GNRP type 1

Question 1

diagnostic

Answer 1

= maladie de Goodpasture

=> sd pneumo-rénal défini par GNRP et hémorragie intra-alvéolaire

=> présence d’Ac anti-MBG sur la MBG et la mb alvéolaire dirigé contre un ag commun aux 2 mb : le domaine NC-1 de la chaîne alpha3 du collagène de type 4)

Question 2

diagnostic

Answer 2

= maladie de Goodpasture : URGENCE THERAPEUTIQUE

=> sd pneumo-rénal défini par GNRP et hémorragie intra-alvéolaire

=> présence d’Ac anti-MBG sur la MBG et la mb alvéolaire dirigé contre un ag commun aux 2 mb : le domaine NC-1 de la chaîne alpha3 du collagène de type 4)

Question 3

terrain

Answer 3

jeune fumeur ou sujet âgé

Question 4

signes pulmonaires

Answer 4

> révélateurs
-hémorragie intra alvéolaire (sidérophages au LBA)
-infiltrats bilat
-toux, dyspnée, détresse respi
-hémoptysies

Question 5

signes pulmonaires et rénaux

Answer 5

> signes peumo révélateurs
-hémorragie intra alvéolaire (sidérophages au LBA)
-infiltrats bilat
-toux, dyspnée, détresse respi
-hémoptysies

> signes rénaux
-GNRP
-IR oligo-anurique

Question 6

biopsie rénale

Answer 6

-GN avec croissants extra cap
-dépôts linéaires d’IgG le long de la MBG

Question 7

anomalies bio

Answer 7

-Ac anti-MBG
-anémie microcytaire par carence martiale

Question 8

ttt sympto

Answer 8

-O2 nasal
-déplétion hydrosodée et tt sympto de l’IR
-prise en charge anémie

Question 9

pronostic

Answer 9

pronostic vital en jeu, risque de rechute, risque d’IR définitive

Question 9

ttt spécifique

Answer 9

-corticoïdes ( 3j IV puis oral 6-8sem)
-échanges plasmatiques++
-ciclophosphamide

Question 10

ttt spécifique

Answer 10

-corticoïdes ( 3j IV puis oral 6-8sem)
-échanges plasmatiques++
-ciclophosphamide

Question 11

causes

Answer 11

-goodpasture
-polyangéite micro
-granulomatose avec polyangéite
-rare: lupus, cryoglobunémie