Week 13 HC.9 - Congenitale hartziekten Flashcards
- Binnen hoeveel weken wordt hart embryonaal aangelegd?
- Verloop embryonale ontwikkeling
- Hoe vaak gaat er wat mis?
-Binnen eerste 7 weken zwangerschap complete aanleg
-Begint als buisvormige structuur
Vatenpool en pool met kamers en gesplitste boezems
Buis buigt om, vaten en boezems komen bij elkaar
Tussenschotten vormen zodat er twee kamers en boezems ontstaan
-8/1000 gaat er wat mis
Spectrum afwijkingen; wat kan er misgaan bij aanleg hart? wat zijn daarbij de gevolgen?
• Gat in tussenschot
○ Links/rechts-shunt of rechts/links-shunt
• Klep niet/afwijkend aangelegd
○ Zien er vaak anders uit bij afwijkingen
○ Kan vliesje/wand zijn, kan gat blijven, kan slecht functioneren
• Abnormale aansluiting of verloop van grote vaten
○ Kan zowel in venen en arteriën
Alle combinaties denkbaar –> oneindig veel soorten
Wat zijn mogelijke oorzaken voor aangeboren hartafwijkingen?
Fout in genetische codering (vaak spontaan, soms erfelijk) Spontane fout bij celdeling Infecties Straling Medicatie (bloedverdunners) Drugs (alcohol)
8 meest voorkomende congenitale hartafwijkignen (en prevalentie)
• Ventrikelseptumdefect; 34% • Atriumseptumdefect; 13% • Open ductus Botalli; 10% • Pulmonalisstenose; 8% • Coarctatie van de aorta; 5% • Tetralogie van Fallot; 5% • Transpositie van de grote vaten; 5% • Aortastenose; 4% Totaal 84%
Ventrikelseptumdefect (___aandeel hartziekten)
- Wat is het
- Waar zit het
- Wanneer krijgt patiënt klachten
- Hemodynamische effecten VSD
- Operatie bij VSD
VSD (34%)
-Defect tussen beide kamers
-Gat kan overal in septum zitten (dichtbij inlet, outlet of musculeuze deel)
-Kleine gaatjes kunnen lang ontwikkelen voordat iemand last krijgt
-Hemodynamische effecten:
links-rechts shunt
volumebelasting LINKER ventrikel: druk is links hoger –> gaat naar rechts (daar is lagere druk –> bloed blijft in kleine bloodsomloop herhalen, kamer moet harder werken om genoeg volume naar grote circulatie te voeren –> longarteriën en -venen, linker atrium en kamer vegroten
-Open hartoperatie mogelijk: patch over defect plaatsen
Borstkas open –> rechterboezem open –> door tricuspidalis tussenschot opereren
Atriumseptumdefect (___aandeel hartziekten)
- Wat is het
- Waar zit het
- Hemodynamische effecten ASD
- Behandeling bij ASD
ASD (13%)
-Defect tussen boezems
-Kan op meer plaatsen in septum zitten:
Sinus venosus defect (dichtbij vena cava ingangen)
ASD I/AVSD I; afwijking in AV-klep regio
ASD II: midden van septum
-Hemodynamische effecten:
Links-rechts shunt
Volumebelasting RECHTER ventrikel: bloed gaat linker atrium –> rechter atrium –> rechter kamer belasting
Rechter harthelft dilateert sterk
-Behandeling: paraplu device om gat af te sluiten
Open ductus Botalli (____aandeel hartziekten)
- Functie ductus Botalli
- Wat gebeurd gezond na geboorte, wat gaat er soms mis?
- Hemodynamische effecten ducus Botalli
- Behandeling ductus Botalli
Open ductus Botalli (10%)
-Nodig in foetale circulatie: transporteert zuurstofrijk bloed van truncus pulmonalis naar aorta
-Sluit door druk bij geboorte, blijft soms dus open
-Hemodynamischeeffecten:
Links-rechts shunt
Volumebelasting LINKER ventrikel: aorta –> longvaten –> linker harthelft in
Zelfde remodelling als bij VSD
-Behandeling: coil/plug in verbinding, zodat flow wordt gestopt
Welke 4 soorten klepafwijkingen zijn er?
Stenose = vernauwing Insufficiëntie = lekkage Atresie = ondoorgankelijk Agenesie = niet aangelegd
Atresie van tricuspidalisklep (___aandeel)
- Wat is het + gevolgen
- Operatie
(zeldzaam)
-Functioneel monoventrikel, alleen leven bij ASD/PFO en VSD
Bloed kan van rechteratrium niet rechterkamer in
Als er ASD en VSD zijn: rechteratrium –> linkeratrium –> deel aorta en deel in longen
-Fontan operatie - palliatieve ingreep
Hele rechter harthelft bypassen: venae cavae –> longen –> linker harthelft, waarbij bloed door links wordt aangezogen
Aortaklepstenose (aandeel___)
- Wat gebeurt er
- Hoe ziet klep er uit
4%
- DRUKbelasting op LINKERkamer door verhoogde weerstand
- Klep is vaak bicuspide of uniscuspide
Pulmonalisklepstenose
- aandeel
- Wat gebeurt er
- Hoe ziet klep eruit + gevolg
- 8%
- DRUKbelasting op RECHTERkamer door verhoogde weerstand
- Klep is trechter/spuitzak vormig, kan niet goed sluiten dus vaak ook insufficiëntie
Behandeling klepstenose; 2 manieren
Percutane interventie
-Ballondilatatie: bij kinderen goed mogelijk, klep wordt in essentie gescheurd, soms blijft er insufficiëntie over, ballon wordt in klep opgeblazen
Chirurgisch: klep plastiek/-vervanging
Welke afwijkingen komen vaak bij bicuspide klep kijken
Aorta ascendensdilatatie
○ Vaak vervangen voordat het scheurt
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
- aandeel
- Wat is het
- Hemodynamische effecten
- Behandeling
-5%
-Lokale vernauwing in distale aortaboog
-Hypertensie bovenste lichaamshelft: groter bloedvolume daarheen omdat weerstand naar caudaal groter is
Onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft; collateraalvorming
-Behandeling
Chirurgisch: vernauwde deel verwijderen en aorta samenhechten
Stenting: ballondilatatie en stent achterlaten
Tetralogie van Fallot
- Aandeel
- Wat is het (4) + gevolgen
- Behandeling
- 5%
1. Ventrikelseptumdefect; ventrikelseptum is enigszins naar rechts verschoven
2. Overrijdende aorta; aorta is met septum meegeschoven, staat deels over rechter en deels over linker kamer
3. Pulmonalisstenose; uitstroombaan wordt te nauw (kan door klep, maar ook door spierweefsel eronder ‘infundibulum’)
4. Rechterventrikel hypertrofie; druk op RV wordt even hoog als links, hypertrofie, bloed kan van rechts naar links (shunt), zuurstofarm bloed in grote circulatie –> cyanose
Chirurgische correctie:
• VSD sluiting met patch; zodat bloed uit LV alleen nog aorta instroomt
• Resectie resectie infubdibulaire pulmonaalstenose; zodat RV normaal truncus in pompt
• Verruiming van de RVOT met (transannulaire) patch; zodat RV normaal truncus in pompt
Transpositie van de grote vaten
- Aandeel
- Wat is het
- Hemodynamische effecten (+ wanneer leven mogelijk + symptoom)
- Behandeling
-5%
-Longcirculatie en perifere circulatie gescheiden,
-Nergens oversteek om bloed te verversen (niet meer sequentieel), overleving door foramen ovale/ASD en/of open ductus Botalli, cyanose treedt op
-Acute behandeling
Rashkind atrioseptostomie: groot gat in tussenschot maken met katheter
Definitieve behandeling: arteriële switch
Wanneer worden aangeboren afwijkingen klinisch bekend
• Intrauterien
○ Spontane abortus
○ Intra-uterine vruchtdood
• Prenatale echoscreening bij 20 weken zwangerschap
○ Afwijkingen kan ontdekt worden
• Neonataal (vroeg na geboorte)
○ Afwijkingen die optreden nadat neonatale bloedomloop wordt dichtgedrukt
• Kinderleeftijd
○ Niet altijd vanwege last, maar misschien bij auscultatie (souffle, geruis)
• Volwassen leeftijd
○ Mildere varianten
Algemeen beloop congenitale hartafwijkingen
Soms spontane sluiting van iets wat niet open hoort te zijn (ASD, VS, ductus)
Veel afwijkingen zijn progressief
50% operatie nodig op kidnerleeftijd
Timing ingreep cruciaal: vaak eerste levensjaar
Te late ingreep: beschadiging longvaatbed
Eisenmenger syndroom
- Wanneer ontstaat het
- Proces
- Klachten
- Bijvoorbeeld bij niet geopereerd groot VSD
- Hoge druk in longen –> vaatwand wordt dik –> hogere weerstand in longen en druk in RV –> RV wordt sterker –> links-rechts shunt wordt bidirectioneel
- Vaak alleen bij inspanning toegenomen cyanose
