Andre systematiske bindevævssygdomme

Question 1

Definitionen af systemisk sklerodermi.

Answer 1

Karforandringer + fibrose i hud/organer.

- Lokaliseret og systematisk sygdom.

Question 2

Systematisk sklerodermi - manifestationer?

Answer 2

•
Hud sklerose/ calcinose
•
Raynauds fænomen
•
Lunger: interstitiel lungesygdom (ILD) og pulmonal arteriel
hypertension (PAH)
•
Hjerte ( svigt)
•
Nyrer ( renal krise)
•
Mave tarm kanal ( dysmotilitet, malabsorption) --> GORD

Question 3

Systemisk sklerodermi - epidemiologi?

Answer 3

30-60 år, 1/100.000, M:K 1:4

Question 4

Specifikke hudmæssige forandringer ved systemisk sklerodermi?

Answer 4

Ødem, sklerose, atrofi.

Hyperpigmentering.

Calcinose.

Question 5

Hvor mange points skal en patient have for at få systemisk sklerodermi jvf. ACR/EULAR klassifikationen?

Answer 5

Lig med eller over 9 points.

Question 6

Behandling af systemisk sklerodermi?

Answer 6

Led/hud:
- immunhæmmende,
(MTX, prednisolon)

Renal krise:
- ACE inhibitor

Raynauds/fingersår: 
- vasodilatator 
  (Calcium 
  antagonist,
  nitroglycerin, botox   
  \+ som ved pulmonal 
  hypertension)

Pulmonal hypertension:
- vasodilatator
(sildenafil , iloprost ,
bosentan)

ILD: 
- immunhæmmende
  (Cyclofosfamid ,   
  Azathioprin , MMF, 
  Rituximab)

Gastrointestinalt:
- antirefluks og
motilitetsfremmende (PPI, metoclopramid)

Question 7

Definition på Mixed connective tisse disease (MCTD)?

Answer 7

–
Raynauds fænomen
–
Daktylitis (pølsefingre)
–
Artrit
–
RNP antistoffer. (Obligatorisk)

Question 8

Komplikationer ved MCTD?

Answer 8

Sjælendt: ILD og myosit.

Question 9

Epidemiologien bag MCTD?

Answer 9

4/100.000, 90% kvinder, 25-35 år.

Question 10

Behandlingen bag MCTD?

Answer 10

Immunhæmmende (MTX, azathioprin m.m.).

Symptomatisk (PPI).

Behandling afhænger af manifestationer.

Question 11

Prognosen ved MCTD?

Answer 11

Remission/uændret/til anden bindevævssygdom (SLE, systemisk sklerodermi).

Question 12

Definitionen på Sjøgrens syndrom?

Answer 12

Autoimmunt tørhedssyndrom involverer eksokrine kirtler. Evt. sekundært til anden autoimmun sygdom typisk RA eller SLE.

Involverer træthed og ledsmerter.

Question 13

Komplikationer ved Sjøgrens syndrom?

Answer 13

Sjældne. Malignt lymfom i spytkirtel. ILD og myositis.

Question 14

Epidemiologien bag Sjøgrens syndrom?

Answer 14

5/1000, 90 % kvinder, 50-60 år.

Question 15

Behandlingen og prognosen bag Sjøgrens syndrom?

Answer 15

Erstatte tåre og spyt.

Hydroksykloroquin.

Behandling afhænger af manifestationer.

Prognosen er god!

Question 16

Primære symptomer ved dermato-polymyositis?

Answer 16

Symmetrisk kraftnedsættelse af den proksimale ekstremitets muskulatur.

Hudforandringer

Fund:
- Forhøjede muskelenzymer (kreatinkinase).

• EMG forandringer.
• Histologisk myosit

Question 17

Øvrige symptomer ved dermato-polymyositis?

Answer 17

•
Almensymptomer CANCER 20% med Dermatomyositis
•
Lungeinvolvering interstitiel lungesygdom
•
Hjerteinvolvering ledningsforstyrrelser
•
Ledinvolvering

Question 18

Hvad er en prognostisk faktor ved dermato-polymyositis?

Answer 18

Anti-nukleære antistoffer, ANA.

Question 19

Epidemiologien bag dermato-polymyositis?

Answer 19

Incidens 5- 10/million,

Prævalens 100/mio .,

2/3 kvinder, 45-
60 år

Question 20

Undersøgelser ved dermato-polymyositis?

Answer 20

ENG + muskelbiopsi

PET-CT

ANA, myositis specifik.

Question 21

Behandlingen bag dermato-polymyositis?

Answer 21

Immunhæmmende

• Binyrebark
• MTX, azathioprin, cyclofosfamid, IVIG, rituximab m.m.

Symptomatisk
- PPI

Understøttende

• Fysioterapi
• Ergoterapi.

Question 22

Definitionen bag sarkoidose?

Answer 22

Granulomatøs sygdom, multiorgan ofte inklusive lunger.

Question 23

Epidemiologien og prognosen bag sarkoidose?

Answer 23

Incidens 100/mio, 20-40 årige, M:K 1:2

Prognosen er oftest selvlimiterende, 66% remission/ 3. år.