Syndrome néphrotique Flashcards
définition
= HEC
-protéinurie permanente et abondante > 3g/j ( 50mg/kg/j ou 2g/g chez l’enfant)
-albuminémie < 30g/L ( car fuite urinaire dépasse les capacités de synthèse hépatique)
> pur si :
-pas d’hématurie
-pas d’HTA
-pas d’IR
> impur si un des trois signes est présent
signes cliniques
=> dominés par OEDEMES
mous, indolores, blancs, prenant le godet, déclives et là où la pression extravasculaire est faible (orbite de l’œil)
-épanchement des séreuses (transsudat) = anasarque
-prise de poids
-si aigu, oligurie
=> attention si régime sans sel ou diurétiques: œdèmes absents
examens bio
-protéinurie
-sédiment urinaire : recherche hématurie micro
-culot urinaire : recherche cylindres hématiques => origine glomérulaire
-albuminémie
-électrophorèse des protéines : élévation a2, b2-globuline et fibrinogène et diminution gammaglobulines
-lipides : hyperlipidémie
-calcémie: hypocalcémie par diminution albumine
conduite à tenir
-pur ou impur ?
-installation/ancienneté
-facteurs déclenchants : médocs ( AINS, lithium, interféron…), vaccinations, infection récente
-recherche signes extrarénaux : angine, purpura, lésions cutanées, arthralgies, adénopathies… => maladie générale ?
complications aiguës
> IRA :
-IR fonctionnelle
-NTA si hypovolémie sévère et prolongée
-thromboses inu ou bilat des veines rénales: si GEM ou amylose => si dlr lombaire, hématurie macro : faire doppler, tdm ou angio-irm => risque EP
> thromboses et anomalies coag
=> par perte urinaire de facteurs anticoag et synthèse accrue de facteurs procoag => hypercoag
> infectieuses
=> car hypogamma (surtout bactéries encapsulées)
-érysipèle => risque cellulite et sepsis
-péritonite : chez les enfants avec dlr abdo fébrile -> faire ponction d’ascite
complications chroniques
> hyperlipidémie mixte
athérogène avec LDL élevés, corrélé à la sévérite du sd nephro
=>si sd néphrotique résistant de plus de 6 mois, ttt par statines et surveillance CPK
> HTA
=> obj : < 130/80 mmHg, ttt par IEC ou ARA2 puis diurétiques
> IR chronique
risque lié :
-au type de glomérulopathie
-effet néphrotoxique de la protéinurie =>fibrose interstitielle
-à l’hta non contrôlée
> dénutrition et tb de croissance
-atrophie muscu lors de la disparition des œdèmes, après ttt par cortico prolongé
-régime en prot normal = apport de 1-1.5kg/j
-retard croissance chez enfant du aux cortico
> surdosage et effet toxique des medocs
=> aug de la fraction libre des medocs qui se lient à l’albumine car baisse albu
> anomalies métabo
=baisse des métaux éléments (fer, cuivre, zinc) et de protéines porteuses (vit D, transferrine) –> entraîne carence vit d et hypothyroïdie
ttt
> ttt des œdèmes
-restriction sodée (2-4g/j)
-furosémide : poso croissante en 2 à 3 prises/j
–>si résistance: amiloride ou diurétique thiazidique
=> réponse natriurétique progressive pour éviter hypovolémie et thromboses veineuses
> ttt thromboses
-curatif veineux : HBPM ou héparine puis AVK ( attention baisse albu –> risque anomalies pharmacocinétique)
-curatif artériel : embolectomie ou héparine+aspirine
-préventif veineux : contention, éviter déplétion sodée brutale (> 1 à 2kg/j) , ttt anticoag si hypoalbu profonde et durable (<20 g/L)
> ttt néphroprotecteur
-obj : PA < 130/80 mmHg et protéinurie < 0.5g/j
=>régime limité en sel < 6g/j + IEC ou ARA2 ( sauf si sd néphro répond à la corticothérapie)
primitif ou secondaire ?
> primitif ou idiopathique = pas de cause évidente, pas de signes extrarénaux => GEM ou sd néphrotique idiopathique ( =SNLGM et hyalinoses segmentaires focales primitives)
> secondaire : csq d’une maladie générale, infectieuse, toxique ou tumorale
causes sd secondaire
> maladie systémique :
diabète, lupus, amylose AL primitive ou myélome, amylose AA secondaire à maladie infla chronique, cryoglobunémie
> infections: hépatite B,C, VIH, GM aiguë post infectieuses, infection shunt atrio-ventri, paludisme, syphilis, bulharziose
> cancers : pulmonaire, myélome, LMNH, gammapathie monoclonale isolée, cryoglobunémie
> medocs: AINS, lithium, anti-VEGF, D-pénicillamine
> pré-éclampsie
