GEM

Question 1

epidemio

Answer 1

-1 ère cause de sd néphrotique chez l’adulte ( en dehors de la néphropathie diab)
- ++ après 60 ans
-prédominance masculine

Question 2

diagnostic clinique

Answer 2

-sd néphrotique impur: hématurie micro + HTA + IR chronique

Question 3

diagnostic de certitude

Answer 3

-par biopsie + recherche Ac anti-PLA2R:
- en MO : pas de prolif, mbg normale ou épaissie et spiculée
- en immunofluorescence: depôts extramembraneux d’IgG et C3

-si sd néphrotique + Ac anti-PLA2R => diagnostic de GEM sans biopsie

Question 4

causes

Answer 4

-primitive (85%) : Ac anti PLA2R à rechercher systématiquement

-secondaire (15%):
-cancers solides+++ (surtout si > 50ans) : pulmo, mammaire, colique, mélanome
-lupus : femme de 20 ans à 55 ans
-maladie du système: sjogren, thyroïdite…
- infections: rare: hépatite B,C , syphilis, lèpre, filariose
-medocs: AINS

Question 5

complications/ pronostic

Answer 5

complications lié au sd néphrotique
-thromboses veines rénales+++: très fréquente

-évolution variable:
rémission spontanée 25%
rémission partielle avec persistance protéinurie 50%
IR chronique lentement progressive 25%

Question 6

TTT

Answer 6

TTT sympto du sd néphrotique

certaines formes primitives avec sd néphro persistant à 6mois et/ou IR nécessite RITUXIMAB

TTT GEM secondaire: TTT de la cause