Pneumopathies interstitielles diffuses Flashcards
définition générale et signes généraux
= atteinte de l’interstitium pulmo par des infiltrats infla, œdémateux ou fibreux
–> aboutit à fibrose avec désorganisation architecturale causant tb de ventilation et des échanges gazeux
> Scan tho haute résolution : opacités diffuses, symétriques et bilat, non systématisées
> clinique : dyspnée, toux, râles crépitants
PID aiguës causes
= < 3 semaines
> OAP : opacités flous péri-hilaires et épanchements, expectorations mousseuses
> Pneumonie infectieuses : legionelle, pneumocoque, miliaire tuber, pneumocystose, mycoplasme, covid, grippe
> SDRA
> Exacerbation PID-SC : par medocs ou fID ou connectivite
> ou pneumonies à éosinophile, hémorragie intra alvéolaire, connectivites
PEC PID aiguë
> recherche atcd : cancer, immunodéprimé, fdr cardiovas, connectivite, médocs pneumotoxiques
> LBA : après élimination cause cardio
- diag infections
-en 1ère intention si immunodep
> réa si détresse respi
O2 + assistance ventilatoire
antibio proba si fièvre : agit sur pneumocoque, p.jirovi et tuberculose
diurétique si cause cardio
arrêt medocs dangereux
PID subaiguës et chroniques causes
> connue :
-connectivites : PR, sclérodermie, myosites
-medocs
-infectieux : tuberculose
-hypersensibilité : fermier, domestiques, éleveur d’oiseaux
-malignes : lymphangite carcinomateuse et adk lépidiques
-pneumoconioses : asbestose, silicose
-insu coeur gauche
> inconnue:
-sarcoïdose
-FPI 55%
-PINS 25%
-POC
signes cliniques PID-SC
-dyspnée effort et toux sèche progressive
-crépitants = velcro aux bases
-hippocratisme digital
examen clinique PID-SC
chercher:
-prise de medocs
-tabac, drogues
-expostion allergènes
-signes généraux
-signes connectivites : arthralgies, faiblesse muscu, éruptions cutanées, BU, sclérodactylie, syndrome sec, Raynaud
-signes de sarcoïdose
imagerie PID-SC
> Scanner haute résolution +++
-montre lésions
-typo, topographie des lésions
-lésions associées et anomalies extra-parenchymateuses
=> donne un profil radiologique
examens à réaliser PID-SC
> EFR :
-rb restrictif
-altération échanges : DLCO < 70% et hypoxémie d’effort
> Bio (orienté par diag) :
-NFS, CRP, BNP, creat
-dosage précipitines sériques (=hypersensibilité)
-ECA, calcémie, calciurie (=sarcoïdose)
-ANCA
-FR, anti-CCP, anti-ADN, ANA
> LBA :
=composé de macrophages et lymphocytes chez sujet sain
–> si augmente => alvéolite macrophagique ou lymphocytaire
-certitude diag si présence de c tumorales, agent infectieux ou sidéroblastes ( = OAP, hémorragie intra alvéolaire)
> Biopsie si nécessaire au diag
histologie PID-SC
> Biopsie d’éperons de division bronchiques, en endoscopie
–> montre processus lymphophiles diffus
-sarcoïdose
-lymphangite carcinomateuse
> B. transbronchiques
–> montre processus infiltrants diffus
-sarcoïdose
-lymphangite carcinomateuse
-miliaire tuberculeuse
-PI organisée
> Ponction échoguidée adénopathies médiastinales
-sarcoïdose
-lymphangite carcinomateuse
-tuberculose ganglionnaire
> biopsie chir
-après discussion multidisciplinaire
-si intérêt pour la PEC
> prélèvements extra thoraciques :
-si maladie systémique
-biopsie glandes sali accessoires : sarcoïdose, sjogren
FPI
-2ème cause de PID inconnue
-10 cas/100 000
-sujet de 60 ans au moins, mascu plus souvent
-médiane de survie sans ttt : 3 ans
> radio : normale ou opacités réticulées aux bases et sous pleurales, perte de volume pulmo
> scan : bronchectasies de traction, réticulations intralob, kyste rayon de miel, distorsion architecturale = aspect de PID commune
> efr : tb restrictif et des échanges
> biopsie si atypique et utile à la PEC
> ttt: anti-fibrosants
PINS
> scan : verre dépoli, réticulations et fibrose péribronchovasculaire
> idiopathique : av 50ans, meilleur pronostic que FPI, diag par biopsie, ttt par immunosuppresseurs et anti fibrosants
> secondaire : aux connectivites
PHS
=hypersensi aux antigènes organiques inhalés de façon répétée
> aiguë ou subaiguë : sd grippal, et après qql mois : toux, dyspnée d’effort, crépitants à l’inspi = speaks
chronique : fibrose progressive
> scan : verre dépoli, nodules flou, peu denses, centro lob et fibrose
> LBA: alvéolite lympho
dosage précipitines sériques
pneumoconiose
- asbestose
>long et asympto
>scan : plaques pleurales calcifiées, fibrose
>lba : corps d’asbestose = mais n’affirme pas la maladie
2.silicose
>chez prothésistes dentaires
>scan : micronodules diffus qui confluent vers masses pseudo tumorales, adénopathies médiastinales et calcifications en coquille d’oeuf
PID malignes
- lymphangite carcinomateuse
–> par cancer pulmo, mammaire et dig
>toux sèche, polypnée et dyspnée d’effort progressive
>scan : nodules, microdod, épaississement irrégulier et nodulaire des septa interlob donc réticulations à grandes mailles
>biopsie : diag de certitude
2.adk lépidique
>dyspnée progressive et expectoration abondante et claire
>scan : verre dépoli, condensation alvéolaire
>biopsie : diag de certitude
