Néphropathie à IgA

Question 1

épidémio

Answer 1

= glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux
-la + fréquente des glomérulonéphrites primitives dans le monde
-5ème cause dialyse
-surtout adulte jeune, masculin

Question 2

diagnostic clinique

Answer 2

-HEMATURIE +++:
-macro récidivantes: sans caillots, ni dlr, dans les 48h d’un épisode infectieux orl
-sd de glomérulonéphrite chronique avec protéinurie, hta et IR chronique
-micro isolée et asympto
-sd néphrotique impur
-sd de GNRP

Question 3

diagnostic de certitude

Answer 3

-par biopsie:
>prolil mésangiale avec hypertrophie de la matrice mésangiale +/- endocapillaire +/- extracap
> dépôts mésangiaux linéaires d’IgA et C3

Question 4

causes néphropathie à IgA

Answer 4

-primitive = maladie de berger

-secondaire à : cirrhose, MICI, spondyloarthropathies, patho cutanées ( dermatose bulleuse)

-purpura rhumatoïde de l’enfant = dépôts IgA dans les lésions de vascularite
> associés à des signes extrarénaux: myalgies, arthralgies, purpura vascu, dlr abdo
>atteinte rénale inconstante mais recherche systématique (recherche hématurie, prot, IR). Peut donner un tableau de GNRP
> formes sévères : TTT par cortico fortes doses

Question 5

TTT/ pronostic

Answer 5

-pronostic très variable ( progression très lente en général)

-20 à 30% dvpe une IR terminale dans les 20 ans

-Facteurs de mauvais prono:
>masculin
>stade de l’IR au diagnostic
> sévérité de l’HTA
> importance de la protéinurie

> sévérité de la prolif
sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle
lésions vascu

TTT: ttt sympto et néphroprotecteur
-> cortico ou immunosuppresseurs discutés si forme grave