Vasculites primárias

Question 1

Quadro clínico geral das vasculites primárias.

Answer 1

• Sintomas constitucionais inespecíficos
• Sintomas relacionados aos casos acometidos
• Aumento de VHS e PCR
• Anemia de doença crônica, leucocitose, plaquetose
• ANCA para algumas vasculites.

Question 2

Vasculite c-ANCA positivo.

Answer 2

Granulomatose de Wegener (Granulomatose com poliangiíte).

Question 3

Vasculite p-ANCA positivo.

Answer 3

• Poliangiíte microscópica

* Churg-Strauss (granulomatose eosinofílica com poliangiíte).

Question 4

Exemplos e quadro clínico geral de vasculites de grandes vasos.

Answer 4

• Exemplos: arterite de Takayasu; arterite temporal (de células gigantes)
• Quadro clínico geral: claudicação, redução de pulso e sopro (estenose).

Question 5

Exemplos e quadro clínico geral de vasculites de médios vasos.

Answer 5

• Exemplos: poliartrite nodosa (PAN); doença de Kawasaki.

* Quadro clínico geral: livedo reticular; mononeurite múltipla (casa nervorum); microaneurismas.

Question 6

Exemplos e quadro clínico geral de vasculites de pequenos vasos.

Answer 6

• Exemplos: Poliangiíte microscópica; Granulomatose com poliangiíte; Granulomatose eosinofílica com poliangiíte; crioglobulinemia; púrpura de Henoch-Schönlein.
• Quadro clínico geral: púrpura palpável, Síndrome pulmão-rim (hemorragia alveolar e glomerulonefrite), uveíte.

Question 7

Exemplos de vasculites de vasos de calibre variável.

Answer 7

• Doença de Behçet

* Doença de Buerger

Question 8

Arterite de Takayasu.

Answer 8

• Típica de mulheres jovens
• Artérias acometidas: principalmente subclávia, carótida, renal
• Claudicação de MS acometido
• Coarctação reversa (pulso diminuído em membro superior)
• Diagnóstico através de aortografia (estenose)
• Tratamento com corticoide / revascularização?

Question 9

Arterite temporal (de células gigantes).

Answer 9

• Típica de mulheres idosas
• Acomente a artéria temporal
• Pode causar claudicação de mandíbula, cefaleia, febre de origem indeterminada, VHS muito aumentado
• Diagnóstico através da biópsia da a. temporal
• Resposta dramática ao corticoide.

4C: constitucionais, cefaleia, cegueira, corticoide.

Question 10

Características gerais da poliartrite nodosa (PAN).

Answer 10

• Típica de homens de meia idade
• Idiopática
• Associação com HBV, principalmente na fase de replicação viral (HBeAg).

Question 11

Clínica da poliartrite nodosa (PAN).

Answer 11

• Mononeurite múltipla (acometimento de vasa nervorum)
• Insuficiência renal e HAS renovascular
• Sintomas gastrointestinais (angina mesentérica)
• Dor testicular
• Lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera).

(PAN poupa pulmão, PAN poupa glomérulo)

Question 12

Diagnóstico de PAN.

Answer 12

• Biópsia de região acometida: nervo, pele, testículo…

* Angiografia (mesentérica, principalmente, mas também renal).

Question 13

Crioglobulinemia.

Answer 13

• Vasculite de pequenos vasos muito associada com o HCV.
• Consome complemento
• Clínica: púrpura palpável, Raynaud, artralgia…

Question 14

Diagnóstico da doença de Kawasaki.

Answer 14

Diagnóstico clínico: pelo menos 5 dos 6 critérios.

• Febre ≥ 5 dias (obrigatório)
• Congestão ocular
• Alteração oral: língua em framboesa, fissuras labiais
• Linfadenopatia cervical
• Exantema polimórfico
• Alteração de extremidades: edema endurado → descamação.

Question 15

Complicação da doença de Kawasaki.

Answer 15

Aneurisma de coronária.

** Toda criança com diangnóstico de Kawasaki deve ser submetida a acocardiograma. **

Question 16

Tratamento da doença de Kawasaki.

Answer 16

• Até 10° dia: imunoglobulina + AAS em dose anti-inflamatória.
• Após 10° dia: AAS em dose de antiagregação plaquetária até normalização das plaquetas. Se houver aneurisma de coronária, o AAS é mantido por toda a vida.

Question 17

Causas de síndrome pulmão-rim.

Answer 17

• Granulomatose com poliangiíte (Wegener)
• Poliangiíte microscópica
• Síndrome de Goodpasture
• LES
• Leptospirose

Question 18

Granulomatose com poliangiíte (Wegener).

Answer 18

• Quadro clínico: “síndrome pulmão-rim que pega nariz”
- VAS: sinusite, rinite, deformidade…
- pulmão: hemoptise, nódulos
- rim: glomerulonefrite, possível GNRP
• c-ANCA
• Diagnóstico por biópsia de local acometido
• Tratamento:
- prednisona + ciclofosfamida
- se grave: pulsoterapia
- se GNRP: plasmaférese

Question 19

Poliangiíte microscópica.

Answer 19

• Quadro clínico parecido com a PAN + síndrome pulmão-rim.
• p-ANCA
• Homens de meia idade.

Question 20

Granulomatose eosinofílica com poliangiíte (Churg-Strauss).

Answer 20

• Quadro clínico: “vasculite com asma”
- fase prodrômica: asma tardia
- fase eosinofílica: eosinofilia
infiltrado pulmonar migratório
- fase vasculítica: pele, nervo, pulmão…
• p-ANCA
• Diagnóstico: biópsia pulmonar (o pulmão está acometido desde o início do quadro).

Question 21

Fisiopatologia da púrpura de Henoch-Schönlein.

Answer 21

IVAS →↑IgA → deposição em pequenos vasos.

Question 22

Quadro clínico da púrpura de Henoch-Schönlein.

Answer 22

• Púrpura palpável (principalmente em MMII e nádegas)
• Hematúria
• Síndrome álgica abdominal
• Artralgia

(Púrpura de Henoch-Schönlein = PSH)

Question 23

PTI x Púrpura de Henoch-Schönlein.

Answer 23

Na PTI, há plaquetopenia. Já na Púrpura de Henoch-Schönlein, as plaquetas estão normais ou aumentadas.

Question 24

Doença de Buerger (Tromboangeíte obliterante).

Answer 24

• Homens tabagistas, +/- 35 anos:
Tabagismo com isquemia / necrose de extremidades em jovem com vasos proximais poupados.

• A vasculite é desencadeada pelo tabagismo: é preciso parar de fumar!

Question 25

Doença de Behçet.

Answer 25

• Acometimento igual de homens e mulheres, faixa etária de 20 a 35 anos.
• ASCA pode estar positivo em fases tardias da doença
• Quadro clínico:
- mucosa: úlceras orais e genitais dolorosas
- pele: acne, patergia
- olhos: uveíte, hipópio
- eventuais: artrite (50%), trombose (30%), aneurisma pulmonar.