Cardiopatias Congenitas Flashcards
Incidenciaa
4 a 12 por 1000 RN
Factores de Riesgo
AHF
Enfermedades o exposiciones maternas
Factores personales; cromosomapatias, malformacion congenita, sx down noonan, willliams, turner
Defectos cardiacos congenitos cianogenas
Tetraogia defallot
Transposicion de grandes vasos
Anomaias de Ebstein
Atresia ticuspidea
Atresia pumonar
Drenaje venoso anomalo
Doble via de salida del VD
Cardiopatias congenitas acianogenas
Comunicacion interventrcular
Comunicación interauricular
Persistencia de conducto arterioso
Coartacion aortica
Estenosis aórtica
Estenosis pulmonar
Principales síndromes asociados con defectos cardiacos
CHARGUE, SX DE DIGEORGE, TRISOMIA 21, MARFAN, LOEYS- DIETZ, NOONAN, TURNER, WILLIAMS, VACTERL , VELOCARDIOFFACIAL
Trisomía 21
Defectos del canal auriculoventricular, comunicación, interventricular
CHARGE
Tetralogía de Fallot, tronco arterial, anomalias del arco aórtico
DiGeorge
Anomalías del arco aortio, tetralogía de Fallot, tronco arterial, comunicación, persistencia de conducto arterioso
Trisomía 21
Causa número uno de defectos del canal auriculoventricular, comunicación interventricular
Marfan 
Disección de la raíz aórtica, prolapso de la válvula mitral 
Turner
Elongación del arco transverso causa número uno, coartacion aórtica, valvula aortica bicuspide
VACTERL
Comunicacion interventricular
CHARGE
Coloboma of the eye, heart anomay, choanal atrsia, retardation, genital and ear anomalies
Clínica de cardiopatías congénitas en niños mayores de cinco años
Cianosis, insuficiencia cardíaca, síncope, cardiogénico, trastornos del ritmo y soplos cardíacos en pacientes sintomáticos
Cardiopatía acianógeno
Cortocircuito izquierda derecha
Aumento de flujo pulmonar
Saturación de oxígeno normal
Exposiciones maternas que incrementa la probabilidad de cardiopatías congénitas en el feto
Fenilcetonuria, diabetes, mellitus, tipo dos, enfermedad febril, influenza, rubeola, epilepsia y anti convulsivos, indometacina, ibuprofeno, salfasalizina, talidomina, vitamina, Trimetropin sulfametoxazol, etanol, marihuana, solventes orgánicos
Cardiopatías haciendo acianogenas flujo pulmonar alto
Civ
Cia
Pca
Comunicacion AV
Cardiopatías acianogenas flujo pulmonar bajo ( obstrucción)
Coartacion aórtica
Estenosis aórtica
Estenosis pulmonar
Comunicaciòn Interventricular ( CIV )
Presencia de un orificio en la pared del ventriculo derecho
La mas fte a nivel mundial
Soplo holosistolico en el borde esternal inferior izzquierdo con o /sin retumbo apical diastolico
Muestran hipertrofia ventricular izquierdo con o sin dilataciòn auricular izquierda
Comunicacion grande de CIV
Puede presentar hipertrovia biventricular o hiperofia ventricular derecha pura
Radiografía torácica de comunicación interventricular
Cardiomegalia, acentuación de los patrones vasculares pulmonares
Técnica diagnóstica de elección y comunicación interventricular
Ecocardiograma transtorácico Doppler
Manejo inicial civ
Profilaxis contra endocarditis bacteriana
Diuréticos y digoxina
Cierra quirúrgico por cateterismo
CIA
Falta de continuidad en el septo interauricular, que permite un cortocircuito guerra a derecha
Cardiopatía más frecuente en el adulto 
CIA
Clínica de comunicación interauricular
Se presenta en la cuarta o quinta década de la vida
Disminución de la capacidad funcional. Disnea de esfuerzo. , palpitaciones, infecciones pulmonares de repetición e IC
Desdoblamiento amplio y fijo De S2, soplo, sistólico, de Eyección en el borde esternal superior izquierdo, tumbo, mesodiastólico
Electrocardiograma de CIA
Desviación del eje eléctrico a la derecha
Hipertrofia ventricular derecha
Bloqueo de rama derecha complejos RSR’ en V1
Radiografía en CIA
Cardiomegalia con acentuación de patrones vasculares pulmonares
Estándar de oro, diagnóstico de CIA
Ecocardiograma Doppler transtorácico
Indicaciones para el cierre del defecto
Síndrome platipnea- ortodeoxia
Embolismo paradójico
Necesidad de plastia
Reemplazo de válvula tricúspide
Cortocircuito significativo
Hipertensión arterial pulmonar
Menor a 38 mm con dispositivo y mayores con cirugia
Seguimiento
Ecocardiográfico 3 y 12 meses después
Persistencia del conducto arterioso
Mayor a la sexta semana de vida extrauterina
Cardiopatía más frecuente en México
Manifestaciones clínicas. PCA
Soplo” mecánico” de intensidad1-4/6 en el borde esternal superior izquierdo con una presión de pulso amplio
Clasificació de PCA
Silente: ausencia de soplo y datos de hipertensión arterial pulmonar
Pequeño : :soplo continúa audible, sobrecarga de cavidad izquierda habitualmente asintomático
Moderado : intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, desarrollo ponderal, hiperactividad, precordial, desviación apical al izquierda, solo contigo, pues, sobrecarga de volumen en cavidad izquierda, hipertensión arterial pulmonar leve-moderada.
Grande : insuficiencia cardíaca, dificultad a la alimentación, deterioro del crecimiento taquipnea, infecciones respiratorias frecuentes
Radiografía de pca
Cardiomegalia, aumento de los marcos vasculares pulmonares
Estudio de elección para confirmar el diagnóstico
Ecocardiograma Doppler color con proyección en eje corto
Indicaciones de cateterismo cardíaco PCA
Ecocardiograma no proporcionó un diagnóstico concluyente
Defectos pequeños , cierre con dispositivo
Defectos grandes con hipertensión pulmonar severa, cortocircuito bidireccional
Cierre quirúrgico PCA
En presencia de síntomas
Sobrecarga del volumen del ventrículo izquierdo
Hipertensión arterial pulmonar
Se contraindica en casos de hipertensión arterial pulmonar, irreversible
Edad de corrección, electiva y seguimiento
12 y 18 meses, profilaxis antibiótica durante seis meses cada cinco años
Comunicacion aurriculoventricular
Defectos en a septacion auricular y/o ventricuar en la zona del tabique, defectos en los cojinetes endocardicos
CAV
30-60% se encuentra en sx de down
CLINICA de CAV
Area hiperdinamica con soplo sistolico en el borde esternal inferior izquierdo y un S2 intenso, sopo regurgitante de 3-4/6 en el borde esternal inferior izquierdo, retumbo mesodiastolico
Estudios auxiliares de CAV
Eje electrico superior
Hipertrofia ventricular derecha e izquierda
Cardiomegalia y patrones vasculares en Rx Torax
Tx de CAV
Digoxina + diuretico + cierre quirurgico
COARTACION AORTICA/ confirmaciòn de diagnostico
Localiza en el ductos arterioso
Asociada a hipoplasia difusa del arco aortico o del istmo
ECOCARDIOGRAMA Doppler es el metodo dx
Principal signo de exploraciòn fisica
Diferencia de pulsos entre miembros superiores e inferiores
Hipertension, cefalea, mareo, tinnitus, estaxis, disnea, angina abdominal, claudicaaciòn, calambres extremidaades frias
ELECTROCARDIOGRAFICOS Y SIGNOS DE COARTACION AORTICA
Hipertrofia del ventriculo izquierdo
Incremento en el voltaje
Cambios en el ST y onta T
Rx Torax
Signo de Roesler muesca en la tercera octava costilla
Signo del “3”, identificacion de la aorta en el sitio de coartaciòn
Signo de la “E” dilataciòn despues de la coartaciòn
ECO DOPPLER ESTANDAR DE ORO
TRATAMIENTO EN COARTACIÒN
Prostagandina E 1
Correcciòn quirurgica con gradiente pico mayor 20 mmHg o menor con evidencia de circulacion colateral significativa
Usar BBloqueador o IECAS en HTA,
SINDROME DE EISENMENGER
Cortocircuito de izquierda- derecha con elevacion de as resistencias vasculares pulmonares , condiciona cortocircuito bidireccional o invertido
Sx de eisenmenger
Elevacion de las resistencias vascuares pulmonares
Policitemia secundaria
Diatesis hemorragica
Falla ventricular izquierda
Arritmias
Alteracion de cels sanguineas ydiatesis trombocitica
Disfuncion renal
Disfuncion hepato biliar
Infecciones
Enfermedad esqueletica
Tratamiento
Antagonista de los canales de calcio(nifedipin, amlodipino, diltiazem)
Prostanoides (epoprostenol, iloprost, treprostinil)
Antagonista de resceptor endotelina ( bosentan, sitaxefan, amrbisetan)
Inhibidor de fosfodiesteresa ( sildenafil, tadalafil)
Digitalitcos
Diureticos antiarriticos
Tx DEFINITIVO
Cardiopatias cianogenas
FLUJO PULMONAR ALTO
-Transposicion de grandes vasos
- Drenaje venoso anomalo total
FLUJO PULMONAR BAJO
- Tetralogia d Fallot
- Atresia tricuspidea
Ventriculo unico con estenosis pulmonar
Cardiopatia cianogena
Produce por obstruccion del flujo sanguineo. Se presenta cuando una fraccciòn del retorno venoso sistèmico pasa del corazon derecho al izquierdo y vuelve a la circulaciòn sistèmica sin pasar por los pulmones
Tetralogia de FALLOT
Defecto en el septo inverventricular, obstruccion al flujo de salida de ventriculo derecho, hipertrofia ventricular dercha y cabalgamiento aortico .
Es la mas fte en mayores de 1 año
Cortocircuito de tetrallogiaa de Fallot
Cortocircuito izquierda-derecha ( cuando es leve por obstruccion infundibular, valvular y supravulvar
Cortocirucuito derecha- izquierda ( por el aumento de la obstrucciòn )
Clinica
Puede o no existir cinosis, soplo sistolico eyectivvo aspero de grado 3-5/6 , segundo ruido unico, desviaciòn del eje a la derecha, suueta cardiaca en forma de “BOTA”, disminuciòn de las marcas vasculares
Manejo y tratamiento
Posiciòn de acucillamiento ( posiciòn genupectoral) , oxigeno y morfina, ketamina , dexmedetomidina y esmolol+ propanolol
Paliaivo realizaciòn de una fiestula sistemico pulmonar, cirugia correctiva, peraciòn quirurgica completa del cierrev CIV
Transposicion de grandes vasos
La aorta nace del ventriculo derecho y la arteria pulmonar del ventriculo izquierdo, se requiere un circuito bidireccional para sobrevivir ( PCA, CI, CIA o foramen oval
Clinica cianosis con o sin colapso cirucculatorio no mejora con oxigeno
Diagnostico y tratamiento de TGV
El diagnostico se confirma con ecocardiograma
Tratamiento prostaglandinas y septostomia auricular con balonn. El tx qx de elecciòn es el switch arterial o cirugia latene.
Anomalia de Ebstein
Hay valvas dispasicas septal y posterior de la tricuspide, parte del ventriculo derecho se introduce en la auricula derecha atrializandose.
Aparece Insuficiencia tricuspidea, fallo ventricular derecho y cianosis
Consecuencia de anomalia de Ebstein
Insuficiencia tricuspidea, fallo ventricular derecho y cianosis
Factores de riesgo para Ebstein y Transposiciòn de grandes vasos
TGV( hijos d madres con diabetes, desnutridas o que consumieron alcohol )
Ebstein ( litio y difenilhidrantoìna
Clinica de Ebstein
Cianosis grave , acidosis metaboica e insucficiencia cardiaca, taquiarritmias por vias accesorias Wolff parkinson White )
Diagnostico de Ebstein
Rx torax con cardiomegalia y eco transtoracico confirma con QRS bajo voltaje, bloqueo de rama derecha, bloqueo de primer grado y crecimiento auricular con P agudas.
Tratamiento medico
Prostaglandinas E1 , oxido nitrico inhalado, anticoagulaciòn con warfarina, profilaxis para endocarditis infecciosa, reparaciòn del reemplazo valvular
