189 - Types de vascularites Flashcards
Quel est le nom de la nomenclature des vascularites
Nomenclature de Chapel et Hill
Quelles sont les principales causes de vascularites secondaires
Infectieuse
Médicamenteuse
Quels sont les causes infectieuses de vascularites
Cocci sauf enterocoque
Haemophilus
Rickettsia
Borrelia
Mycobactérie
Hépatite A,B,C
VIH, CMV, EBV
Paludisme
Quels sont les médicaments en cause dans les vascularites
AINS
B lactamines
Minocycline
Sulfamide et hypoglycémiant
Allopurinol
Sulfasalazine
Anti - TNFa
Hydroxyurée
Méthotrexate
Phénothiazine
Hydantoine
Diurétiques
Diltiazem
Aténolol
Captopril
Quels sont les vascularites des gros vaisseaux
Artérites à cellules géantes (Horton)
Artérites de Takayasu
Quels sont les vascularites des moyens vaisseaux
Périartérite noueuse
Maladie de kawasaki
Quels sont les vascularites des vaisseaux de petits calibres
Vascularites associés aux ANCA Polyangéite microscopique Wegener Polyangéite (Churg et Strauss) Vascularites des complexes immuns anti MGB (Good Pasture) Vascularite à cryoglobulinémie Vascularite à IgA Vascularite urticairienne
Quels sont les vascularites des vaisseaux de taille variable
Maladie de Behçet
Sd de Cogan
Quels sont les vascularites qui ne touchent qu’un seul organe
Vascularite cutanée
Vascularite du SNC
Vascularite leucocytoclasique
Aortite isolée
Quels sont les vascularites des maladies systémiques
LED
PAR
Sarcoidose
Gougerot Sjogren
A quoi correspondent les ANCA
Auto Ac contre Ag du cytoplasme des PNN et monocyte
Quels sont les types d’ANCA
c-ANCA = Cytoplasmique p-ANCA = Périnucléaire
Quels sont les Ag cibles des ANCA
PR3
Myelopéroxydase
Cathepresine G
Lactoferrine
Quelles sont les maladies associées aux c ANCA et PR3
Wegener
Polyangéite microscopique
Churg et Strauss
Quelles sont les maladies associées aux p ANCA et myelopéroxydase
Polyangéite microscopique Churg et Strauss Glomérulonéphrite Sd de Felty LED
Quelles sont les maladies associées aux p ANCA et Cathepsine G
RCH
Cholangite sclérosante primitive
Quelles sont les maladies associées aux p ANCA et lactoferrine
PAR
LED
Clinique d’une vascularite
AEG
Fièvre +/- marquée
Arthralgie / myalgie
Signes cutanés multiples Signes cardiovasculaires Manifestation digestive Atteinte neurologique Pulmonaire Occulaire Génitaux
Paraclinqiue d’une vascularite
Hémogramme
Bilan hépatique et rénal
CRP
VHB / VHC / VIH
Hc / PL
Ac anti nucléaire / Ac anti PNN
fc rhumatoide / anti CCP
Cryoglobuline / ANCA
Clinique de la maladie de Horton
Artérite à cellules géantes
Femme > 50A
Céphalées bitemporales Hyperesthésie du cuir chevelu Claudication de la machoire Pseudo polyarthrite rhizomélique Occulaire
Sd inflammatoire
Clinique de l’artérite de Takayasu
Femme asiatique < 40A
Aorte
Rétinopathie ischémique
Neurologique
Abolition des pouls des MS
HTA réno vasculaire
Sd infammatoire
Clinique de la péri artérite noueuse
50A
Livedo Arthromyalgie Polyneuropathie IR, HTA Digestif
Sd inflammatoire
Clinique de la maladie de Kawasaki
< 5A
Syndrome adéno cutanéo muqueux fébrile
Coronarite
Sd inflammatoire
Clinique de la polyangéite microscopique
30-60A
Glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale
Hémorragie alvéolaire
Musculosquelettique
Digestif
Sd inflammatoire
ANCA anti MPO
Clinique de la maladie de Wegener
Homme de 40-60A
Glomérulonéphrite focale et segmentaire
Sd inflammatoire
ANCA anti PR3
Clinique de la maladie de Churg et Strauss
Homme de 30-60A
Asthme grave, infiltrats pulmonaires
Glomérulonéphrite
Vascularite systémique
Sd inflammatoire
Hyperoesinophilie sanguine
ANCA anti MPO
Clinique du purpura rhumatoide
Enfant
Purpura vasculaire
Arthralgie, arthrite
Digestif
Néphropathie glomérulaire à dépot mésangiaux
Elévation des IgA
Clinique des vascularites à cryoglobulinémie
Adulte
Purpura vasculaire
Néphropathie glomérulaire
Neuropathie périphériques
Cryoglobulinémie de type 2 ou 3
Marqueurs sérique de l hépatite C
Clinique de la maladie de Behçet
20-40A méditerranéen HLA B5/B51
Aphtose bipolaire Thrombophlébite Erytheme noueux Arthromyalgie Méningo-encéphalite, myelite
Sd inflammatoire
Quel est la paraclinique des complications des vascularites
Rx face et profil
Scanner thoracique
EFR
LBA
ECG
Explo ORL
Electromyogramme, IRM cérébral
Confirmation histologique d’une vascularite
Biopsie cutanée
Musculaire
Neuromusculaire
Biopsie rénale sauf suspicion de PAN ( sans ANCA)
Thérapeutique d’une vascularite
Urgences vitales
Cyclophosphamide , corticoide, immunosuppresseur
+/- antiagrégant ou anti coagulant
Rituximab ( ANCA )
Tocilizumab ( Horton )
Ig IV ( Kawasaki )
Echanges plasmatiques ( IR sévère, hémorragie alvéolaire)