Tumores Malignos En Pediatria Flashcards
El retinoblastoma es derivado del
Neuroectodermo
Es el tumor intraocular más común en la infancia
Retinoblastoma
Edad de presentación del retinoblastoma
Entre el nacimiento y edad de 6 años
Mutación que se encuentra en el retinoblastoma
Mutación de un gen supresión de tumor Rb1 cromosoma 13q14
Manifestaciones clínicas de retinoblastoma
Leucocoria, estrabismo sin leucocoria, opacidad corneal, heterocromia del iris, inflamación, hifema, glaucoma, ojo rojo, dolor ocular y blefaroptosis
Abordaje diagnostico de retinoblastoma
Oftalmoscopia indirecta, fotografía de campo amplio digital, USG ocular modo A/B tridimensional (detección de depósitos de calcio), TC y RM
Estudio de elección para la detección de depósitos de calcio en retinoblastoma
USG ocular en modo A/B tridimensional
Grupo A en la clasificación del Rb
Tumores pequeños confinados a la retina sin membranas vítreas y sin desprendimiento retina
Grupo B de la clasificacion de Rb
Tumores confinados en la retina con cualquier localización
Grupo C de clasificacion del Rb
Diseminación vítrea difusa o localizada
Grupo D en la clasificacion del Rb
Diseminación vítrea masiva (bolas de nieve)
Grupo E en la clasificación Rb
Sin potencial visual o presencia de: glaucoma neovascular, hemorragia vítrea, ojo ptisico
Tratamiento de elección en Rb unilateral focal
Enucleacion
Los tumores bilaterales y simétricos en Rb que corresponden a los grupos C y D deben someterse
A la evaluación de la respuesta de 2 ciclos de Qt neoadyuvante, intentando preservar el ojo con mejor respuesta
Cáncer renal mas frecuente en pediatría
Tumor de Wilms (nefroblastoma)
El tumor de Wilms es una neoplasia tipo
Embrionaria trifásica
Mutaciones encontradas en el tumor de Wilms
WT1 y WT2
Genes FWT1 y FWT2
La mutación en los generes WT1 se relaciona con
WAGR (Tumor de Wilms, aniridia, malformaciones geniturinarias, retardo mental)
El tumor de Wilms se origina en el
Parenquima renal
En la mayoría de los casos se presenta como un tumor abdominal asintomático, tumor abdominal palpable, dolor abdominal, hipertensión, hematuria macroscópica o microscópica y fiebre
Tumor de Wilms
Estudio de imagen de elección para el diagnostico de Tumor de Wilms
TC abdominal con doble contraste
En lo que refiere al estudio histopatologico en el tumor de Wilms, se considera histologia desfavorable a los tumores con
Anaplasia difusa
El tratamiento del tumor de Wilms en estadio I y II
Nefrectomia total
El tratamiento multimodal del tumor de Wilms incluye
Quimioterapia neoadyuvante, cirugía y radioterapia
Son tumores benignos surgidos de los remanentes de la bolsa de Rathke
Craneofaringioma
Se presenta como cefalea y alteraciones visuales, ademas de trastornos del crecimiento en los niños o hipopituitarismo en adultos
Craneofaringioma
Neoplasia extra craneal mas frecuente en niños y surge de células del SN simpático
Neuroblastoma
40% de los neuroblastomas se localizan en
Médula suprarrenal
Roseta de Homer-Wright se encuentran en que tipo de tumor
Neuroblastoma
Los neuroblastomas tienen la capacidad de secretar derivados neurogenicos como
Catecolaminas, ferritina y enolasa neuroespecifica
Manifestaciones clínicas del neuroblastomas
Fiebre, malestar general, dolor
Localización mas frecuente de tumor neuroblastoma
Abdomen (glándula suprarrenal y ganglios para espinales)
Torax (mediastino posterior)
75-90% de los casos de neuroblastoma se encuentran elevación de
Los niveles urinarios de los metabolitos de las catecolaminas (acido vanilmandelico y acido homovanilico)
Sitios mas frecuentes de metástasis en neuroblastoma
Ganglios linfaticos, medula osea, hígado, piel, órbita y hueso
Amplificación del gen MYC-N se relaciona con el pronostico en
Neuroblastoma
Es una neoplasia maligna originada en células mesenquimales primitivas
Rabdomiosarcoma
Dos subtipos histologicos principales del rabdomiosarcoma
Embrionario y alveolar
Representa el sarcoma de tejidos blandos mas frecuente entre los niños y adolescentes
Rabdomiosarcoma
Es patognomonico de los tumores con histologia alveolar en rabdomiosarcoma
Translocacion reciproca (t2:13)
Localización mas frecuente en rabdomiosarcoma
Cabeza y cuello, tracto genitourinario y extremidades
Manifestaciones clínicas de rabdomiosarcoma
Cabeza y cuello: proptosis, oftalmoplejia
Tracto genitourinario: hematuria, obstrucción urinaria, tumor pélvico, descarga vaginal
Sitios mas comunes de metástasis en rabdomiosarcoma
Pulmón, MO, hueso
Tratamiento de rabdomiosarcoma
Quimioterapia con cirugía, radioterapia o ambos
Comprende una familia de tumores de tejido conectivo, este grupo de tumores comparten la caracteristica de producir hueso osteoide por células neoplasicas
Osteosarcoma
Factores asociados al osteosarcoma
Radiaciones ionizantes, radiofarmacos, retrovirus, mutación del gen p53, lesiones benignas: osteocondromas, osteogenesis imperfecta, enfermedad ósea de Paget
Rango de edad característicos en osteosarcoma
10-25 años
Localización mas común del osteosarcoma
Principalmente en regiones yuxta epifisiaria de crecimiento rápido de huesos
En la metafisis ósea de las extremidades (huesos largos) predominando fémur distal, tibia próximal
Extremo distal del humero
Su tipo histologicos mas frecuente en osteosarcoma
Osteoblastico
Manifestaciones clínica de osteosarcoma
Dolor a menudo durante el reposo progresivo, que no cede a AINEs, edema localizado, distensión de la piel y alteraciones del rango de movimiento
Evaluación inicial de osteosarcoma
Rx en dos planos (imagen en piel de cebolla)
Es considerada la herramienta más útil para evaluar el osteosarcoma
RMN
Metástasis más común del osteosarcoma
Pulmón
Grupo de neoplasias de células pequeñas, redondas, de origen neuroectodermico que ocurre en niños, adolescentes y adultos jóvenes
Sarcoma de Ewing
El sarcoma de Ewing se caracteriza por la presencia de la fusión del gen
EWS con FLI1
Es el segundo tumor mas frecuente de hueso en menores de 20 años
Sarcoma de Ewing
Edad de presentacion típica de sarcoma de Erwing
Pico de incidencia en la segunda década de la vida y tiene predilección por el sexo masculino
Sitio de origen óseo del sarcoma de Erwing
Diafisis
Los sarcomas de Ewing muestran predilección por
Los huesos largos y del tronco
En el sarcoma de Ewing cuando afectan el esqueleto apendicular el sitio mas afectado con mayor frecuencia es
Fémur, seguido de tibia y peroné
En el sarcoma de Ewing cuando la efectuaciones es en el esqueleto axial, predomina en
Pelvis, seguido de costillas, escapulas, columna vertebral y clavículas
Sitios mas frecuentes de metástasis en sarcoma de Ewing
Pulmón, hueso y médula ósea
La mejor técnica a de imagen para detectar sarcoma de Ewing óseos es
Tomografía con emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET)
Los estudios para evaluar enfermedad metastasica en sarcoma de Ewing son
Tac de tórax, biopsia bilateral de MO y aspirado de MO
Tiene valor pronóstico en sarcoma de Ewing
DHL
