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UE7 - Inflammation - Poumon et sang > 185 -Déficit immunitaire > Flashcards

185 -Déficit immunitaire Flashcards

1
Q

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit en LB

A

Pneumocoque
H. Influenzae
Méningocoque
Giardia intestinalis

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Q

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit en LT

A

Mycobactérie
Virus
Infection opportuniste
Pneumocystis jirovecci

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3
Q

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit phagocytaire

A

Pyogène

Aspegillus

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4
Q

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit en complément

A

Pneumocoque
H. Influenzae
Paludisme
Neisseria meningitidis

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5
Q

Définition déficite immunitaire combiné

A

Déficit de l immunité cellulaire et de la production d anticorps

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6
Q

Clinique d’un déficit immunitaires héréditaires

A 
Retard staturo-pondéral
Infection à répétition
Cytopénie auto immune
Pathologie auto immune tissulaire
Cancer
Granulomatose systémique
Allergie
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7
Q

Quelles sont les causes de déficit immunitaire secondaires

A

VIH, HTLV 1
Rougeole

Myelome multiple
LLC,
Tumeur solide

Corticothérapie
Immunosuppresseur
Biothérapie

Hypogammaglobuline
Diabète
Asplénie
Cushing
Dénutrition profonde
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8
Q

A quel age commence les DIH

A

6 mois

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9
Q

Quels sont les types de DIH qui touche les LB

A

A gamma globulinémie
Sd hyper IgM
Déficit immunitaire commun variable

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10
Q

Cause de l a gammaglobulinémie

A

Maladie de Bruton = BTK
Symptome à partir de 6M
Lié à l X

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11
Q

Quels sont les grands types d Hyper IgM

A

Déficit en CD40 ou CD40L = CID
-> infection opportuniste

Déficit en AID
-> pas d’infection opportuniste

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12
Q

Clinique du DICV

A 
Infection répétée VAS et digestif
Cytopénie auto immune
Maladie auto immune
Sd lymphoprolifératif
Granulomatose

Dim IgG +/- IgA +/- IgM
Defaut de production des Ac
LB présents

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13
Q

Diagnostic différentiel de la DICV

A

Sd néphrotique
Enthéropathie exsudative
Cryoglobulinémie
Anti comitiaux

LLC
Myelome
Lymphome

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14
Q

Prise en charge du DICV

A

EPS
Dosage pondérale des Ig
Immunophénotypage des LB

Scanner thoraco-abdominal
+/- EFR
-> Ig polyvalente + ATB prophylaxie
-> +/- vaccin mais pas BCG, ROR

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15
Q

Définition d’un DICS

A 
Déficit immunitaire combiné sévère
Abs de LT circulants + anomalie LB
Infections respi et dig des les 1eres semaines de vie
Maladies auto immunes
Cassure staturo pondérale
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16
Q

Quels sont les causes des DICS

A

Déficit en ADA : abs LT, LB, NK
Déficit en RAG1 ou 2 : abs LT, LB
Déficit en IL7RA : abs de LT
Mutation de IL2RG ou JAK3: abs de LT et NK

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17
Q

Prise en charge des DICS

A

Immunophénotypage
Dosage pondéral
Stérile tant que l immunité n est pas rétablie
CSH

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18
Q

Quels sont les maladies génétiques qui peuvent donner des DIC

A

Sd de Wiskott Aldricht
Ataxie télangiectasie
Sd de Di George

19
Q

Clinique du sd de Wiskott Aldricht

A 
Lié à l X => mutation WASP
Eczéma
Infection répétée
Thrombopénie
\+/- Sd lymphoprolifératif
20
Q

Clinique d l’ataxie télangiectasie

A

Ataxie cérébelleuse progressive
Télangiectasie
Déficit immunitaire cellulaire progressif

21
Q

Clinique du Sd de Di Georges

A 
Embryopathie du 3 et 4eme arc
Hypocalcémie
Cardiopathie
Déficit en LT
Dysmorphie faciale
22
Q

Clinique de la granulomatose septique chronique

A

Infection bactérienne chronique tissulaire

Granulomatose disséminée digestive ou cutanée

23
Q

Physiopathologie de la GSC

A

Qualitatif : mutations -> CYBA, NCF1, NCF2, NCF4

Quantitaif : Sd de LAD

24
Q

Clinique du syndrome de LAD

A

Retard de chute du cordon ombilical
Infection
Hyperleuco à PNN

25
Q

Clinique de la neutropénie congénitale

A

Fièvre
Infection cutanée
Infection péri orificielle

26
Q

Dans quel maladies peuvent s’inscrire la neutropénie congénitale

A

Isolée : Kostmann

Syndrome: Shwachman Diamond

27
Q

Que peut entrainer un déficit en C2, C3, C4

A

Infection récurrente

28
Q

Que peut entrainer un déficit en C5, C6, C7, C8, C9 et properdine

A

Neisseria

29
Q

Patient type d’un déficit en C2

Patient type d’un déficit en C6

A

C2 : blanc caucasien

C6 : noir afro américain

30
Q

Que peut entrainer un déficit en C1 et C4

A

LED

31
Q

Que peut entrainer un déficit en C3

A

Glomérulonéphrite membrano prolifératif

32
Q

Paraclinique du déficit en complément

A

CH50
AP 50 = voie alterne
-> déficit en D, H, I, properdine

33
Q

Prise en charge d’un déficit du complément

A

Vaccin anti pneumocoque, anti méningocoque

Vaccin anti Haemophilus, grippal

34
Q

Clinique de l oedeme angio neurotique

A

Oedeme sous cutané récidivant pdt 3J

35
Q

Paraclinique de l oedeme angio neurotique

A

Dosage du C3, C4

Dosage du C1 INH

36
Q

Clinique du syndrome d’activation macrophagique

A 
Fièvre importante
HSMG
Cytopénie
Hyperferritinémie / Fibrinopénie
Hypertriglycéridémie
Hyponatrémie
37
Q

Etiologies d’un syndrome d activation macrophagique

A 
EBV, CMV, HHV8
Pyogene
BK
Leishmaniose
LED
Maladie de Still
38
Q

Clinique des syndromes hémophagocytaires héréditaires

A

Sd d’activation lymphohistiocytaire

39
Q

Quels sont les syndromes hémophagocytaires héréditaires

A

Sd de Chediak Higasi = cheveux
Sd de Griscelli = albinisme partiel
Sd de Purtillo = MNI + dysgammaglobulinémie

40
Q

Clinique du ALPS

A 
Splénomégalie
Adénopathie
Auto immunité
Hypergammaglobulinémie
Défitcit d'apoptose
41
Q

Clinique du Sd APECED

A

Candidose cutanéo muqueuse

Atteinte poly endocrinienne auto immune

42
Q

Signes d appel d’une DIH

A 
ATCD familiaux
> 8 OMA < 4A
> 4 OMA > 4A
> 2 sinusites /A
> 2 PAC / A
> 1 episode d'infection sévère ou invasive
> infections à pyogène reccurente
> diarrhée infectieuse récurrente
> muguet et condidose recidivante
Cassure staturo pondérale
Eczema, auto immunité
Lymphoprolifération, ADP, HSMG
Retard de chute du cordon ombilical
43
Q

Paraclinique d’une DIH

A

NFS => déficit immunité cellulaire ou combinés
Frottis sanguin
Dosage pondéral des Ig => humoraux ou combinés
Serologie post vaccinale, post infectieuse

2nde intention
Phénotypage des lymphocytes

Si combiné => Prolifération lymphocytaire
Si NFS et pondéral N => NBT test, chimiotactisme, CH50, C3, C4, AP50
Dosage IgG, IgE, frottis sanguin

UE7 - Inflammation - Poumon et sang (38 decks)

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