Colagenoses

Question 1

Quais são as Colagenoses?

Answer 1

• Lúpus eritematoso sistêmico
• Esclerose sistêmica
• Dermato/polimiosite
• Síndrome de Sjögren
• Doença mista do tecido conjuntivo

Question 2

Anticorpo característico da doença mista do tecido conjuntivo.

Answer 2

Anti-RNP.

Question 3

Anticorpos da síndrome de Sjögren.

Answer 3

Anti-Ro (anti-SSA) e Anti-La (anti-SSB).

Question 4

Anticorpo mais específico para LES.

Answer 4

Anti-SM.

Question 5

Anticorpo mais relacionado com Nefrite lúpica.

Answer 5

Anti-DNA nativo (dupla hélice).

Question 6

Anticorpo característico do lúpus farmacoinduzido.

Answer 6

Anti-histonas.

Question 7

Anticorpo relacionado com o lúpus neonatal.

Answer 7

Anti-Ro.

Ro Ro Ro é neonatal

Question 8

Novos critérios diangnósticos de LES.

Answer 8

• Critério obrigatório: FAN positivo
• Critérios adicionais:
- clínico: consitucional, hematológico, pele/mucosa, rim, serosa, articulação, SNC.
- imunológico: anticorpos antifosfolipídios, C3 e/ou C4 baixos, anticorpos do LES (anti-DNA dh ou anti-SM).

• Dentro de um critério, só pontua o item que vale mais.
• Para fechar o diagnóstico, precisa do FAN positivo + pelo menos 1 critério clínico + ≥ 10 pontos no total.

Para ajudar na prova ##
• FAN positivo + Nefrite IV
• FAN positivo + 3 critérios

Febre
Anticorpos (anti-DNA e anti-SM)
Neurológico

Diminuição do complemento
Antifosfolipídios

Renal
Artrite
Serosites
Hematológico

Question 9

Principais medicamentos associados ao LES induzido por drogas.

Answer 9

Procainamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
D-penicilamina

Question 10

Classificação e tratamento do LES.

Answer 10

• Brando: pele / mucosa / articulação / serosa
- Tratamento: corticoide tópico, antimaláricos (cloroquina, hidroxicloroquina), corticoide sistêmico em dose anti-inflamatória.

• Moderado: “penias” sanguíneas
- Tratamento: corticoide sistêmico em dose imunossupressora.

• Grave: rim / cabeça (neurológico)
- Tratamento: imunossupressão com drogas imunossupressoras, e não somente o corticoide.

Question 11

Anticorpos antifosfolipídios.

Answer 11

• Anticardiolipina
• Anti beta-2-glicoproteína I
• Anticoagulante lúpico

Question 12

Diagnóstico de SAF.

Answer 12

O diagnóstico é feito com pelo menos 1 critério clínico + 1 critério laboratorial.

• Clínico: trombose; morbidade gestacional (≥ 3 abortos < 10 semanas; aborto > 10 semanas; prematuridade ≤ 34 semanas devido a problemas placentários).
• Laboratorial: Anticardiolipina, anti-beta 2- glicoproteína I, anticoagulante lúpico.

Question 13

Abordagem da SAF em indivíduos assintomáticos.

Answer 13

AAS em dose anti-agregantd ou nada, uma vez que não existe diagnóstico formal.

Question 14

Abordagem da SAF em gestante com perda fetal prévia.

Answer 14

Heparina profilática + AAS.

Question 15

Classe mais comum de Nefrite lúpica.

Answer 15

Classe IV.

Question 16

Classe mais grave de Nefrite lúpica.

Answer 16

Classe IV.

Question 17

Laboratório na nefrite lúpica.

Answer 17

Presença de anti-DNA dupla hélice e queda do complemento.

Question 18

Anticorpo relacionado com a psicose no LES.

Answer 18

Anti-P (p de psicose).

É um anticorpo anticitoplasmático.

Question 19

Anticorpo que protege contra a Nefrite lúpica.

Answer 19

Anti-La (anti-SSB).

Question 20

Principais anticorpos da esclerose sistêmica.

Answer 20

• Anti-topoisomerase I (anti-Scl-70): forma cutânea difusa.

* Anti-centrômero: forma cutânea limitada.

Question 21

Órgãos acometidos na esclerose sistêmica.

Answer 21

• Pele
• Pulmão
• Rim
• Esôfago

Question 22

Alterações da pele na esclerose sistêmica.

Answer 22

• Esclerodactilia: espessamento, mão em garra
• Fácies de esclerodermia: afinamento nasal, microstomia
• Clacinose: calcificação no subcutâneo
• Telangiectasia: dilatação vascular compensatória
• Fenômeno de Raynaud: alteração trifásica dos dedos devido a vasoconstrição transitória, geralmente desencadeada pelo frio.
Palidez → cianose → rubor

Question 23

Acometimento pulmonar na esclerose sistêmica.

Answer 23

• Alveolite (vidro fosco) com evolução para fibrose (favos de mel): tratamento com imunossupressão na fase de alveolite. Característica da forma cutânea difusa.
• Hipertensão pulmonar: característica da forma cutânea limitada.

Question 24

Acometimento do esôfago na esclerose sistêmica.

Answer 24

Refluxo / Disfagia.

Question 25

Acometimento renal na esclerose sistêmica.

Answer 25

É a crise renal: vasoconstrição difusa da vasculatura do rim.

• Ativação do SRAA: hipertensão (o que mais mata)
• Diminuição da função renal: oligúria
• Anemia hemolítica (destruição das hemácias ao tentarem passar pelo rim)

Tratamento com IECA.

Question 26

Forma cutânea difusa da Esclerose sistêmica.

Answer 26

• Anti-topoisomerase I (anti-Scl-70)
• Acometimento da pele difusamente
• Crise renal
• Alveolite →fibrose pulmonar

Question 27

Forma cutânea limitada da Esclerose sistêmica.

Answer 27

• Anti-centrômero
• Acometimento da pele distal (anti-centro)
• Hipertensão pulmonar
• Síndrome CREST

Question 28

Síndrome CREST.

Answer 28

• Pode estar presente na forma cutânea limitada da Esclerose sistêmica.
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Sclerodactilia
Telangiectasia

Question 29

Tratamento da Esclerose sistêmica.

Answer 29

Não existe tratamento específico. Tratam-se as complicações.