytique
- > Ac anti ADN, ou anti Sm ou Ac anti phospholipides, Ac anticoagulant lupique, anti cardiolipine G ou M
- > Ac anti nucléaire
Quelles sont les manifestations du LED
Général
Vespertillo Plaque erythématosquameuse Photosensibilité Lésions muqueuses érosives Alopécie en plaques Lésions discoides à limites nettes Purpura Acrosyndrome
Arthralgie migratrice des petites articulations
Parfois polyarthrite mais peu de déformation
Rhumatisme de Jaccoud
Myalgie et faiblesse musculaire Ac anti RNP
Corticoide, sevrage, hydroxychloroquine : aug CPK
Ostéonécrose aseptique bilatérale
Glomérulonéphrite lupique
Protéinurie glomérulaire
Sd néphrotique impur
Péricardite / Myocardite / Endocardite
Athérosclérose
Vascularite / SAPL
Raynaud
Pleurésie sérofibrineuse Hemorragie intra alvéolaire HTAP EP Hémorragie intra alvéolaire
Crise convulsive Déficit moteur Guillain Barré Méningite aseptique Trb psychotique
Adénopathie >1cm nombreuse
Splénomégalie
Péritonite lupique
Hépatite auto immune ou lupique
Occulaire
Différence LED et PAR
Arhralgie migratrice et fugace
Derouillage matinal plus court
Discordance entre douleur et EC
Caractère non déstructeur
Que doit on faire pour avoir une biopsie rénale contributive ?
10 glomérules
IgA, IgM, IgG
chaine legère k, λ, C3, C1q
Quelles sont les types de néphropathies du LED
Non, Mé Sé Professionnelement Exclu
1 -> Normaux / minime = abs de ttt
2 -> mésangiale = abs de ttt
3 -> segmentaire et focale A ou C < 50%
4 -> proliférative diffuse A ou C > 50%
si A = Stéroides + cyclophosphamide puis entretien par azathioprime
si C = abs de ttt
5 -> extramembraneuse = Stéroide + cyclophosphamide
6 -> sclérose diffuse > 90% = dialyse et transplantation
Syndrome des anti phospholipides
Thrombose veineuse et artérielle répétées
Thrombopénie modérée, allongement du TCA
Mort foetale inexpliquée
3 avortements spontanés avant 10S
Prémat <34SA par éclampsie
Traitement du SAPL
Aspirine 100mg/J
-> AVK si pas assez efficace
Si grossesse
Aspirine + HBPM
Paraclinique du LED
VS
anémie inflammatoire
leucopénie
thrombopénie
Ac anti nucléaire Ac anti ADN Ac anti ENA Ac antiphospholipides Ac rhumatoide Ac anti histone Dim du C4, C3, CH50
PBR si protéinurie > 0,5g/J
Hématurie microscopique + protéinurie
Sd néphrotique
Insuffisance rénale
Quels sont les classes médicamenteuses à l ‘origine d’une LED
Quinine
BBloq
Diurétique
Psychotrope
Phenytoine
Propylthiouracile
Phenothiazine
Isoniazide
Minocycline
Anti TNF et INFa
Lupus pendant la grossesse
Poussée de lupus
Complication de la grossesse
Risque materno foetaux du LED
Poussée évolutive HTA TVP Hémorragie post partum Prééclampsie RCIU Mort néonatale
CI à une grossesse au cours du lupus
HTAP TVRestrictif IRnC Prééclampsie ou HELLP Sd AVC Poussée lupique sévère
Traitement du lupus au cours de la grossesse
Hydroxychloroquine
Corticothérapie
-> azathioprine
aspirine + HBPM si Ac antiPL si ATCD thrombose
Surveillance mensuelle materno-foetale
Paraclinique d’un lupus néonatal
Ac anti Ro/SSA ou Ac anti LA/SSB présent chez la mère
Disparaissent au bout de 1 mois
-> Anémie hémolytique, thrombopénie, HSM, Bloc de conduction
Fc de mortalité d’un lupus
Homme Vieux Début pédiatrique Sujet non caucasien Atteinte neuro, nephro Complément consommé
Quels sont les facteurs pronostic du lupus
Evolutivité rénale
Athéromatose accélérée
Risque infectieux
Corticothérapie
Surveillance du lupus
taux d'Ac anti ADN taux de C4 clinique du patient SAPL Cytopénie
Mésures préventive de protection du LED
Eviter le soleil Protection athérosclérose Contraceptif par progestatif Prévention de la corticothérapie Vaccination
Cyclophosphamide => risk stérilité, urotoxique, néoplasie
Traitement du lupus
Bénigne = AINS, hydroxychloroquine => corticoide Rhumato = méthotrexate + hydrochloroquine
Pleurésie / péricardite = prednisone 0,5mg/kg/J
Forme sévère = corticoide 1 à 2 mg/kg/J + cyclophosphamide ou mycophénolate
Néphrite lupique = azathioprine ou mycophénolate
Photoprotection Protection FdR CV Vaccin Pneumocoque / grippe / Vitamine D, calcium, régime désodé Contraception par progestatif ALD
Critère de mauvais pronostic rénal
Début avant 15A Sujet non caucasien Classe 3A ou 4A Insuffisance rénale inititale Résistance au traitement
Clinique et thérapeutique d’un Sd catastrophique des antiphospholipides
<7J
Défaillance multiviscérale
=> Atteinte rénale, encéphalopathie, SDRA, thrombose, hépatite cytolytique
Livedo reticularis et nécrose pulpaire digitale
Autres thromboses
Héparinothérapie, corticothérapie, échanges plasmatiques
