Artresia vías biliares Flashcards
1
Q
Fisiopatologia
A
colangiopatia fibro-esclerosante inflamatoria progresiva del lactante menos
Es la causa de ictericia neonatal por obstrucción progresiva de flujo biliar que conduce a cirrosis hepática temaprana
2
Q
Se debe sospechar en todo
A
RN con ictericia persistente después de la 2da semana de VEU con o sin heces pálidas u orina obscura
3
Q
Se debe buscar intencionadamente
A
acopia, colaría e ictericia
4
Q
En etapas tardias se puede presentar
A
anemia, ascitis y hepatoesplenomegalia
5
Q
Diagnostico diferencial
A
TORCH, deficit de alfa-1- antitripsina, tirosinemia, galactosemia
6
Q
Estudio de laboratorio inicial ante la sospecha
A
PFH, hiperbilirrubinemia directa con o sin elevación de enzimas hepáticas.
GGT >300
7
Q
Tratamiento
A
cirugia Kasai
