Sindrome Hemolitico Uremico

Question 1

DEFINICION

Answer 1

Anemia hemolitica microngiopatica, trombocitopenia, y LRA. Asociado a E. Coli Toxina Shiga ( STEC) SHU. Primatio por disregulaciòn del complemento y SHU secundario a infcciones por neumococo.

Question 2

PRIMARIO. ( SHU atipico )

Answer 2

-mutacion de genes del complemento
-anticuerpos contra el factor H del complemento
-errores innatos del metabolismo de cobalamina C
-mutaciones del gen diacilglicerol quinasa epsilon

Question 3

SHU SECUNDARIO

Answer 3

Infecciones ( E. Coli productora de toxina Shig, S. Pneumoniae, infx VIH)
Toxicidad por farmacos
Embarazo

Question 4

SHU MEDIADO POR EL COMPLEMENTO

Answer 4

Proteinas C3, CD46, y factores del complemento H, B, I

Question 5

SHU secundario bacteras

Answer 5

E. coli ( ECEH) y shigela dysenteriae tipo 1 cepas O;157 H;7 ( mayor cantidad de casos O 26, O 111, O 121 O 145

Question 6

FR

Answer 6

Menores de 5 años
Carne mal cocinada
Leche no pasteurizada
Agua contaminada
Frutas y vegetales contaminados
Verano
Guarderias

Question 7

CLINICA

Answer 7

Dolor abdominal, vomito, diarrea, aparicion subita hasta los 10 dias post infeccion
- Anemia hemolitica microangopatica ( coombs - , gran cantidad d esquistocitos
- Trombocitopenia menor a 140’000
-LRA ( hematuria, proteinuria hasta LRA severa y anuria—-dialisis)
OTROS;

-SNC (convulsiones, lesiones isquemicas, ceguera)
TGI ( colitis ulcerativa hem, necrosis intestinal, perforacion intestina, prolapso rectal )
Disfunciòn cardiaca ( sobrecarga de volumen, hipertensin o hipercalcemia )
- Pancreas ( intolerancia a la glucosa)
- Higad ( hepatomegalia y transaminesemia )

Question 8

DIAGNOSTICO

Answer 8

Clinicos y paraclinicos, cultivo en agar Mac Conkey, para E coli O 157 H7 PCR toxina Shiga ST -1 ST-2 diferencial de samonela, campylobacter, yersinia, amebiasis y C. Difficile. Asi como condiciones que generen trombocitopenia como CID y purpura

Question 9

TRATAMIENTO

Answer 9

Anemia ( mantener niveles 8-9Hb)
Trombocitopenia ( transfusion si menor 10’000 plaquetas)
Liquidos y electrolitos ( Liquidos i.v)
LRA (dialisis—— Sx uremico, sobrecarga hidrica, alteracion ES severas, anuria)
HIpertension ( Ca Antagonstas dihidropiridinicos)

Terapia especifica para alteracion SNC ;;
-Plasmaferesis
- Ecualizumab

Question 10

SEGUIMIENTO

Answer 10

Habitualmente resuelven entre una a dos semanas tras su inicio, la mortalidad es menor a 5%