Systematisk lupus erythematosus (SLE)

Question 1

Hvad er fællestrækkende for bindevævssygdomme?

Answer 1

Symptomer/fund fra flere organer.

Smerter i bevægeapparatet.
Hududslæt.
Feber
Træthed.

Hypersedimentatio.

Hyppig forekomst af autoantistoffer.

Question 2

Definition på SLE?

Answer 2

Autoimmun “model sygdom”

“klassisk” B celle sygdom.

Immunkomplex aflejring i nyrer -> glumerulonefritis.

Afficerer multiple væv og organer.

Patienter har altid autoantistoffer –> som fører til inflammatiodestruktion af væv

Question 3

Epidemiologien bag SLE?

Answer 3

Prævalens 25-30 per 100.000.

Incidens 1 per 100.000 pr år.

K:M -> 9:1

30-35 årige

Opblussen i relation til graviditet og fødsel.

Question 4

Årsager bag SLE?

Answer 4

Arv.
Køn.

Hormonelt (østrogen, prolaktin).

Infektion (EBV, HBV vaccination, tidligere herpes zoster.

Medikamentelt udløst.

Question 5

Hvordan ser diagnosen ud ved SLE?

Answer 5

Multisystem sygdom (hud, led, nyre, serøse hinder, blod, lunger, CNS).

Autoantistoffer (ANA, anti-dsDNA m.m.).

Eksklusion af andre diagnoser.

Question 6

Diagnose og klassifikation af SLE

Answer 6

SLICC kriterier 2012

Question 7

Hvad går SLICC kriterierne ud på?

Answer 7

1) Akut kutant LE
- Sommerfugleerytem
- Fotosensitivitet

2) Kronisk kutant LE:
- Discoid LE

3) Slimhindeulcera
4) Alopeci
5) Artritis
6) Hævelse/hævelse
mindst 2 led

7) Serositis
8) Nyresygdom
9) CNS involvering
- Mononeuritis
- Myelitis

9) Hæmolyse
10) Leukopeni
11) Tromocytopeni
12) Immunologisk (anti dsDNA, cardiolipin antistof, antiSm, coombs test lav C3/C4/CH50

13) ANA

Question 8

Specifikke kliniske manifestationer af SLE?

Answer 8

Sommerfugleudslæt

Artrit

Glumerulonefritis$

Question 9

Uspecifikke kliniske manifestationer af SLE?

Answer 9

• Træthed
  -Anoreksi/
  vægttab
• Feber af
  ukendt årsag.
• Kognitive forstyrrelser.

Question 10

Forløb af SLE?

Answer 10

Prognostisk er nefropati og CNS involvering

Sygdomsaktivitet

• Vurderes ved klinik og biokemi (anti-dsDNA aktivitetmarkør).
  
  • Langvarig inaktiv
  • Langvarig aktiv
  • Vekslende uforudsigelig.

Skade pga. sygdom progredierer pga. aktivitet, comorbiditet og behandling.

Question 11

Behandling af SLE?

Answer 11

Medikamentel:

• Prednisolon
• Immunsuppresiin (malariamidler, axathioprin, cyclophosphamid, rituximab.
• Evt. plasmaferese.

Andet

• Solfaktor
• Bisfosfonater.
• Psykosocialt.

Question 12

Hvad er SLE patienter i risiko for at udvikle?

Answer 12

Antifosfolipid antistof syndrom

Question 13

Definer Antifosfolipid antistof syndrom og fortæl om klinik og behandling

Answer 13

Autoantistoffer:

• Anti-cardiolipin
• Anti-beta2 glykoprotein 1
• Lupus antikoagulans

Klinik:
- Tromboemboli: DVT, TCI, AMI

• Recidiverende abort/dødsfødsel

Behandling:
AK/magnyl

Question 14

Hvordan klassificeres Antifosfolipid antistof syndrom

Answer 14

PAPS (primært, dvs. ingen anden bindevævssygdom).

APS (sekundært, dvs. med SLE)

Katastrofal APS

Question 15

Hvordan udredes SLE?

Answer 15

De tre bedste tests:

1) Anti-dsDNA antistof test.
2) Komplementproteiner –> nedsat C3 og C4 og øget C3d og C4d.
3) ESR og blodprøve og urinprøve for nyrepåvirkning. mistænk SLE når ESR stiger og CRP normal. Mistænk infektion når begge stiger.

Ellers biopsier af hud og nyre.