W12HC2: Congenitale afwijkingen van de tractus urogenitalis

Question 1

Dubble bubble

Answer 1

• door duodenumatresie/web/stenose
• op pancreas annulare: pancreas vergroeit met het duodenum
• stoornis van de rekanalisatie van het duodenum -> gallig braken
• operatief ingrijpen: obstructie opheffen en een werkende anastomose maken

Question 2

Antenataal gedilateerde darmlissen

Answer 2

• heel klein deel van de darm is uitgezet, de rest is niet gevuld met lucht
• gallig braken
• door jejunum atresie
• behandeling: anastomose maken
• beleid postoperatief: voeding rustig ophogen ivm het kaliberverschil bij de anastomose
• komt veel voor bij CF

Question 3

Anorectale malformatie

Answer 3

• gallig braken en een pijnlijke buik
• behandeling afhankelijk van het type afwijking
• als een fistel aanwezig is dan een anusplastiek
• bij geen fistel: tijdelijk aanleg van een colostoma ter overbrugging

Question 4

Malrotatie van de darm

Answer 4

-> kan een volvolus veroorzaken = acuut
- derotatie van de volvolus
- zo nodig resectie van necrotische darm
- klieven van de Laddse banden, verbreden van het mesenterium, darmen in non rotatie brengen: dunne darm rechts en de colon en de appendix links

Question 5

Hirschprung

Answer 5

• geen ganglioncellen in de plexussen
• aangedane deel kan niet relaxeren -> functionele obstructie
• acute fase: rectaal spoelen, zn stoma als spoelen niet voldoende is
• bevestigen diagnose mbv een Xcolon en een biopt (?)
• therapeutisch: resectie agonglionair deel, na 2-3 maanden een laparoscopische pull through

Question 6

UPJ stenose

Answer 6

• vernauwing van de overgang van het nierbekken (pyelum) naar de ureter
• kan intrinsiek, of extrinsiek (door crossing vessels)
• door stase van de urine ontstaat er dilatatie van de pyelum en calyces -> parenchymschade en nierfunctieverlies
• buikpijn, misselijkheid, braken
• hematurie, febriele UWI, nierfunctieverlies, nierstenen, hypertensie
• echo: pyelumdiameter > 40 mm, renogram
• pyelumplastiek: < 3 jr open, > laproscopisch of robot en een nieuwe verbinding maken
• nier drainage: met nefrodrain of JJ catheter

Question 7

Vesico-ureterale reflux

Answer 7

• door de anatomie ureter-blaaswand, erfelijk f een hoge blaasruk (door urethra stenose of een hoge spanning van de sfincter)
• pyelonefritis cystitis, nierschade, dialyse, niertransplantatie
• diagnostiek; cystografie via de blaascatheter, nierschade bepalen met de DMSA scan, MCU om de mate van reflux te beoordelen
• preventie UWI: preventieve ab, optimalisatie plas- en ontlastingspatroon, circumcisie, lokale hygiëne
• operatief: bij doorbraak infecties, toename van de nierschade -> ureter-reïmplantatie of een subostiale deflux-injectie

Question 8

Primair obstructieve mega-ureter

Answer 8

• stenose van de distale ureter voor de blaas
• pyelonefritis, nierschade
• diagnostiek; echo en nucleaire nierscan
• preveniref voor UWI: zelfde als de reflux
• operatief: bij doorbraak infecties, toename van echografische dilatatie, afname van de nierfunctie -> ureter reïmplantatie

Question 9

Duplicatuur + ureterocele

Answer 9

• de nier bestaat uit 2 delen
• stenose van de distale ureter in de blaas waardoor de ureter verwijdt in de blaas
• pyelonefritis, nierschade
• diagnostiek: echo en nierscan
• preventie: zelfde als reflux
• behandeling: bij een febriele UWI, toename echografische dilatatie, afname van de nierfunctie -> puncties ureterocele, excisie ureterocele en een reïmplantatie

Question 10

Duplicatuur + ureter ectopie

Answer 10

• een van de ureters van de duplicatuur mondt uit op een andere structuur dan de blaas
• zorgt voor incontinentie
• diagnostiek: echo, MRI, nierscan
• bovenpoolresectie ivm ureter ectopie