Tumores Malignos En Pediatria Flashcards

1
Q

El retinoblastoma es derivado del

A

Neuroectodermo

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Q

Es el tumor intraocular más común en la infancia

A

Retinoblastoma

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3
Q

Edad de presentación del retinoblastoma

A

Entre el nacimiento y edad de 6 años

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4
Q

Mutación que se encuentra en el retinoblastoma

A

Mutación de un gen supresión de tumor Rb1 cromosoma 13q14

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5
Q

Manifestaciones clínicas de retinoblastoma

A

Leucocoria, estrabismo sin leucocoria, opacidad corneal, heterocromia del iris, inflamación, hifema, glaucoma, ojo rojo, dolor ocular y blefaroptosis

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6
Q

Abordaje diagnostico de retinoblastoma

A

Oftalmoscopia indirecta, fotografía de campo amplio digital, USG ocular modo A/B tridimensional (detección de depósitos de calcio), TC y RM

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7
Q

Estudio de elección para la detección de depósitos de calcio en retinoblastoma

A

USG ocular en modo A/B tridimensional

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8
Q

Grupo A en la clasificación del Rb

A

Tumores pequeños confinados a la retina sin membranas vítreas y sin desprendimiento retina

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9
Q

Grupo B de la clasificacion de Rb

A

Tumores confinados en la retina con cualquier localización

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10
Q

Grupo C de clasificacion del Rb

A

Diseminación vítrea difusa o localizada

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11
Q

Grupo D en la clasificacion del Rb

A

Diseminación vítrea masiva (bolas de nieve)

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12
Q

Grupo E en la clasificación Rb

A

Sin potencial visual o presencia de: glaucoma neovascular, hemorragia vítrea, ojo ptisico

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13
Q

Tratamiento de elección en Rb unilateral focal

A

Enucleacion

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14
Q

Los tumores bilaterales y simétricos en Rb que corresponden a los grupos C y D deben someterse

A

A la evaluación de la respuesta de 2 ciclos de Qt neoadyuvante, intentando preservar el ojo con mejor respuesta

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15
Q

Cáncer renal mas frecuente en pediatría

A

Tumor de Wilms (nefroblastoma)

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16
Q

El tumor de Wilms es una neoplasia tipo

A

Embrionaria trifásica

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17
Q

Mutaciones encontradas en el tumor de Wilms

A

WT1 y WT2

Genes FWT1 y FWT2

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18
Q

La mutación en los generes WT1 se relaciona con

A

WAGR (Tumor de Wilms, aniridia, malformaciones geniturinarias, retardo mental)

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19
Q

El tumor de Wilms se origina en el

A

Parenquima renal

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20
Q

En la mayoría de los casos se presenta como un tumor abdominal asintomático, tumor abdominal palpable, dolor abdominal, hipertensión, hematuria macroscópica o microscópica y fiebre

A

Tumor de Wilms

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21
Q

Estudio de imagen de elección para el diagnostico de Tumor de Wilms

A

TC abdominal con doble contraste

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22
Q

En lo que refiere al estudio histopatologico en el tumor de Wilms, se considera histologia desfavorable a los tumores con

A

Anaplasia difusa

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23
Q

El tratamiento del tumor de Wilms en estadio I y II

A

Nefrectomia total

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24
Q

El tratamiento multimodal del tumor de Wilms incluye

A

Quimioterapia neoadyuvante, cirugía y radioterapia

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25
Q

Son tumores benignos surgidos de los remanentes de la bolsa de Rathke

A

Craneofaringioma

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26
Q

Se presenta como cefalea y alteraciones visuales, ademas de trastornos del crecimiento en los niños o hipopituitarismo en adultos

A

Craneofaringioma

27
Q

Neoplasia extra craneal mas frecuente en niños y surge de células del SN simpático

A

Neuroblastoma

28
Q

40% de los neuroblastomas se localizan en

A

Médula suprarrenal

29
Q

Roseta de Homer-Wright se encuentran en que tipo de tumor

A

Neuroblastoma

30
Q

Los neuroblastomas tienen la capacidad de secretar derivados neurogenicos como

A

Catecolaminas, ferritina y enolasa neuroespecifica

31
Q

Manifestaciones clínicas del neuroblastomas

A

Fiebre, malestar general, dolor

32
Q

Localización mas frecuente de tumor neuroblastoma

A

Abdomen (glándula suprarrenal y ganglios para espinales)

Torax (mediastino posterior)

33
Q

75-90% de los casos de neuroblastoma se encuentran elevación de

A

Los niveles urinarios de los metabolitos de las catecolaminas (acido vanilmandelico y acido homovanilico)

34
Q

Sitios mas frecuentes de metástasis en neuroblastoma

A

Ganglios linfaticos, medula osea, hígado, piel, órbita y hueso

35
Q

Amplificación del gen MYC-N se relaciona con el pronostico en

A

Neuroblastoma

36
Q

Es una neoplasia maligna originada en células mesenquimales primitivas

A

Rabdomiosarcoma

37
Q

Dos subtipos histologicos principales del rabdomiosarcoma

A

Embrionario y alveolar

38
Q

Representa el sarcoma de tejidos blandos mas frecuente entre los niños y adolescentes

A

Rabdomiosarcoma

39
Q

Es patognomonico de los tumores con histologia alveolar en rabdomiosarcoma

A

Translocacion reciproca (t2:13)

40
Q

Localización mas frecuente en rabdomiosarcoma

A

Cabeza y cuello, tracto genitourinario y extremidades

41
Q

Manifestaciones clínicas de rabdomiosarcoma

A

Cabeza y cuello: proptosis, oftalmoplejia

Tracto genitourinario: hematuria, obstrucción urinaria, tumor pélvico, descarga vaginal

42
Q

Sitios mas comunes de metástasis en rabdomiosarcoma

A

Pulmón, MO, hueso

43
Q

Tratamiento de rabdomiosarcoma

A

Quimioterapia con cirugía, radioterapia o ambos

44
Q

Comprende una familia de tumores de tejido conectivo, este grupo de tumores comparten la caracteristica de producir hueso osteoide por células neoplasicas

A

Osteosarcoma

45
Q

Factores asociados al osteosarcoma

A

Radiaciones ionizantes, radiofarmacos, retrovirus, mutación del gen p53, lesiones benignas: osteocondromas, osteogenesis imperfecta, enfermedad ósea de Paget

46
Q

Rango de edad característicos en osteosarcoma

A

10-25 años

47
Q

Localización mas común del osteosarcoma

A

Principalmente en regiones yuxta epifisiaria de crecimiento rápido de huesos
En la metafisis ósea de las extremidades (huesos largos) predominando fémur distal, tibia próximal
Extremo distal del humero

48
Q

Su tipo histologicos mas frecuente en osteosarcoma

A

Osteoblastico

49
Q

Manifestaciones clínica de osteosarcoma

A

Dolor a menudo durante el reposo progresivo, que no cede a AINEs, edema localizado, distensión de la piel y alteraciones del rango de movimiento

50
Q

Evaluación inicial de osteosarcoma

A

Rx en dos planos (imagen en piel de cebolla)

51
Q

Es considerada la herramienta más útil para evaluar el osteosarcoma

A

RMN

52
Q

Metástasis más común del osteosarcoma

A

Pulmón

53
Q

Grupo de neoplasias de células pequeñas, redondas, de origen neuroectodermico que ocurre en niños, adolescentes y adultos jóvenes

A

Sarcoma de Ewing

54
Q

El sarcoma de Ewing se caracteriza por la presencia de la fusión del gen

A

EWS con FLI1

55
Q

Es el segundo tumor mas frecuente de hueso en menores de 20 años

A

Sarcoma de Ewing

56
Q

Edad de presentacion típica de sarcoma de Erwing

A

Pico de incidencia en la segunda década de la vida y tiene predilección por el sexo masculino

57
Q

Sitio de origen óseo del sarcoma de Erwing

A

Diafisis

58
Q

Los sarcomas de Ewing muestran predilección por

A

Los huesos largos y del tronco

59
Q

En el sarcoma de Ewing cuando afectan el esqueleto apendicular el sitio mas afectado con mayor frecuencia es

A

Fémur, seguido de tibia y peroné

60
Q

En el sarcoma de Ewing cuando la efectuaciones es en el esqueleto axial, predomina en

A

Pelvis, seguido de costillas, escapulas, columna vertebral y clavículas

61
Q

Sitios mas frecuentes de metástasis en sarcoma de Ewing

A

Pulmón, hueso y médula ósea

62
Q

La mejor técnica a de imagen para detectar sarcoma de Ewing óseos es

A

Tomografía con emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET)

63
Q

Los estudios para evaluar enfermedad metastasica en sarcoma de Ewing son

A

Tac de tórax, biopsia bilateral de MO y aspirado de MO

64
Q

Tiene valor pronóstico en sarcoma de Ewing

A

DHL