Tumores Malignos En Pediatria Flashcards
Retinoblastoma
Tumor intraocular maligno, ocurre entre l nacimiento y os 4 años de edad, Es el tumor mas frecuente en la infancia
Factores de Riesgo Hijos y hermanos portadores en el gen Rb-1; Delecion o reordenamiento del coosoma 13q14
Signos frecuentes LEUCOCORIA, seguida de estrabismo,otros; opacidad corneal,heterocromia del iris, glaucoma, ojo rojo
Dx Cuadro clinico ( busqueda de reflejo rojo) OFTLMOSCOPI INDIRECTA ( descripciòn de la lesiòn) FOTOGRAFIA DE CAMPO AMPLIO DIGITAL RET CAM 120,
Estandar de oro de RB
TAC para evaluacion de extensiòn extraocular. ( rm para estudio de imagen de primera elecciòn
CLASIFICACION DE RB
GRUPO A tumores pequeños confinados a a retina, ninguno mayor a 3mmm ninguno a menor de 3mm de la fovea o menor a 1.5 mm del nervio optico, sin membranas vitreas y sin desprendimiento retiniano
GRUPO B tumores confinados a la retina con cualquier localizaciòn, sin siembras vitreas sin desprendimiento retiniano a mayor de 5 mm de la base tumoral
GRUPO C Diseminacion vitrea difusa o lcaizada, desprendimiento retiniano mayor que el grupo B completo, con masas tumorales debajo de la retina desprendida
GRUPO D Diseminaciòn vitrea masiva ( Boas de nieve) o tumores avasculares en el vitreo.
GRUPO E Sin potencial visul o presencia de cualquiera de las siguientes caracterisicas
-Tumor en e segmento anterior
- Tumor anterior a la vara anterior del vitreo
- Glaucoma neovascular
-Hemorragia vitrea que oscurece el tumor o hifema significativo
- Ojo psticio o preptisico
- Presentaciòn semejante a la celulitis orbitaria
TRATAMIENTO
Grupo A- C Quimioterapia y terapia focal si presenta criterios de salvamento ocuar
Grupo D o tumor sin criterios de salvamento : quimioterapia, terapia focal y radioterapia externa
Grupo E enucleacion
RB bilateral ; dos ciclos de QT, terapia focal y radioterapia externa
Grupo A-D continuar con QT y terapia focal
Grupo E no responde a A-D sin mejora enuceacipon
Terapia Foca Fotocoagulaciòn, crioterapia, termoterapia, QT, subconjuntival o local
Quimioterapia; carboplatico con vincristina y Etoposido
Principa metastasis de RB
Osteosarcoma
Riesgo de recurrencia de tumor
Invasion retrolaminar del nervio optico, etnias no caucasicas, sexo femenino en el gpo A, locaalizacion macuar o foveolar, invasion a coroides, esclera y camara anterior, incremento en el grosor de tumor en gpos B,C,D, regresiòn diferente a la cicatriz plana coriorretiniana, siembras vitreas y subrretinianas e incremento de la edad del paciente
PENTADA CLINICA DE RB
-LACTANTE O PREESCOLAR (mas fte desde 1 mes hasta los 6 años)
-LEUCOCORIA ( aparicion de un refejo o manch blanca en a region pupilar)
-EXOTROPIA o ENDOTROPIA. ( desviacion de los ojos hacia afuera o hacia adentro)
-ESTRABISMO ( desviaciòn de a linea visual norma de uno o ambos ojos)
- DISMINuCION DE LA AGUDEZA VISuAL ( dismuciòn o perdida completa de la vista)
TUMOR DE WILMS ( NEFROBLASTOMA)
-Tumor renal
-Ca renal mas fte en infancia (2-4 años) y el segundo mas fte en abdomen
*WT1 (11p13)
.- Sx de WAGR ( Tumor de wilms, aniridia, malformaciones genitourinarias y retardo mental)
.-Aniridia aislada
.-Sx de Danys Drash ( nefroblastoma, pseudohermafroditismo, glomerulonefritis
*WT2 (11p15)
.-Hemihipertrofia
.-Sx de Beckwith Wiedeman ( onfaocele, hemihipertrofia, macroglosia
.-Simpson Golabi- Behmel
.-Pearlman
CLINICA
*Tumoracion palpablr
*Asintomatica
* No rebasa la linea media
OTROS; dolor abdominal, hipertensiòn hematuria, macro o microoscopica, fiebre, nausea, vomito, estreñomiento, perdid de apetito,diaforesis nocturna, varicocele
ESTADIOS
I. Limitado al riñon , con capsula integra y extirpaciòn completa
II. Situado mas alla del riñòn, pero con capsula integra y extirpaciòn completa
III. Restos tumorales posquirurgicos, sin afectaciòn hematògena
IV. Metastasis hematogenas, cuando se rompe el tumor pasa dirctamente este estadio
V. Afectaciòn bilateral
DX
Estandar de oro TAC abdominal con doble contraste
Complementaio y obligatorio; RX Torax( si hay metastasis)
Biopsia Transquirurgica:
Biopsia tranquirurgica si se considera irresecable ( sino rompe la capsua renal y cambia de estadio)
TRATAMIENTO ( QUIMIOTERAPIA NEOADYUVANTE, CIRUGIA, RADIOTERAPIA)
Quimioterapa neoadyuvane
Indicaciones;
-Enfemedad bilateral- invade organos neoadyvantes
-Trombo tumoral en a vena cava encima de l vena suprahepatica
-Consideraciòn del cirujano ( implicara mayor morbilidad o mortalidad))
- Alteraciones y restriccion ventilatoria severa
QT (vincristina, dosxorrubicina, ciclofosfamida, etoposido e Ifofosmida)
NEFRECTOMIA total en estadio I y II
QT neoadyuvante y nefrectomia parcial : enfermedad bilatral y pacientes monorreno
Radioterapia ( contamincion peritoneal, si hay histologia favorable estadio III y IV y desfavorable en estaio II, III y IV .
Tumor supratentorial mas fte en infancia
CRANEOFARINGIOMA
CRANEOFARINGIOMA
-Surgido de la bolsa de Rathke, suprasear, solidos o mixtos de componente quistico
-Distribuciòn bimodal niños y entre 55-65 años
-Cefalea, alteracion visual, tx de crecimiento, hipopituarismo
TX cirugi /+ o Radioterapia
Neuroblastoma
Tumor embrionario del SNS periferico
Tumor maligno extracraneal mas fte en la infancia, edad menor 2 años
Loalizacion mas frecuente ( cuaquier lugar SNS 1,. Glandula suprarrenal (50%) Retroperitoneal (25%)
Masa abdominal: Masa dura y fija acompañada de distensiòn y malestar abdominal
Cabeza y cuello : Sx de Horner
Nasofaringe; Epistaxis
El compromiso de la piel se ve exclusivamente en el RN lactante, caracterizado por Nodulos azulados ( Blueberry Muffin ) (tmb en rubeola, cmv, leucemia)
Manifestacions constitucionales
Fiebre
Malestar general
Dolor son caracterisiticas iniciales
Afectacion normalmente es en ( glandula suprarrenal y ganglios supraespinales )
Metastasis 75% ( medula osea, higado, piel, orbita y hueso.
Huesos craneales; proptosis, equimosis o exostosis rara vez a pulmon.
DX
Estudios bioquimicos con DHL, determinaciòn cuantitavi de catecolaminas, examen de medula osea con gamma grafia con radionuclidos ( meta- yodo - benzilguanidanida) y TAC I.V
TX
Tumor primario es resecado completament .
Quimioterapia con agentes citotòxicos multiples es el pilar del tratamiento multimodal .
Supervivencia
En estadios 1, 2A o 2 B es mayor del 90 %
Avanzados en estadio 3 o 4 con amplificaciòn de MYC es precaria.
SISTEMA INTERNACIONAL PARA EL ESTADIAJE DEL NEUROBLASTOMA.
1 Tumor localizado en reseccion macroscopicamente completa, con o sin enfermedad residual microoscopica. Negatividad microoscopica de los ganglios ipsilaterales representativos
2A Tumor localizado con resecciòn macroscopicamente incompleta. Negatividad microscòpica de los ganglios ipsilaterales representativos
2B Tumor locaizado con o sin resecciòn macroscòpicamente completa, con adenopatìas mòviles ipsilaterales que resulten negativas en el anàlisis microscòpico.
3 Tumor unilatteral irresecable y con infiltraciòn a travès de la linea media, con o sin involucramiento ganglionar regional
Tumor unilateral localizado con involucramiento ganglonar regional contralateral
Tumor de la lìnea media con extensiòn bilateral por infiltracion ( irresecable) o por involucramiento ganglionar
4 Cualquier tumor primario con diseminaciòn a ganglios linfàticos distantes, hueso, medula òsea, hìgado, piel u otros organos
4S tumor primario localizado (definido como en los estadios, 1, 2A y 2V) con diseminaciòn limitada a la piel, higado o medula òsea en sujetos menores de 1 año.
Rabdomiosarcoma
Neoplasia originada de cels mesenquimales primitivas
El sarcoma de tejidos blandos mas frecuente entre niños y adolescente.
SUBTIPOS
Alveolar( translocaciòn reciproca t(2;13) y embrionario (lesiones cromosomicas recurrente y perdida de la heterocigocidad de la banda cromosòmica 11p15.5 y mas frecuente)
Clinica
Cabeza y cuello 835%)
Orbita —proptosis
Parameingeo—paralisis de nervios craneales, obstrucciòn auricular o sinusal con o sin drenaje
Otros tumor inndoloro de crecimiento progresivo
Tracto genitourinario.
Vejiga y prosta —-hematuria, obstrucciòn urinaria
Vagina y utero—-Tumor pelvico, descarga vaginal
Paratesticular—Tumor indoloro
DX
Examen histopatologico se encuentran cels pequeñs, redondas y azules en la infancia ( sarcoma de Erwing, neuroblastoma, y linfoma no Hodgkin
Citom hemaica, Examen bioquìmico basico, estudios de imagen
TX
Quimioterapia con cirugia
Radioterapia
