Pancitopenias Flashcards
Fibrose de MO, aplasia de MO, mieolodisplasia, leucemias, policitemia vera, trombocitemia essencial
Transfusão de concentrado de hemácias.
- Indicação: pacientes instáveis com hemoglobina < 10g/dL.
* 1 concentrado de hemácias aumenta a hemoglobina em 1 g/dL e o hematócrito em 3%.
Transfusão de plaquetas.
- Indicação: plaquetas < 10.000 ou < 50.000 com sangramento.
- Contraindicação: púrpura trombocitopênica trombótica (as plaquetas transfundidas vão alimentar os trombos). Evitar na PTI, pois as plaquetas transfundidas serão atacadas pelos anticorpos. Melhor fazer corticoide.
- 1 bolsa para cada 10 kg do paciente.
- 1 bolsa aumenta as plaquetas em 10.000.
Neutropenia febril.
- Definição: neutrófilos < 500 e febre ≥ 38,5°C
- Colher culturas e radiografia de tórax
- Betalactâmico com ação antipseudomonas (ex: cefepime)
- Acrescentar vancomicina se evidência de MRSA: mucosite, catéter infectado, celulite, instabilidade…
- Acrescentar antifúngico se 4 a 7 dias e ainda com febre: anfotericina B, caspofungina ou voriconazol
Tratamento domiciliar da neutropenia febril.
Pode ser feito se paciente assintomático (ou sintomas leves), estável, tumor sólido, < 60 anos, não internado previamente, sem DPOC e com acesso rápido ao hospital.
O tratamento é feito com amoxicilina + clavulanato + ciprofloxacino.
Causas de pancitopenia com a MO vazia.
- Aplasia
* Fibrose (é consequência da inflamação, por isso, no início, a MO está hipercelular).
Mieloftise.
Fibrose de medula óssea secundária.
Metaplasia mieloide agnogênica.
Fibrose de MO primária.
Diagnóstico de fibrose de MO.
Biópsia de MO, evidenciando hipocelularidade + fibrose.
Clínica e laboratório da fibrose de MO.
• Pancitopenia + megalias (esplenomegalia, principalmente, mas também hepatomegalia, linfonodomegalia), devido a hematopoiese extramedular.
• Hemácias em lágrimas (dacriócitos)
• Leucoeritroblastose (formas jovens no sangue periférico).
São marcadores de eritropoiese extramedular.
Tratamento da fibrose de MO.
Tratamento de suporte.
Aplasia de medula óssea.
- Lesão da célula-tronco: pancitopenia e mais nada!
- Diagnóstico: biópsia de medula (hipocelularidade + gordura).
- Tratamento: imunossupressão, TMO.
Clínica da Mielodisplasia.
• Idoso + Citopenias + Células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos…).
Diagnóstico da Mielodisplasia.
- Citopenias + células anormais + < 20% de blastos na medula óssea.
- Na prova, o diagnóstico é de exclusão!
Tratamento da Mielodisplasia.
- Suporte
- Quimioterapia
- TMO
Fisiopatologia das leucemias agudas.
Bloqueio da maturação das células da medula óssea (blastos) –> proliferação do clone leucêmico (excesso de blastos) –> infiltração da medula: pancitopenia –> “leucemização”: blastos na circulação (leucocitose por blastos) –> infiltração tecidual.
Epidemiologia da leucemia mieloide aguda.
Mais comum em homens idosos.
Clínica da leucemia mieloide aguda.
- Pancitopenia
- Cloromas
- CIVD (M3)
- Hiperplasia gengival (M4 e M5)
Diagnóstico da leucemia mieloide aguda.
≥ 20% de blastos na medula óssea.
Características dos blastos:
• Morfologia: bastonetes de Auer
• Citoquímica: mieloperoxidase ou Sudan Black B
• Imunofenotipagem: CD 34, 33, 13, 14
• Citogenética:
- M2: t (8, 21)
- M3: t (15, 17)
- M4: inv (16)
Segundo alguns autores, o diagnóstico de LMA pode ser feito sem ≥ 20% de blastos na MO se houver clínica característica + alguma das alterações citogenéticas acima.
Subtipos de LMA.
- M0: LMA indiferenciada: rara, prognóstico ruim.
- M1: LMA com diferenciação mínima: rara, prognóstico ruim.
- M2: leucemia mieloblástica aguda: LMA mais comum, bom prognóstico.
- M3: Leucemia promielocítica aguda: melhor prognóstico de todas, pois tem tratamento específico (ATRA). Faz CIVD. t(15;17)
- M4: leucemia mielomonocítica aguda: prognóstico regular. Faz hiperplasia gengival. inv(16)
- M5: leucemia monocítica aguda: prognóstico regular. Faz Hiperplasia gengival.
- M6: eritroleucemia aguda: rara e de prognóstico muito ruim.
- M7: leucemia megacariocítica aguda: rara e de prognóstico muito ruim.
Tratamento da leucemia mieloide aguda.
- Quimioterapia
- TMO
- M3: ácido transretinoico (ATRA).
Clínica da leucemia linfoide aguda.
- Pancitopenia
- Infiltração do SNC e testículo
- Dor óssea
- Adenomegalia
Diagnóstico de leucemia linfoide aguda.
≥ 20% de blastos na medula óssea.
Características dos blastos:
• Citoquímica: PAS positivo
• Imunofenotipagem:
- linf B: CD 10, 19, 20, 22
- linf T: CD 2, 3, 5, 7
• Citogenética:
- hiperploidia
- t (9,22)
- t (8,14)
Subtipos de LLA.
L1: variante infantil: bom prognóstico
L2: Variante do adulto: prognóstico muito ruim
L3: Burkitt-like
T: bem menos comum
Tratamento da LLA.
- Quimioterapia
* TMO para casos selecionados.
Laboratório da leucemia mieloide crônica.
Leucocitose granulocítica com desvio para a esquerda (parece infecção bacteriana).
Patogênese da leucemia mieloide crônica.
O cromossomo Philadelphia - t (9,22) - leva à formação do gene BCR-ABL, o qual transcreve uma tirosino-quinase que desregula o processo de divisão celular, resultando na formação do clone neoplásico –> acúmulo de granulócitos –> evolução natural para leucemia mieloide aguda (crise blástica).
Clínica da LMC.
- Anemia
- Esplenomegalia
- Síndrome de leucostase (hipervicosidade sanguínea) –> cefaleia, turvação visual, redução do nível de consciência
- Sem infecção
- Evolução para LMA (crise blástica).
Diagnóstico de LMC.
Clínica + cromossomo Philadelphia.
Tratamento da LMC.
- Mesilato de Imatinibe (inibidor da tirosino-quinase).
* Se não responder, TMO.
Clínica da leucemia linfoide crônica.
- Idoso
- Adenomegalia
- Esplenomegalia
- Infecções de repetição (hipogamaglobulinemia)
- Associação com PTI e anemia hemolítica autoimune (AHAI)
Diagnóstico de leucemia linfoide crônica.
- Não é necessária biópsia de medula óssea!
* ≥ 5000 linfócitos B CD 5, 19, 20 e 23 no sangue periférico.
Tratamento da LMC.
- Tratamento paliativo com quimioterapia
* Corticoide se PTI ou AHAI.
Fator ocupacional importante para desordens hematológicas.
Exposição ao benzeno (petróleo).
Clínica da policitemia vera.
- “Pancitose”: aumento das três séries
- Prurido e úlcera péptica (pelo excesso de histamina produzida pelo basófilo)
- Síndrome de hipervicosidade
- Pletora facial
- Eritromelalgia: mão vermelha e queimação, pode ter cianose
- Trombose.
Diagnóstico da policitemia vera.
- Hb > 16,5 ou Ht > 49% em homens
- Hb > 16 ou Ht > 48% em mulheres
- Eritropoietina baixa
- Mutação genética: JAK 2
Tratamento da policitemia vera.
- Flebotomia
- AAS
- Hidroxiureia para casos selecionados.
Clínica da trombocitemia essencial.
- Plaquetose + Esplenomegalia
- Trombose
- Eritromelalgia
- Sangramento (doença de von Willebrand adquirida quando > 1.000.000 de plaquetas)
- Eritromelalgia
Diagnóstico de trombocitemia essencial.
- ≥ 450.000 plaquetas
- Biópsia de MO evidenciando proliferação do ramo megacariocítico
- Mutação JAK 2, CALR ou MPL
- Excluir outras causas!! A trombocitose reativa é muito mais comum.
Tratamento da trombocitemia essencial.
- Hidroxiureia (opção - anagrelida)
* AAS em dose baixa (afastado o risco de sangramento)
