Tumores Malignos En Pediatria Flashcards
El retinoblastoma es derivado del
Neuroectodermo
Es el tumor intraocular más común en la infancia
Retinoblastoma
Edad de presentación del retinoblastoma
Entre el nacimiento y edad de 6 años
Mutación que se encuentra en el retinoblastoma
Mutación de un gen supresión de tumor Rb1 cromosoma 13q14
Manifestaciones clínicas de retinoblastoma
Leucocoria, estrabismo sin leucocoria, opacidad corneal, heterocromia del iris, inflamación, hifema, glaucoma, ojo rojo, dolor ocular y blefaroptosis
Abordaje diagnostico de retinoblastoma
Oftalmoscopia indirecta, fotografía de campo amplio digital, USG ocular modo A/B tridimensional (detección de depósitos de calcio), TC y RM
Estudio de elección para la detección de depósitos de calcio en retinoblastoma
USG ocular en modo A/B tridimensional
Grupo A en la clasificación del Rb
Tumores pequeños confinados a la retina sin membranas vítreas y sin desprendimiento retina
Grupo B de la clasificacion de Rb
Tumores confinados en la retina con cualquier localización
Grupo C de clasificacion del Rb
Diseminación vítrea difusa o localizada
Grupo D en la clasificacion del Rb
Diseminación vítrea masiva (bolas de nieve)
Grupo E en la clasificación Rb
Sin potencial visual o presencia de: glaucoma neovascular, hemorragia vítrea, ojo ptisico
Tratamiento de elección en Rb unilateral focal
Enucleacion
Los tumores bilaterales y simétricos en Rb que corresponden a los grupos C y D deben someterse
A la evaluación de la respuesta de 2 ciclos de Qt neoadyuvante, intentando preservar el ojo con mejor respuesta
Cáncer renal mas frecuente en pediatría
Tumor de Wilms (nefroblastoma)
El tumor de Wilms es una neoplasia tipo
Embrionaria trifásica
Mutaciones encontradas en el tumor de Wilms
WT1 y WT2
Genes FWT1 y FWT2
La mutación en los generes WT1 se relaciona con
WAGR (Tumor de Wilms, aniridia, malformaciones geniturinarias, retardo mental)
El tumor de Wilms se origina en el
Parenquima renal
En la mayoría de los casos se presenta como un tumor abdominal asintomático, tumor abdominal palpable, dolor abdominal, hipertensión, hematuria macroscópica o microscópica y fiebre
Tumor de Wilms
Estudio de imagen de elección para el diagnostico de Tumor de Wilms
TC abdominal con doble contraste
En lo que refiere al estudio histopatologico en el tumor de Wilms, se considera histologia desfavorable a los tumores con
Anaplasia difusa
El tratamiento del tumor de Wilms en estadio I y II
Nefrectomia total
El tratamiento multimodal del tumor de Wilms incluye
Quimioterapia neoadyuvante, cirugía y radioterapia
Son tumores benignos surgidos de los remanentes de la bolsa de Rathke
Craneofaringioma