Smerte i bevægeapparatet hos børn - Juvenil idiopatisk arthritis

Question 1

Vigtige ting man skal forholde til ved anamsen hos børn der har smerter i bevægeapparatet?

Answer 1

Smerteanamnesen: - OBS! Aflastning - immobilisation

• Lokalisation
• Smertetype
• Variation over tid
• Forværrende eller lindrende faktorer

Ledsagersymptomer

Question 2

Objektive undersøgelse hos hos børn der har smerter i bevægeapparatet?

Answer 2

Fuldstændig ledundersøgelse: 
  - Systematisk 
    gennemgang af alle 
    led
  - Smerte? Hævelse?    
Bevægeindskrænkning? 
Almen objektiv undersøgelse 
  - Tegn på 
     manifestationer 
      andre steder?
   - husk: hud og 
     slimhinder

Question 3

Årsager til børn der har smerter i bevægeapparatet?

Answer 3

Traumer
Ortopædkirurgiske sygdomme/smertesyndromer
Infektion
Tumores
Endokrine sygdomme
Hæmatologiske sygdomme
Inflammatoriske sygdomme
Reumatiske sygdomme

Question 4

Traumer på bevægeapparatet hos børn?

Answer 4

Frakturer
   Accidentel
   Vold
   Osteogenesis 
   imperfecta

Ligamentlæsioner
Fibersprængning
Sten i skoen..

Question 5

Hvad er Calve legg perthes sygdom?

Answer 5

Aseptisk knoglenekrose i caput femoris.

Question 6

Epidemiologien ved Calve legg perthes sygdom?

Answer 6

M:K -> 4:1
Alder: 3-10 år

Dobbeltsidig hos 15%

Question 7

Hvad er epifysiolysis capitis femoris?

Answer 7

“Fraktur” i epifyseskiven.

Question 8

Epidemiologien ved epifysiolysis capitis femoris?

Answer 8

10-15 årig
M:K -> 5:1

Dobbeltsidig hos 25-45%

Akut operation

Question 9

Eksempler på smertesyndromer hos børn?

Answer 9

Vokseværk

Mb. Osgood-Schlatter

Chondromalacia patellae

Mb. Severs – calcaneal apophysitis

Hypermobilitet

Reflexdystrofi

Question 10

Eksempler på infektioner hos børn?

Answer 10

Arthritis

Osteomyelitis

Spondylitis

Discitis

Question 11

Diagnose og behandling ved infektioner hos børn?

Answer 11

Diagnose: Oftest feber
Oftest forhøjede
neutrofilocytter, CRP
Ledaspiration og dyrkning af ledvæske

Behandling:
Antibiotika (Oftest start med Ceftriaxon)

Question 12

Spredning af infektion hos børn?

Answer 12

hæmatogen,

	- dissimination fra osteomyelitis eller fra 		   bløddelsinfektion, 
	- ved penetration

Question 13

Diagnose og behandling af postinfektiøs artirits (reaktiv) hos børn?

Answer 13

Diagnose:
Oftest monoartritis, afebril, normale infektionstal

Behandling: Aflastning og smertestillende

Question 14

Benigne tumorer hos børn?

Answer 14

Osteoidt osteom
Chondromer
Fibromer
Eosinofilt granulom
Hæmangiom
Kæmpecelletumor

Question 15

Maligne tumorer hos børn?

Answer 15

• Osteosarcom
• Chondrosarcom
• Fibrosarcom
• Ewings sarcom
• Angiosarcom
• Malign kæmpecelletumor
• Neuroblastom

Question 16

Endokrine sygdomme hos børn?

Answer 16

Rakitis - Oftest D-vitamin mangel.

Thyrodea sygdom - Hyper-hypothyroidisme

Question 17

Hæmatologiske sygdomme hos børn?

Answer 17

Benigne sygdomme:

• Hæmofili
• Talassæmi
• Seglcelleanæmi

Maligne sygdomme:

• Leukæmi
• Maligne lymfomer

Question 18

Inflammatoriske tarmsygdomme hos børn?

Answer 18

Mb. Crohn

Colitis ulcerosa

Asymmetrisk migrerende artrit. Flukturerer med aktiviteten i grundsygdom.

Question 19

Rematiske sygdomme hos børn?

Answer 19

SLE
Dermamyositis
Sclerodermi
Sarcoidose

Question 20

Hvad er Henoch-Scönlein purpura?

Answer 20

Vaskulitis.

IgA aflejringer i arterioler.

Led, hud, mavetarmkanal, nyrer.

Som regel spontan remission efter 2-4 uger.

En lille gruppe får kronisk nyreinsufficiens.

Undersøgelser har vist, at 10-20 af 100.000 børn får sygdommen. Den rammer hyppigst i vinterhalvåret. Man ved ikke med sikkerhed, hvad der giver betændelsen i blodkarrene, men det er en slags allergisk reaktion.

Question 21

Hvordan får man Henoch-Scönlein purpura?

Answer 21

infektioner med bakterier eller virus, f.eks. halsbetændelse

ved insektstik

allergier

udsættelse for kulde

brug af en række forskellige typer medicin, inklusive antibiotika og vacciner

Question 22

Behandlingen af Henoch-Scönlein purpura?

Answer 22

I de fleste tilfælde går sygdommen over af sig selv i løbet af nogle uger uden at efterlade sig spor. Derfor er det ikke nødvendigt at behandle.

Hvis sygdommen kommer efter en bakterieinfektion (f.eks. halsbetændelse), er det naturligt at behandle infektionen med antibiotika.

Man kan give smertestillende og betændelsesdæmpende midler (“NSAID”) for at forsøge at dæmpe generne. Men at blive i sengen og holde sig i ro, kan være lige så effektivt.

Man kan give en type medicin, som kaldes steroider. Denne type medicin dæmper kroppens immunforsvar, som er medskyldig i den kraftige betændelsesreaktion. Steroider bruges dog kun i alvorlige tilfælde, men har ikke betydning for, om man bliver hurtigere eller mere rask.

Hvis der er store hudblødninger, kan det være nødvendigt at indlægge barnet til nøjere undersøgelse. Dette gør man især for at finde ud af, om der kan være en anden årsag til symptomerne. Er nyrerne hårdt angrebet, kan det også være nødvendigt at blive undersøgt på sygehuset.

Question 23

Kliniske karakteristika ved Kawasakis sygdom?

Answer 23

A. feber >4 dage
B. Sygdom uden anden forklaring
C. 4 af følgende:

• Bilateral konjunktival injektion
• Mund og svælg: pharynx, læber, hindbærtunge
• Ekstremitetsforandringer så som ødem, erythem
• Udslæt særligt på kroppen, ingen vesikler
• Cervikal lymfadenopati

Question 24

Komplikationer ved Kawasaki?

Answer 24

Aneurisme af coronar kar

Question 25

Udredning ved Kawasaki?

Answer 25

Små børn under 6 måneders alder, specielt drenge og specielt børn med asiatisk baggrund, er mest udsatte for et kompliceret forløb. Hvis blodprøverne viser stærkt forhøjede “infektions-tal”, kan det også være et forvarsel om komplikationer.

Alle børn med Kawasaki sygdom skal have lavet ultralydundersøgelse (ekkokardiografi, TTE) af hjertet i løbet af anden uge efter sygdommens start, samt 5-6 uger derefter. Man kan hos en del af børnene finde udvidede kranspulsårer, men der er sjældent tegn på blodpropper i disse. Også væske i hjertesækken kan forekomme.

Question 26

Behandlingen af Kawasaki?

Answer 26

Ig i.v. fra raske voksne

Aspirin

Hos børn med udvidelse af kranspulsårerne startes behandling med mildt blodfortyndende medicin (Hjertemagnyl), som fortsættes indtil forandringerne i kranspulsårerne helt er forsvundet igen – typisk efter 2-12 måneder.

Question 27

Forskellige børnegigt?

Answer 27

Juvenil rheumatoid arthritis (USA 77)

Juvenil kronisk arthritis (EULAR 77)

Morbus Still

Juvenil idiopatisk arthritis (ILAR 98)

Question 28

Hvad er børnegigt?

Answer 28

Kronisk inflammation i et eller flere led.

Årsagen til tilstanden ikke kendt.

Question 29

Diagnose af børnegigt?

Answer 29

Ledhævelse

Eller to af følgende:

• Smerter ved bevægelse
• Bevægeindskrænkning
• Varme omkring leddet

AF MINDST 6 UGERS VARIHED.

Pt skal ydermere være under 16 år og specifikke årsager skal være udelukket.

Question 30

Hvor mange typer af Juvenil idiopatisk artritis (JIA) findes der?

Answer 30

7 forskellige typer:

Systemic
Polyarticular RFneg
Polyarticular RFpos
Oligoarticular – persistent
Oligoarticular – extended
Psoriatic arthritis
Enthesitis related arthritis

Question 31

JIA - oligoartikulær typen?

Answer 31

1-4 led i de første 6 måneder

Debut i småbarnealder

Piger hyppigst (4:1)

Store led afficerede

ANA-pos. 60-70%

Extended type: > 4 led efter 6 måneder.

Question 32

JIA – polyartikulær type?

Answer 32

RF-neg: 18%
50% < 6 år symmetrisk store og små led. ANA+: 30%

RF-pos: 4%
debut > 8 år forløb lig voksen RA, symmetrisk, håndled, MCP led erosiv artritis.

Question 33

JIA – Enthesitis relateret?

Answer 33

Arthritis og/eller enthesitis og mindst 2 af følgende:

• Ømhed i sacroiliacaled eller inflammatoriske rygsmerter
• Vævstype B27
• Familiær disposition i 1. eller 2. led til B27 relateret sygdom

Ofte drenge, > 8 år, ofte planter fasciitis/achillesene tendinitis. Symptomatisk uveitis (15-25%).

Question 34

JIA – Psoriasis Arthritis?

Answer 34

Arthritis kombineret med psoriasis eller arthritis kombineret med 2 af følgende:

• Dactylitis
• Neglepsoriasis
• Familiær disposition til psoriasis (mindst én person i første led)

Ofte asymmetrisk ledangreb

Question 35

JIA – systemisk type?

Answer 35

Daglig feber > 14 dage (”savtakket” tp-kurve  max >39oC)
Flygtigt makulært exanthem
Generaliseret lymfeglandelsvulst
Hepato- /splenomegali
Pericarditis,pleuritis
Arthritis, arthralgi,myalgi
Anæmi, træthed, svedtendens
Hypersedimentatio,leukocytose,trombocytose

Question 36

JIA – ekstraarticulære manifestationer?

Answer 36

Vækstforstyrrelser:

Kæbeledsaffektion
	(55-60%)
Underudvikling af underkæbe
Nedsat bidåbning
Asymmetri

Ofte smertefri!
Primær skinnebehandling

Uveitis:
- Kronisk anterior uveitis beskedne eller ingen symp. initialt risiko størst (20-25%) ved oligoartikulær type profylaktisk spaltelampeus.

Question 37

Behandlingsmål ved JIA?

Answer 37

Smertefrihed
Undgå leddestruktion/bevægeindskrænkning
Nedsætte sygdomsepisoder
Undgå komplikationer fra øjne/kæbeled
Undgå bivirkninger
Så normalt liv som muligt

Question 38

Behandlingen ved JIA?

Answer 38

Basis behandling

NSAID

Intraartikulær steroidinjektion.

DMARDs
(Disease modifying anti rheumatic drugs)
Sulphasalazine
Methotrexat

Prednisolon

Biologisk behandling:

Anti-tumor necrosis factor (anti-TNFalfa) :			   
  - Eternacept 
   (Enbrel)			 
  - Infliximab 
    (Remicade)
  - Adalimumab 
    (Humira)

IL-1 inhibitorer:
- Anakinra /
Rilonacept

IL-6 inhibitor:
- Tocilizumab

Costimulation modulator (T-celle funktion):
   - Abatacept 

Anti CD-20 ( B-celle funktion):
- Rituximab (Mab-
Thera)