W11PD3: Spina bifida

Question 1

Spina bifida aperta

Answer 1

• Meningocele: alleen hersenvlies
• Meningomyelocele: hersenvlies en myelum

Question 2

Spina bifida occulta

Answer 2

• pathologische filum terminale
• lipoom intraspinaal
• diastematomyelie: gespleten ruggenmerg
  -> kunnen leiden tot tethered spinal cord syndroom, waarbij het filum terminale niet helemaal verdwenen is en het ruggenmerg nog vast zit -> ruggenmerg kan niet goed opstijgen -> tractie aan het myelum -> uitvalsverschijnselen

Question 3

Craniaal

Answer 3

• cranioschisis: gespleten hoofd
• anencephalie: niet ontwikkelen van de grote hersenen
• encephalocele: uitpuilen van de hersenvliezen op de schedel

Question 4

Klinische consequenties spina bifida

Answer 4

• hydrocefalus, openstaande anus en klompvoeten
• sensomotorische uitval, blaas- en darmfunctiestoornissen en wervelkolomafwijikingen
• syringomyelie (vochtblaas in myelum), Arnold Chiari malformatie (achterhoofdsgat is te wijd waardoor de cerebrellaire tonsillen op het verlengde merg kunnen drukken)

Question 5

Behandeling spina bifida

Answer 5

• sluiten en bedekken van het defect
• evt drain om hydrocefalus te voorkomen

Question 6

Hydrocephalus

Answer 6

• nadat myelocele gesloten wordt, door verstoring van de liquorcirculatie
• ventriculoperitoneale drain -> liquor wordt in de buikholte opgenomen door het peritoneum
• ventriculocardiale drain: minder gebruikt, drain van ventrikel naar het hart
• ventriculostomie: gat in de bodem van het 4e ventrikel, hierdoor kan overmatig liquor afstromen met de perifere circulatie liquor

Question 7

Lange termijn gevolgen

Answer 7

• neurologisch: hydrocefalus, arnold chiari malformatie, tethered spinal cord syndroom
• ortopedisch: scoliose, heupluxatie, voetafwijkingen, kalkarm skelet/fracturen
• algemeen: urologisch, pubertas praecox, overgewicht, darmfunctiestoornissen
• plastisch: decubitus
• revalidatie: aanpassingen in leefomgeving en hulpmiddelen toepassen
• psychosociaal: anders en/of afhankelijk zijn