Síndromes glomerulares Flashcards
Clínica da síndrome nefrítica.
- Hematúria dismórfica
- HAS
- Edema
- Oligúria
Outros achados: piúria, cilindros hemáticos e piocitários, proteinúria subnefrótica (150 - 3,5 g/24h), aumento de ureia e creatinina se oligúria prolongada.
“Período de incubação” da GNPE (glomerulonefrite pós-estreptocócica).
1 a 3 semanas após faringoamigdalite ou 2 a 6 semanas após piodermite por cepas nefritogênicas do Sestreptococo beta-hemolítico do grupo A.
A lesão renal é causada por imunocomplexos.
Quadro clínico da GNPE.
- Síndrome nefrítica “pura”
- Idade: 3 a 15 anos, ótimo prognóstico
- Oligúria até 7 dias
- Queda do complemento (C3) até 8 semanas
- Hematúria microscópica até 1-2 anos
- Proteinúria leve até 2-5 anos
Diagnóstico de GNPE.
- Houve faringite ou piodermite recente?
- O período de incubação é compatível?
- A infecção foi estreptococócica?
- ASLO (ausente na piodermite em até 50% dos casos)
- Anti-DNAse B para piodermite
- Houve queda transitória do complemento?
Se sim para todas as perguntas, GNPE confirmada.
Indicações de biopsia renal na GNPE.
- Anúria / Oligúria > 1 semana (> 72 horas pela SBP)
- Hipocomplementemia > 8 semanas
- Proteinúria nefrótica
- HAS ou hematúria microscópica > 6 semanas
- Evidência de doença sistêmica
Achados histopatológicos da GNPE.
- Microscopia óptica: proliferativa difusa
* Microscopia eletrônica: giba (humps) - depósitos eletrondensos subepiteliais.
Tratamento da GNPE.
- Repouso relativo
- Restrição hidrossalina
- Diuréticos (furosemida)
- Vasodilatadores (ex.: BCC - hidralazina)
- diálise, se necessário
- Antibióticos (penicilina, macrolídeo) para erradicar a cepa.
Nefropatia mesangial por IgA.
Doença de Berger.
Características gerais da Doença de Berger.
- Nefropatia mesangial por IgA
- Idade: 15 a 40 anos
- Asiáticos
- Predisposição –> gatilho –> hematúria
- Acontece logo após infecção (“sinfaringítica”)
Apresentação clínica da Doença de Berger
- Hematúria macroscópica intermitente (50%): hematúria… nada… hematúria
- Hematúria microscópica persistente (40%): descoberta ocasional
- Síndrome nefrítica (10%): diangnóstico diferencial com GNPE pela faixa etária, período de incubação e complemento, que está normal!!
Diagnóstico da Doença de Berger.
Aumento de IgA sérica e depósitos na pele.
Indicação de biópsia renal na doença de Berger.
Presença da HAS, proteinúria > 1g/dia ou insuficiência renal.
Tratamento da doença de Berger.
IECA + Estatina.
Graves: corticoide +/- ciclofosfamida.
Quadro renal + púrpura + artralgia + dor abdominal.
Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA).
Definição de glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Lesão glomerular com perda da função renal em dias as meses.
Achado típico da glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Crescentes fibrocelulares em > 50% dos glomérulos.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva tipo 1.
• 10% dos casos
• Anticorpos antimembrana basal (anti-MB)
• Imunofluorescência com padrão linear
• Principal exemplo: Doença de Goodpasture
- doença rara, mais comum em homens, 20 - 40 anos, relação com tabagismo.
- clínica: “síndrome pulmão-rim”, glomerulonefrite + hemoptise
- tratamento: plasmaférese; corticoide +/- ciclofosfamida.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva tipo 2 .
- 45% dos casos
- Deposição de imunocomplexos
- Imunofluorescência com padrão granular
- Exemplos: lúpus, GNPE, Berger…
Glomerulonefrite rapidamente progressiva tipo 3.
- 45% dos casos
- Pauci-imune
- Imunofluorescência pouco visível
- Exemplos: vasculites ANCA+
Definição de Síndrome nefrótica.
Proteinúria > 3,5 g/dia ou > 50 mg/kg/dia em crianças.
Achados da síndrome nefrótica.
- Proteinúria > 3,5 g/dia ou > 50 mg/kg/dia em crianças
- Hipoalbuminemia
- Edema periorbitário e matutino
- Lipidúria (cilindros graxos) e hiperlipidemia
Complicações da síndrome nefrótica.
- Principal complicação: infecções por pneumococo (queda de IgG)
- Aterogênese acelerada (dislipidemia)
- Complicações metabólicas: diminuição do T4 total, do cálcio e da transferrina –> anemia refratária)
- Trombose (diminuição de AT3, proteínas C e S), principalmente trombose da veia renal.
Clínica da trombose da veia renal.
- Dor lombar, hematúria, aumento de proteinúria e da creatinina
- Varicocele súbita à esquerda (a veia gonadal E drena para a veia renal E).
Conduta diante da trombose da veia renal.
Doppler e anticoagulação.
Principais causas de trombose da veia renal.
Câncer renal e síndrome nefrótica: nefropatia membranosa, glomerulonefrite mesangiocapilar e amiloidose.
(as duas últimas + amiloidose).
Investigação de síndrome nefrótica.
Sempre fazer biópsia, exceto se DM ou crianças ≤ 8 anos.
Formas primárias de síndrome nefrótica.
- Lesão minima
- Glomeruloescleross focal e segmentar
- Glomerulonefrite proliferativa mesangial
- Nefropatia membranosa
- Glomerulonefrite mesangiocapilar.
Lesão mínima é mais comum emque paciente?
Mais comum em crianças (1 a 8 anos).
Achado histológico da lesão mínima.
Fusão e retração podocitária.
Clínica da lesão mínima.
Proteinúria… nada… proteinúria.
A lesão mínima tem associação com o quê?
Linfoma de Hodgkin e AINES.
Tratamento da lesão mínima.
Resposta DRAMÁTICA ao corticoide.
Complicação da lesão mínima.
Peritonite por pneumococo.
Lesão mínima tem queda do complemento?
NÃO.
A glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS) é mais comum em que paciente?
Adultos, principalmente negros.
Achado histológico da GEFS.
Acometimento de menos de 50% dos glomérulos, em partes.
Clínica da GEFS.
Síndrome nefrótica.
A GEFS apresenta associação com que condições?
MUITAS! Pensar por exclusão:
Não é Hodgkin, AINE, neoplasias sólidas, HBV, IECA, sais de ouro, penicilamina ou HCV.
Tratamento da GEFS.
Corticoide (não responde tão bem quanto a lesão mínima).
IECA ou BRA.
GEFS consome complemento?
NÃO.
A Nefropatia membranosa é mais comum em que pacientes?
Adultos (segunda mais comum em adultos).
Achado histológico da Nefropatia membranosa.
Espessamento da membrana basal.
A Nefropatia membranosa se associa com o quê?
- Neoplasias (principalmente sólidas)
- HBV
- IECA
- Sais de ouro
- Penicilamina
Complicação da Nefropatia membranosa.
Trombose da veia renal.
A Nefropatia membranosa consome complemento?
NÃO.
A glomerulonefrite mesangiocapilar (ou membranoproliferativa) é mais comum em que pacientes?
Mais comum em crianças e adultos jovens.
Achado histológico da GN mesangiocapilar.
Expansão mesangial / duplo contorno.
Clínica da GN mesangiocapilar.
“GNPE” + Sd. nefrótica + queda do complemento > 8 semanas
A GN mesangiocapilar se associa com o quê?
Infecção pelo HCV.
Tratamento da GN mesangiocapilar.
Corticoide / antiviral (HCV).
Complicação da GN mesangiocapilar.
Trombose da veia renal.
A GN mesangiocapilar consome complemento?
SIM!!
Tratamento da nefropatia membranosa.
Nada ou corticoide.
