Enfermedad De Kawasaki

Question 1

Definiciòn

Answer 1

Sx mucocutàneo linfonodular es una vasculitis sistèmica de pequeños y medianos vasos
El grupo etario mas afectado < 5años varon; mujer 1.5;1
Etiologia secundaria a daño inmunitario endotelial

Question 2

Diagnostico

Answer 2

Clinico

Question 3

Clinica

Answer 3

Fiebre, conjuntivitis bilateral sin secreciòn, inflamaciòn de mucosas con eritema labial y de la mucosa oral, cambios en las extremidadess cn edema y eritema en manos y pies, exantema y linfadenopatia cervical

Question 4

Criterios diagnostico

Answer 4

CLASICO ; Fiebre por mas de 5 dias y 4 o mas de los siguientes signos
-conjuntivitis bulbar, bilateral no exudativa
-cambios orofarineos como lengua de fresa, eritema difuso en mucosa orofarìngea, eritema o fisuras en los labios
-adenopatia cervical
-exantema polimorfo
Cambios perifericos en extremidades (descamaciòn periungueal)

INCOMPLETO; fiebre por mas de 5 dìas con 2 o 3 criterios anteriores

ATÌPICO ; paciente que cumple todos los criterios pero que tiene alguna caracteristica clinica que no es comun ( ej, falla renal)

Question 5

FASES CLINICAS

Answer 5

3 Fases
Aguda ( inicia con fiebre y termina con defervescencia (Dura 11 dia)
N respone a tx (10- 14 dias ) elevacion leucos
Subaguda ( si tiene tx inicia la resolucion de la fiebre y termina con la resolucion del cuadro clìnico y dura aproximadamente 2 semanas
Convalescencia (final de la subaguda a 4-8 semanas despues del inicio de la enfermedad)

Question 6

Paraclinicos

Answer 6

Fase aguda—-Elevaciòn de leucocitos (predominio neutrofilos)
Fase subagudaTrombocitosis (presencia de hipoalbuminemia y elevaciòn de transaminasas)
Sx activaciòn de macròfagos
Hacer ECK y ecocardiograma

Question 7

Tx de elecciòn

Answer 7

Inmunoglobulina I.V. dosis altas 2 g/kg
Salicilatos
AAC dosis altas (80-100 mg/kg)
Corticoides( no de manera rutinaria- de rescate)

Question 8

Complicaciòn

Answer 8

MIOCARDITIS (la mas fte)
Cardiopatia adquirida
Aneurismas coronarios
Siempre solicitar ECO y ECK para descartar

Question 9

Manifestaciones asociadas al sx mucocutàneo linfonodular

Answer 9

Cardiovascular
-aneurismas coronarios
- otros aneurismos sistemicos
-miocarditis
-pericarditis
-enfermedad valvular

NEUROLOGICO
-irritabilidad extrema en lactante
-meningitis ascèptica
-paràlisis facial

GASTROINTESTINAL
-Diarrea
-hepatitis
-ictericia obstructiva
-distenciò aguda alitiasica de la vesicula biliae

GENITOURINARIO
-uretitis
-hidrocele

MUSCULOESQUELETICO
Artralgias y artritis

RESPIRATORIO
-antecedente de enfermedad respiratoria
-neumonitis radiològica sin evidencia clìnica