TEMA 5 LOS PRIONES Flashcards
Partículas subvirales:
Entidades biológicas de complejidad inferior a los virus.
diferencias entre particulas subvirales y priones
Viroides: ARN mc. Infectan a plantas (tubérculo fusiforme de la patata).
Priones: Variantes de proteínas naturales de animales. Infectan a animales y al hombre.
Enfermedades producidas por los priones
Enfermedades neurodegenerativas letales en mamíferos
(encefalopatías espongiformes transmisibles o EET).
Las proteínas normales producidas por las células nerviosas se denominan PrPc (Protein Prion Cellular)
Variantes patogénicas (priones) se denominan PrPsc (“scrapie“, describe la encefalopatía de la oveja)
-Producción de Priones
Las proteínas PrPc salen de las células al medio extracelular.
-Si las PrPc se encuentran con algún prión (PrPsc), éstos las obligan a cambiar de conformación, plegándose, y transformándose en un nuevo prion.
-La reacción se da en cadena.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ)
Vías de transmisión:
-Hormona del crecimiento de origen humano.
-Transplantes de córnea.
sintomas
60% casos
Pérdida de memoria, demencia y ataxia.
25% casos
Cansancio, dolor de cabeza, trastornos del sueño, vértigo y alteraciones del comportamiento.
Encefalopatía espongiforme bovina (EEB)
“enfermedad de las vacas locas”
Variante de la enfermedad de Creutzfeltd-Jacob (hombre)
proteína PrP de origen bovino
Ser humano
Transmisión y otras características de las enfermedades causadas por priones
Consumo de carne infectada -Sangre
-Transplantes, instrumental médico -Hereditaria
-Desconocido
-Periodo de incubación largo (hasta 40 años en el hombre)
-Evolución rápida después de la aparición de los signos y síntomas.
-No hay respuesta inmunológica
Patogenia
Los priones llegan en el cerebro viajando a través de los axones de las células nerviosas
Cerebro: se acumulan en vesículas intracelulares que acaban estallando y lesionando a las neuronas
“agujeros” en el cerebro
Los priones liberados irían a infectar otras células.
Stanley B. Prusiner- Los priones son variantes patogénicas de ciertas proteínas naturales de las células nerviosas y del sistema inmunológico.
