Tumores Malignos En Pediatria Flashcards

1
Q

El retinoblastoma es derivado del

A

Neuroectodermo

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2
Q

Es el tumor intraocular más común en la infancia

A

Retinoblastoma

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3
Q

Edad de presentación del retinoblastoma

A

Entre el nacimiento y edad de 6 años

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4
Q

Mutación que se encuentra en el retinoblastoma

A

Mutación de un gen supresión de tumor Rb1 cromosoma 13q14

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5
Q

Manifestaciones clínicas de retinoblastoma

A

Leucocoria, estrabismo sin leucocoria, opacidad corneal, heterocromia del iris, inflamación, hifema, glaucoma, ojo rojo, dolor ocular y blefaroptosis

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6
Q

Abordaje diagnostico de retinoblastoma

A

Oftalmoscopia indirecta, fotografía de campo amplio digital, USG ocular modo A/B tridimensional (detección de depósitos de calcio), TC y RM

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7
Q

Estudio de elección para la detección de depósitos de calcio en retinoblastoma

A

USG ocular en modo A/B tridimensional

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8
Q

Grupo A en la clasificación del Rb

A

Tumores pequeños confinados a la retina sin membranas vítreas y sin desprendimiento retina

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9
Q

Grupo B de la clasificacion de Rb

A

Tumores confinados en la retina con cualquier localización

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10
Q

Grupo C de clasificacion del Rb

A

Diseminación vítrea difusa o localizada

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11
Q

Grupo D en la clasificacion del Rb

A

Diseminación vítrea masiva (bolas de nieve)

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12
Q

Grupo E en la clasificación Rb

A

Sin potencial visual o presencia de: glaucoma neovascular, hemorragia vítrea, ojo ptisico

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13
Q

Tratamiento de elección en Rb unilateral focal

A

Enucleacion

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14
Q

Los tumores bilaterales y simétricos en Rb que corresponden a los grupos C y D deben someterse

A

A la evaluación de la respuesta de 2 ciclos de Qt neoadyuvante, intentando preservar el ojo con mejor respuesta

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15
Q

Cáncer renal mas frecuente en pediatría

A

Tumor de Wilms (nefroblastoma)

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16
Q

El tumor de Wilms es una neoplasia tipo

A

Embrionaria trifásica

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17
Q

Mutaciones encontradas en el tumor de Wilms

A

WT1 y WT2

Genes FWT1 y FWT2

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18
Q

La mutación en los generes WT1 se relaciona con

A

WAGR (Tumor de Wilms, aniridia, malformaciones geniturinarias, retardo mental)

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19
Q

El tumor de Wilms se origina en el

A

Parenquima renal

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20
Q

En la mayoría de los casos se presenta como un tumor abdominal asintomático, tumor abdominal palpable, dolor abdominal, hipertensión, hematuria macroscópica o microscópica y fiebre

A

Tumor de Wilms

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21
Q

Estudio de imagen de elección para el diagnostico de Tumor de Wilms

A

TC abdominal con doble contraste

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22
Q

En lo que refiere al estudio histopatologico en el tumor de Wilms, se considera histologia desfavorable a los tumores con

A

Anaplasia difusa

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23
Q

El tratamiento del tumor de Wilms en estadio I y II

A

Nefrectomia total

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24
Q

El tratamiento multimodal del tumor de Wilms incluye

A

Quimioterapia neoadyuvante, cirugía y radioterapia

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25
Son tumores benignos surgidos de los remanentes de la bolsa de Rathke
Craneofaringioma
26
Se presenta como cefalea y alteraciones visuales, ademas de trastornos del crecimiento en los niños o hipopituitarismo en adultos
Craneofaringioma
27
Neoplasia extra craneal mas frecuente en niños y surge de células del SN simpático
Neuroblastoma
28
40% de los neuroblastomas se localizan en
Médula suprarrenal
29
Roseta de Homer-Wright se encuentran en que tipo de tumor
Neuroblastoma
30
Los neuroblastomas tienen la capacidad de secretar derivados neurogenicos como
Catecolaminas, ferritina y enolasa neuroespecifica
31
Manifestaciones clínicas del neuroblastomas
Fiebre, malestar general, dolor
32
Localización mas frecuente de tumor neuroblastoma
Abdomen (glándula suprarrenal y ganglios para espinales) | Torax (mediastino posterior)
33
75-90% de los casos de neuroblastoma se encuentran elevación de
Los niveles urinarios de los metabolitos de las catecolaminas (acido vanilmandelico y acido homovanilico)
34
Sitios mas frecuentes de metástasis en neuroblastoma
Ganglios linfaticos, medula osea, hígado, piel, órbita y hueso
35
Amplificación del gen MYC-N se relaciona con el pronostico en
Neuroblastoma
36
Es una neoplasia maligna originada en células mesenquimales primitivas
Rabdomiosarcoma
37
Dos subtipos histologicos principales del rabdomiosarcoma
Embrionario y alveolar
38
Representa el sarcoma de tejidos blandos mas frecuente entre los niños y adolescentes
Rabdomiosarcoma
39
Es patognomonico de los tumores con histologia alveolar en rabdomiosarcoma
Translocacion reciproca (t2:13)
40
Localización mas frecuente en rabdomiosarcoma
Cabeza y cuello, tracto genitourinario y extremidades
41
Manifestaciones clínicas de rabdomiosarcoma
Cabeza y cuello: proptosis, oftalmoplejia | Tracto genitourinario: hematuria, obstrucción urinaria, tumor pélvico, descarga vaginal
42
Sitios mas comunes de metástasis en rabdomiosarcoma
Pulmón, MO, hueso
43
Tratamiento de rabdomiosarcoma
Quimioterapia con cirugía, radioterapia o ambos
44
Comprende una familia de tumores de tejido conectivo, este grupo de tumores comparten la caracteristica de producir hueso osteoide por células neoplasicas
Osteosarcoma
45
Factores asociados al osteosarcoma
Radiaciones ionizantes, radiofarmacos, retrovirus, mutación del gen p53, lesiones benignas: osteocondromas, osteogenesis imperfecta, enfermedad ósea de Paget
46
Rango de edad característicos en osteosarcoma
10-25 años
47
Localización mas común del osteosarcoma
Principalmente en regiones yuxta epifisiaria de crecimiento rápido de huesos En la metafisis ósea de las extremidades (huesos largos) predominando fémur distal, tibia próximal Extremo distal del humero
48
Su tipo histologicos mas frecuente en osteosarcoma
Osteoblastico
49
Manifestaciones clínica de osteosarcoma
Dolor a menudo durante el reposo progresivo, que no cede a AINEs, edema localizado, distensión de la piel y alteraciones del rango de movimiento
50
Evaluación inicial de osteosarcoma
Rx en dos planos (imagen en piel de cebolla)
51
Es considerada la herramienta más útil para evaluar el osteosarcoma
RMN
52
Metástasis más común del osteosarcoma
Pulmón
53
Grupo de neoplasias de células pequeñas, redondas, de origen neuroectodermico que ocurre en niños, adolescentes y adultos jóvenes
Sarcoma de Ewing
54
El sarcoma de Ewing se caracteriza por la presencia de la fusión del gen
EWS con FLI1
55
Es el segundo tumor mas frecuente de hueso en menores de 20 años
Sarcoma de Ewing
56
Edad de presentacion típica de sarcoma de Erwing
Pico de incidencia en la segunda década de la vida y tiene predilección por el sexo masculino
57
Sitio de origen óseo del sarcoma de Erwing
Diafisis
58
Los sarcomas de Ewing muestran predilección por
Los huesos largos y del tronco
59
En el sarcoma de Ewing cuando afectan el esqueleto apendicular el sitio mas afectado con mayor frecuencia es
Fémur, seguido de tibia y peroné
60
En el sarcoma de Ewing cuando la efectuaciones es en el esqueleto axial, predomina en
Pelvis, seguido de costillas, escapulas, columna vertebral y clavículas
61
Sitios mas frecuentes de metástasis en sarcoma de Ewing
Pulmón, hueso y médula ósea
62
La mejor técnica a de imagen para detectar sarcoma de Ewing óseos es
Tomografía con emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET)
63
Los estudios para evaluar enfermedad metastasica en sarcoma de Ewing son
Tac de tórax, biopsia bilateral de MO y aspirado de MO
64
Tiene valor pronóstico en sarcoma de Ewing
DHL