Vaskulitis

Question 1

Patogenesen bag vaskulitis?

Answer 1

Nekrose og degenerative forandringer og efter karvægslæsion.

Sekundær inflammation.

Hyppigt sekundær trombedannelser

Ofte segmenter udbredning

Evt. systematiske symptomer ved udbredt inflammation

Evt. iskæmi regionalt

Question 2

Specielle histologiske kendetegn for enkelte vaskulitter?

Answer 2

Kæmpeceller.

Granulomdannelse

Evt. forekomst af autoantistoffer i serum, ANCA.

Nedslag af immunkomplekser i karvæg.

Question 3

Specielle kliniske kendetegn for enkelte vaskulitter?

Answer 3

• Hæmopthyse/pulmonal blødning
• Mononeuritis multiplex
• Hastigt skridende nyrefuntion
• Iskæmi hos ikke disponerede

Question 4

Nomenklatur og vaskulitis?

Answer 4

Benævnes ud fra hvilket kargebet, der
hovedsagelig er involveret

Store kar (perifere kar), mediale kar (f.eks. nyerne), små kar (pyramiderne i nyrer).

Large vessel vaskulitis –> Takayasu arteritis og giant cell arteritis.

ANCA-associated small vessel vaskulitis –> polyangitis, Granulomatosis med polyangitis (Wegeners), eosinofil granulomatosis med polyangitis (Churg-strauss).

Medium vessel vaskulitis

Immun kompleks small vessel vaskulitis

Question 5

Hvad er storkars vaskulitter?

Answer 5

Kæmpeceller arteritis

Takayasus arteritis

Fælles histologi (granulom dannelse)

Forskellig epidemiologi

Question 6

Hvornår mistænker man vaskulitis?

Answer 6

Ved involvering af flere forskellige organer.

Question 7

Epidemiologien bag kæmpecelle arteritis?

Answer 7

– Incidens: 40/100.000 hos personer > 50 år

– Debutalder > 50 år

– M/K = 1:2

– Ofte associeret med polymyalgia reumatica

– Forløb: Ofte 1‐3 år

Question 8

Symptomerne ved kæmpecelle arteritis?

Answer 8

– Alment: feber, træthed/depression, anoreksi,
vægttab.

– Kranielle: Hovedpine, tyggeklaudicatio,
skalpømhed, hæshed, tungeinfarkter,
skalpnekrose (husk), ømhed over temporalarterien, der
kan være pulsløs/øm. TCI, dobbeltsyn, pludseligt
synstab

Question 9

Kliniske fund ved Kæmpecelle arteritis?

Answer 9

Arteritis temporalis: Temporalartertien kan være øm, pulsløs og/eller knudret. Feber kan forekomme.

Question 10

Parakliniske fund ved Kæmpecelle arteritis?

Answer 10

Forhøjet SR og CRP.

2/3 af patienterne har en let anæmi.

A. temporalis biopsi med segmenter vaskulit med kæmpeceller.

Question 11

Epidemiologien bag polymalgia reumatica?

Answer 11

• Incidens: ca 110/100.000 hos personer > 50 år

• Samme epidemiologi som kæmpecelle
arteritis

• Ca ½ af ptt. med kæmpecelle arteritis har
polymyalgi

• Ca 10% af ptt. med polymyalgi har
kæmpecelle artritis ved biopsi, men ingen
kranielle symptomer

Question 12

Symptomerne ved polymalgia reumatica?

Answer 12

Stivhed proksimalt.

Muskelsmerter

Almen symptomer

Question 13

Behandlingen af polymalgia reumatica og kæmpecelle arteritis?

Answer 13

Prednisolon.

• Arteritis temporalis
    –Akut: 
      prednisolon 40-
      60 mg
    –Videre forløb: 
      prednisolon 
      aftrappes over 
      mdr.,   
behandlingsvarighed år
   •Evt MTX
   •Evt Interleukin 6 
     inhibition  
     (tocilizumab)

• Osteoporose
  profylaxe

• Polymyalgia rheumatica
   –Akut: afklare 
      diagnose
   –Videre forløb: 
      prednisolon 15-20 
      mg
   –Ofte recidiver

Overordnet:

Behandles mindst i 12 måneder.

Evt. Steroidbesparende behandling

• MTX
• IL-6 inhibitor

Andet behandling:

• Kalktilskud
• Evt. bisfofonat.

Question 14

Hvad er vaskulit i mellemstore kar?

Answer 14

Generelt rammes kar til organer. Inflammatoriske aneurismer og stenoser ses her.

Omfatter:

• Polyarteritis nodasa (sjælden)
• Kawasakis sygdom (sjælden og rammer børn).

Question 15

Hvad er vaskulit i små kar?

Answer 15

ANCA associerede vaskulitter.

• Granulomatose med polyangitiis (GPA), tidl. Wegernes granulomatose.
• Eosinofil granulomatose med polyangitiis (EGPA), tidl. Churg Strauss.
• Mikroskopisk polyangitiis, MPA).

Question 16

Hvad indebærer granulomatose med polyangitiis?

Answer 16

Nekrotiserende granulomdannelse.

1. øvre luftveje: næse, sinus, mund, larynx
2. nedre luftveje: infiltrater, stenoser
3. nyrer: glomerulonefritis, hypertension
4. led: artralgier/artritis
5. perifere nervebaner: mononeuritis
6. øjne: conjunctivitis, episkleritis
7. centrale nervebaner: høretab, lugtesans svind

Question 17

Epidemiologien bag granulomatose med polyangitiis?

Answer 17

Incidens: 8/mio.

Debutalder: 40-50 år.

M/K ratio: M>K

Question 18

Forløbet ved granulomatose med polyangitiis?

Answer 18

Kronisk

Ved debut alvorlig tilstand, ubehandlet med høj mortalitet.

Risiko for irreversible skader på nyrer, ØNH-område, lunger og PNS.

Question 19

Hvad indebærer EGPA?

Answer 19

Granulomatøs inflammation i luftveje (ass. til astma).

Eosinofili i blodet.

Palpabel purpura

Neuropati.

Question 20

Epidemiologien bag EGPA?

Answer 20

–Incidens: 1-2/mio.

–Debutalder: 20-40 år

–M/K ratio: 2:1

Question 21

Undersøgelsesmetoder til ANCA associeret vaskulitis?

Answer 21

–”Standard” laboratorie undersøgelser:
•Anæmi, hypersedimentatio
•Nyrepåvirkning (GFR, proteinuri, urin sediment)
•ANCA

–Biopsi fra involverede organer
•Nyrer, ØNH, hud, lunger

–Billeddiagnostik
•Rtg thorax, CT/MR cranium, PET-CT (angiografi)

–Funktionsundersøgelser
•Kreatinin clerance, u-protein
•Nerveledningshastighed (ENG)

Question 22

Behandlingen ved ANCA associeret vaskulitis?

Answer 22

•Induktionsbeh.
–Høj dosis binyrebarkhormon (evt. puls)
–Cyclofosfamid
–Anti-CD20 (Rituximab)
–(plasmaferese)

•Vedligeholdende beh.
–Imurel/Methotrexat/(Cell cept)
–Anti-CD20 (Rituximab)

•Stafylokokeradikation

Question 23

Behandling af comorbiditet?

Answer 23

• Pneumocysteprofylakse
• Antihypertensiva (særligt ved nyrepåvirkning)
• Kalk med D-vitamin
• Bisfosfonat
• Evt. antidiabetika

Question 24

Differentialdiagnoser til kæmpeceller arteritis?

Answer 24

• aterosklerotisk karlidelse
• embolier i a. centralis retinae
• polyarteritis nodosa
• glaukom (+rødme!)
• Trigeminusneuralgi
• sinuitis
• infektioner
• cancer

Derfor vigtigt at oftalmoskopere + tryk udelukke akut glaukom, hvor Prednisolon er CAVE.
Steroid kan medføre intraokulær trykstigning!

Question 25

Udredninger til vaskulitis generelt?

Answer 25

Stansebiopsi

Blodprøve
ANCA -> småkars vaskulitter
-	PR3/MPO 
-	Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiits, Churg Strauss, medikamentel (de er ANCA-associerede vaskulitter)
-	Aktivitetsmarkør!

Sekundære vaskulitter: 
-	ANA
-	Komplementforbrug
o	Mixed kryoglobulinæmi
o	SLE
IgA vaskulitis
-	Schönlein-Henoch

ANCA (og ds-DNA?) er gode sygdomsmarkører og gode til sygdoms monitorering!!! ANA kun diagnostisk.

Question 26

Behandling til vaskulitis generelt?

Answer 26

ANCA –> Cyclofosfamid

Non-ANCA –> Prednisolon