Vasculites primárias Flashcards
Quadro clínico geral das vasculites primárias.
- Sintomas constitucionais inespecíficos
- Sintomas relacionados aos casos acometidos
- Aumento de VHS e PCR
- Anemia de doença crônica, leucocitose, plaquetose
- ANCA para algumas vasculites.
Vasculite c-ANCA positivo.
Granulomatose de Wegener (Granulomatose com poliangiíte).
Vasculite p-ANCA positivo.
- Poliangiíte microscópica
* Churg-Strauss (granulomatose eosinofílica com poliangiíte).
Exemplos e quadro clínico geral de vasculites de grandes vasos.
- Exemplos: arterite de Takayasu; arterite temporal (de células gigantes)
- Quadro clínico geral: claudicação, redução de pulso e sopro (estenose).
Exemplos e quadro clínico geral de vasculites de médios vasos.
- Exemplos: poliartrite nodosa (PAN); doença de Kawasaki.
* Quadro clínico geral: livedo reticular; mononeurite múltipla (casa nervorum); microaneurismas.
Exemplos e quadro clínico geral de vasculites de pequenos vasos.
- Exemplos: Poliangiíte microscópica; Granulomatose com poliangiíte; Granulomatose eosinofílica com poliangiíte; crioglobulinemia; púrpura de Henoch-Schönlein.
- Quadro clínico geral: púrpura palpável, Síndrome pulmão-rim (hemorragia alveolar e glomerulonefrite), uveíte.
Exemplos de vasculites de vasos de calibre variável.
- Doença de Behçet
* Doença de Buerger
Arterite de Takayasu.
- Típica de mulheres jovens
- Artérias acometidas: principalmente subclávia, carótida, renal
- Claudicação de MS acometido
- Coarctação reversa (pulso diminuído em membro superior)
- Diagnóstico através de aortografia (estenose)
- Tratamento com corticoide / revascularização?
Arterite temporal (de células gigantes).
- Típica de mulheres idosas
- Acomente a artéria temporal
- Pode causar claudicação de mandíbula, cefaleia, febre de origem indeterminada, VHS muito aumentado
- Diagnóstico através da biópsia da a. temporal
- Resposta dramática ao corticoide.
4C: constitucionais, cefaleia, cegueira, corticoide.
Características gerais da poliartrite nodosa (PAN).
- Típica de homens de meia idade
- Idiopática
- Associação com HBV, principalmente na fase de replicação viral (HBeAg).
Clínica da poliartrite nodosa (PAN).
- Mononeurite múltipla (acometimento de vasa nervorum)
- Insuficiência renal e HAS renovascular
- Sintomas gastrointestinais (angina mesentérica)
- Dor testicular
- Lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera).
(PAN poupa pulmão, PAN poupa glomérulo)
Diagnóstico de PAN.
- Biópsia de região acometida: nervo, pele, testículo…
* Angiografia (mesentérica, principalmente, mas também renal).
Crioglobulinemia.
- Vasculite de pequenos vasos muito associada com o HCV.
- Consome complemento
- Clínica: púrpura palpável, Raynaud, artralgia…
Diagnóstico da doença de Kawasaki.
Diagnóstico clínico: pelo menos 5 dos 6 critérios.
- Febre ≥ 5 dias (obrigatório)
- Congestão ocular
- Alteração oral: língua em framboesa, fissuras labiais
- Linfadenopatia cervical
- Exantema polimórfico
- Alteração de extremidades: edema endurado → descamação.
Complicação da doença de Kawasaki.
Aneurisma de coronária.
** Toda criança com diangnóstico de Kawasaki deve ser submetida a acocardiograma. **
Tratamento da doença de Kawasaki.
- Até 10° dia: imunoglobulina + AAS em dose anti-inflamatória.
- Após 10° dia: AAS em dose de antiagregação plaquetária até normalização das plaquetas. Se houver aneurisma de coronária, o AAS é mantido por toda a vida.
Causas de síndrome pulmão-rim.
- Granulomatose com poliangiíte (Wegener)
- Poliangiíte microscópica
- Síndrome de Goodpasture
- LES
- Leptospirose
Granulomatose com poliangiíte (Wegener).
• Quadro clínico: “síndrome pulmão-rim que pega nariz”
- VAS: sinusite, rinite, deformidade…
- pulmão: hemoptise, nódulos
- rim: glomerulonefrite, possível GNRP
• c-ANCA
• Diagnóstico por biópsia de local acometido
• Tratamento:
- prednisona + ciclofosfamida
- se grave: pulsoterapia
- se GNRP: plasmaférese
Poliangiíte microscópica.
- Quadro clínico parecido com a PAN + síndrome pulmão-rim.
- p-ANCA
- Homens de meia idade.
Granulomatose eosinofílica com poliangiíte (Churg-Strauss).
• Quadro clínico: “vasculite com asma”
- fase prodrômica: asma tardia
- fase eosinofílica: eosinofilia
infiltrado pulmonar migratório
- fase vasculítica: pele, nervo, pulmão…
• p-ANCA
• Diagnóstico: biópsia pulmonar (o pulmão está acometido desde o início do quadro).
Fisiopatologia da púrpura de Henoch-Schönlein.
IVAS →↑IgA → deposição em pequenos vasos.
Quadro clínico da púrpura de Henoch-Schönlein.
- Púrpura palpável (principalmente em MMII e nádegas)
- Hematúria
- Síndrome álgica abdominal
- Artralgia
(Púrpura de Henoch-Schönlein = PSH)
PTI x Púrpura de Henoch-Schönlein.
Na PTI, há plaquetopenia. Já na Púrpura de Henoch-Schönlein, as plaquetas estão normais ou aumentadas.
Doença de Buerger (Tromboangeíte obliterante).
• Homens tabagistas, +/- 35 anos:
Tabagismo com isquemia / necrose de extremidades em jovem com vasos proximais poupados.
• A vasculite é desencadeada pelo tabagismo: é preciso parar de fumar!
Doença de Behçet.
• Acometimento igual de homens e mulheres, faixa etária de 20 a 35 anos.
• ASCA pode estar positivo em fases tardias da doença
• Quadro clínico:
- mucosa: úlceras orais e genitais dolorosas
- pele: acne, patergia
- olhos: uveíte, hipópio
- eventuais: artrite (50%), trombose (30%), aneurisma pulmonar.
