syndrome néphrotique à LGM

Question 1

epidémio

Answer 1

-1ère cause de sd néphrotique chez l’enfant (90% des causes avant 8 ans)
-rare chez l’adulte
-prédominance masculine

Question 2

diagnostic clinique

Answer 2

-début brutal, parfois après un épisode infectieux ou contact avec allergène sur terrain atopique
-douleurs abdo ( enfant)
-sd néphrotique pur
-complications du sd néphro: infections, thromboses

Question 3

diagnostic du syndrome

Answer 3

-par biopsie => diag de certitude histologique

==> glomérules normaux, pas de dépots, pas de prolif, fusion des pieds des podocytes

Eliminer un sd néphro à LGM secondaire: AINS, interféron, hodgkin et lymphomes non hodgkiniens
Si pas de cause => sd néphrotique idiopathique

Question 4

conditions biopsie

Answer 4

pas réalisée chez:
-enfant de 1 à 10 ans
-avec sd néphrotique pur
-sans atcd familiaux de néphropathie
-pas de signes extra rénaux
-sd corticosensible
-complément sérique normal

Question 5

TTT

Answer 5

TTT sympto + corticothérapie

-Enfant: 60 ml/m²/j, max 60 mg/j sur 4 semaines et décroissance sur 4 mois
durée totale ttt: 4.5 mois

-Adulte: 1mg/kg/j, max 80 mg/j au moins 4sem, max 8 sem et diminution sur 4.5 mois

TTT adjuvants aux cortico:
-restriction sodée
-vit D et calcium
-potassium en fct de la kaliémie
-protection gastrique
-régime pauvre en sucres

Question 6

Evolution

Answer 6

-corticosensible (80%) : 50% rechutent avec nécessite de cortico à chaque fois

-corticodépendance: dès arrêt ou décroissance, rechute => nécessité d’immunosuppresseurs ou immunomodulateurs

-corticorésistance (10%) : non réponse à dose max à 4sem ou 8 sem chez adulte
chez enfant: biopsie
ajout immunosuppresseurs ou immunomodulateurs
évolution dans 50% vers IR chronique terminale à 5ans